ساركوما كابوزي: اكتشف ما هي
ساركوما كابوزي هو ورم وعائي متعدد المراكز يسببه نوع فيروس الهربس 8. الأشكال المختلفة هي كلاسيكية ، مرتبطة بالإيدز ، مستوطنة (في إفريقيا) ، أو علاجي المنشأ (على سبيل المثال بعد زرع الأعضاء)
يتم التشخيص عن طريق الخزعة.
يشمل علاج الآفات السطحية غير المصحوبة بأعراض العلاج بالتبريد أو التخثير الحراري أو العلاج الإشعاعي الإلكتروني.
يستخدم العلاج الإشعاعي في الأمراض الأكثر انتشارًا.
في الأشكال المرتبطة بالإيدز ، تعطي الأدوية المضادة للفيروسات العكوسة أفضل نتيجة.
تنشأ ساركوما كابوزي من الخلايا البطانية استجابةً للعدوى بفيروس الهربس البشري من النوع 8 (HHV8)
يزيد كبت المناعة (خاصة من الإيدز والأدوية في متلقي زراعة الأعضاء) بشكل كبير من احتمالية تطور الساركوما في المرضى المصابين بعدوى فيروس الهربس البشري من النوع 8.
الخلايا الورمية مغزلية وتشبه خلايا العضلات الملساء والأرومات الليفية والخلايا الليفية العضلية.
تصنيف ساركوما كابوسي
الساركوما في الشكل الكلاسيكي
يظهر هذا الشكل غالبًا عند الرجال المسنين (> 60 عامًا) من أصل إيطالي أو يهودي أو من أوروبا الشرقية.
الدورة غير مصحوبة بأعراض وعادة ما يقتصر المرض على عدد قليل من الآفات الجلدية في الأطراف السفلية ؛ تحدث الإصابة الحشوية في أقل من 10٪ من الحالات. وهي بشكل عام غير قاتلة.
ساركوما كابوزي الكلاسيكية:
هذه الساركوما هي ورم وعائي تسببه عدوى فيروس الهربس البشري من النوع 8.
يحدث الشكل الكلاسيكي للساركوما في أغلب الأحيان عند الرجال المسنين ، وهو بطيء النمو ، وعادة ما يقتصر على عدد صغير من الآفات على جلد الأطراف السفلية.
تظهر الآفات الجلدية على شكل لطاخات أرجوانية أو وردية أو حمراء بدون أعراض قد تتطور إلى لويحات وعقيدات زرقاء بنفسجية إلى سوداء.
ساركوما كابوزي المرتبطة بالإيدز (وباء ساركوما كابوزي)
هذا الشكل هو الورم الأكثر شيوعًا المرتبط بالإيدز وهو أكثر عدوانية من الساركوما الكلاسيكية.
عادة ما توجد آفات متعددة ، غالبًا ما تصيب الوجه والجذع.
تتكرر إصابة الغشاء المخاطي واللمفاوي والجهاز الهضمي.
في بعض الأحيان تكون هذه الساركوما هي أول مظهر من مظاهر الإيدز.
ساركوما في شكل متوطن
يحدث هذا الشكل في إفريقيا بشكل مستقل عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
هناك نوعان رئيسيان:
- شكل العقد اللمفية قبل البلوغ: يصيب الأطفال بشكل رئيسي. تشمل الأورام الأولية العقد الليمفاوية مع أو بدون آفات جلدية. بشكل عام ، الدورة خاطف ومميتة.
- شكل البالغين: يشبه هذا الشكل ساركوما كابوسي الكلاسيكية.
ساركوما كابوزي علاجي المنشأ (ساركوما كابوزي)
يتطور هذا الشكل عادةً بعد عدة سنوات من زراعة الأعضاء.
الدورة سريعة إلى حد ما ، اعتمادًا على درجة كبت المناعة.
أعراض ساركوما كابوزي
تظهر الآفات الجلدية على شكل لطاخات أرجوانية أو وردية أو حمراء بدون أعراض قد تتطور إلى لويحات وعقيدات زرقاء بنفسجية إلى سوداء.
قد تكون هناك درجة من الوذمة.
في بعض الأحيان ، تكون العقيدات في شكل فطري أو تتسلل إلى الأنسجة الرخوة وتغزو العظام.
على الرغم من أن التورط الحشوي أقل تواترًا ، إلا أنه غالبًا ما يشمل تجويف الفم والجهاز الهضمي والرئتين.
تعتمد الأعراض على مشاركة أعضاء معينة.
تظهر الآفات المخاطية على شكل لطاخات أرجوانية مزرقة ، لويحات وعقيدات.
قد تنزف آفات الجهاز الهضمي بغزارة في بعض الأحيان على الرغم من أنها عادة ما تكون بدون أعراض.
تشخيص الساركوما
خزعة
يتم تأكيد تشخيص هذه الساركوما عن طريق الخزعة باستخدام مشرط اسطواني.
يجب تقييم مرضى الإيدز أو الذين يعانون من كبت المناعة لاحتمال انتشاره الحشوي عن طريق التصوير المقطعي المحوسب للصدر والبطن.
في حالة وجود أعراض تنفسية أو معدية معوية حتى مع التصوير المقطعي المحوسب السلبي ، ينبغي النظر في تنظير القصبات أو التنظير الهضمي.
علاج ساركوما كابوزي
- الاستئصال الجراحي ، العلاج بالتبريد ، التخثير الكهربي ، العلاج الكيميائي داخل الآفة ، أو ربما imiquimod الموضعي للآفات السطحية
- العلاج الإشعاعي الموضعي والعلاج الكيميائي للآفات المتعددة أو الإصابة المنتشرة أو مرض العقدة الليمفاوية
- العلاج المضاد للفيروسات القهقرية مع العلاجات المحلية المماثلة أو العلاج الكيميائي وفقًا لمدى المرض في حالة ساركوما كابوزي المرتبطة بالإيدز
- الحد من مثبطات المناعة لعلاج ساركوما كابوزي علاجي المنشأ
تتداخل علاجات الساركوما الكلاسيكية والمتعلقة بالإيدز بشكل كبير.
غالبًا لا تتطلب الآفات عديمة الأعراض العلاج.
يمكن إزالة واحدة أو أكثر من الآفات السطحية عن طريق الاستئصال أو العلاج بالتبريد أو التخثير الكهربي أو معالجتها باستخدام فينبلاستين داخل الآفة أو إنترفيرون ألفا.
تم الإبلاغ عن أن imiquimod الموضعي فعال.
يتم علاج الآفات المتعددة والتورط المنتشر ومرض العقدة الليمفاوية محليًا عن طريق العلاج الإشعاعي بجرعات 10-20 جراي والعلاج الكيميائي.
التكرار متكرر ويصعب تحقيق العلاج الكامل.
تستجيب الساركوما المرتبطة بالإيدز بسهولة للعلاج بمضادات الفيروسات القهقرية النشطة للغاية ، ربما بسبب تحسن عدد CD4 + وانخفاض الحمل الفيروسي لفيروس نقص المناعة البشرية ؛ ومع ذلك ، هناك بعض الأدلة على أن مثبطات الأنزيم البروتيني في هذا النظام قد تمنع تكون الأوعية الدموية.
في مرضى الإيدز الذين يعانون من مرض موضعي بدون أعراض والذين لديهم CD4 +> 150 / mcL و HIV RNA <500 نسخة / مل ، يمكن إضافة vinblastine داخل الآفة.
يمكن أيضًا استخدام بوماليدوميد للآفات البطيئة النمو. المرضى الذين يعانون من مرض أكثر انتشارًا أو أمراض حشوية قد يأخذون دوكسوروبيسين الشحوم الشحمية pegylated 20 مجم / م 2 EV كل 2-3 أسابيع.
الباكليتاكسيل باكليتاكسيل هو علاج بديل للخط الأول أو يمكن إعطاؤه إذا فشل دوكسوروبيسين الشحوم الدهنية pegylated.
العوامل الأخرى التي تم فحصها كمواد مساعدة تشمل إنترلوكين -12 وديوكسي فيريوكسامين وريتينويد عن طريق الفم.
لا يؤدي علاج ساركوما كابوزي إلى تحسين متوسط العمر المتوقع لدى معظم مرضى الإيدز ، حيث تهيمن الأحداث المعدية على المسار السريري.
تستجيب ساركوما كابوزي Iatrogenic بشكل أفضل مع التوقف عن العلاج المثبط للمناعة.
في المرضى الذين تم زرعهم ، غالبًا ما يؤدي تقليل جرعة الأدوية المثبطة للمناعة إلى تقليل آفات ساركوما كابوزي.
إذا لم يكن تقليل الجرعة ممكنًا ، فيجب إجراء العلاجات التقليدية الموضعية والجهازية المستخدمة في أشكال أخرى من ساركوما كابوزي.
قد يحسن Sirolimus أيضًا ساركوما كابوزي علاجي المنشأ.
يُعد علاج ساركوما كابوزي المتوطنة أمرًا صعبًا وعادة ما يكون مسكنًا.
اقرأ أيضا:
دراسة سانوفي باستور تظهر فاعلية الإدارة المشتركة لقاحات الأنفلونزا والكورونا
منظمة الصحة العالمية: الوباء سيستمر ما لم يتم توزيع اللقاحات على البلدان الفقيرة
كوفيد وفيروس نقص المناعة البشرية: الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لعلاج المستقبل
دراسة لقاح HIV و MRNA بواسطة Iavi و Moderna