فشل الكبد الحاد في الطفولة: خلل في وظائف الكبد عند الأطفال
يعد الفشل الكبدي الحاد من الأمراض الخطيرة التي تؤدي إلى حدوث خلل في وظائف الكبد. قد يشفي أو يتطلب ، في الحالات الأكثر شدة ، زراعة الكبد
يعد الفشل الكبدي الحاد في مرحلة الطفولة ، على الرغم من ندرته ، مرضًا خطيرًا
وهو ناتج عن أضرار جسيمة وسريعة لخلايا الكبد (خلايا الكبد) مع انخفاض وظائف الكبد المصاحبة.
يجب التعرف عليه وعلاجه مبكرًا لأنه يمكن أن يتطور بسرعة بشكل لا رجعة فيه لدرجة تتطلب استبدال الكبد ، وفي الحالات الشديدة ، يؤدي إلى الوفاة.
صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الصندوق في معرض EMERGENCY EXPO
يمكن تصنيف الأسباب الرئيسية لفشل الكبد الحاد في الفئات العريضة التالية:
- الالتهابات الفيروسية: الفيروسات الكبدية الرئيسية (A ، B ، B + D ، E) ، غير A ، التهاب الكبد غير G ، فيروس الحماق النطاقي ، الحصبة ، الفيروس الغدي ، فيروس إبشتاين بار ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الصدى ، الحمى الصفراء ، اللاسا ، إيبولا ، ماربورغ ، حمى الضنك ، فيروس توغا (نادرًا) ، إلخ ؛
- الالتهابات البكتيرية: السالمونيلا ، السل ، الإنتان ، الملاريا ، البارتونيلا ، داء البريميات.
- الأدوية: الباراسيتامول ، هالوثان ، حمض أسيتيل الساليسيليك ، المذيبات ، فالبروات الصوديوم ، كاربامازيبين ، لاموتريجين ، المضادات الحيوية (البنسلين ، الإريثروميسين ، التتراسكلين ، إلخ) ، أيزونيازيد ، الفينيتوين ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل كاربامازيبين. أميودارون ، الوبيورينول.
- التسمم: Amanita phalloides (تسمم الفطر) ، الأدوية العشبية ، الفوسفور الأصفر ، الكلوروبنزين ، المذيبات الصناعية ؛
- أمراض التمثيل الغذائي: الجالاكتوز في الدم ، التيروزين الدم ، عدم تحمل الفركتوز الوراثي ، داء ترسب الأصبغة الدموية الوليدي ، مرض نيمان بيك من النوع C ، مرض ويلسون ، أمراض الميتوكوندريا ، العيوب الخلقية للارتباط بالجليكوزيل.
- أمراض المناعة الذاتية: التهاب الكبد العملاق مع فقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس.
- أمراض الدم: داء ترسب الأصبغة الدموية ، متلازمة تنشيط marcrophage ، كثرة الخلايا اللمفاوية العائلية ، الأورام اللمفاوية.
- أمراض الأوعية الدموية: مرض الانسداد الوريدي (VOD) ، متلازمة بود خياري.
فيما يتعلق بالعمر ، تكون الأسباب السامة والدوائية والمعدية والمناعة الذاتية أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن الخامسة ، بينما تكون أسباب المناعة الذاتية ومرض ويلسون أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا.
ومع ذلك ، في ما بين 18٪ و 47٪ من الحالات ، لا يمكن تحديد السبب ويشار إليه على أنه صورة "أصل غير معروف".
يعد سمية الباراسيتامول (N-acetyl-p-aminophenol) أحد الأسباب الشائعة جدًا لفشل الكبد الحاد لدى مرضى الأطفال.
تظهر أعراض السمية عندما تتجاوز الجرعة المعطاة 150 مجم / كجم / يوم: قد تنجم عن تناول واحد أو من عدة إدارات على مدار 24 ساعة.
يعد التعرف المبكر على الأعراض الأولى لفشل الكبد أمرًا بالغ الأهمية: فهو يسمح للأطباء بإحالة الطفل بسرعة إلى مراكز الإحالة المتخصصة في أمراض الدم لدى الأطفال والقادرة على زراعة كبد الطفل إذا لزم الأمر.
يجب الاشتباه في الفشل الكبدي الحاد في جميع الأطفال الذين يعانون من:
- اليرقان ، اصفرار الجلد والعينين.
- نزيف غير مبرر (رعاف ، اللثة ، إلخ) ؛
- ظهور بقع نزفية ضاربة إلى الحمرة تحت الجلد والأغشية المخاطية (فرفرية) ؛
- تغيرات في الحالة العصبية مع التهيج ، والبكاء ، والنعاس ، وحالة الارتباك (اعتلال الدماغ).
قد تكون الأعراض الأخرى:
- توعك؛
- نقص مستمر في الشهية (فقدان الشهية) ؛
- رائحة الفم الكريهة (الفطر الكبدي) ؛
- ضعف المحرك
- زيادة غير طبيعية في معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب).
- زيادة غير طبيعية في وتيرة التنفس (تسرع النفس) ؛
- انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم).
- تعفن الدم (عدوى عامة في الجسم) ؛
- وذمة دماغية.
يتطلب التشخيص أولاً تجميعًا دقيقًا لتاريخ الطفل وفحصًا دقيقًا بنفس القدر.
تشمل الاختبارات المعملية لتأكيد وجود الفشل الكبدي وشدته تحديد ما يلي:
- من مستويات إنزيم الكبد.
- من مستويات البيليروبين.
- من زمن البروثرومبين.
- من مستويات الألبومين.
عادة ما يتم تأكيد فشل الكبد الحاد إذا طال زمن البروثرومبين أو إذا تغير الوعي عند الأطفال المصابين بتلف حاد في الكبد
الاختبارات التي يتم إجراؤها أثناء التقييم الأولي هي:
- تعداد الدم
- اختبارات وظائف الكبد؛
- إلكتروليتات المصل
- اختبارات وظائف الكلى.
- تحليل البول.
في حالة تأكيد الإصابة بالفشل الكبدي الحاد ، يجب إجراء ما يلي:
- تحليل الهيموغاز
- مستويات الأمونيوم: المستويات المرتفعة سامة للجهاز العصبي المركزي وتشير إلى اعتلال دماغي.
- تحديد مستويات اللاكتات التي ترتفع إذا كان الكبد غير قادر على التخلص منها.
- فصيلة الدم؛
تحديد مستويات العامل الخامس ، وهو بروتين ينتجه الكبد وهو ضروري لتخثر الدم.
تشمل الفحوصات الآلية الموجات فوق الصوتية مع دراسة دوبلر للكبد.
لا يتم إجراء خزعة الكبد ، التي يتم إجراؤها لمراقبة جزء من الكبد تحت المجهر ، في سياق الفشل الكبدي لأنه خطير ؛ عادة ما يتم تحديد المؤشر المحتمل ، اعتمادًا على قيم معلمات التخثر (INR <1.5) على أساس كل حالة على حدة.
بمجرد تحديد التشخيص ، من الضروري إجراء الاختبارات المعملية التي تهدف إلى تحديد الأسباب
- تاريخ الطفل: تناول الأدوية السامة (مثل الباراسيتامول) والفطر والمخدرات والسفر إلى دول أجنبية.
- الفحوصات الأساسية: أسبارتات - أمينوترانفيراز (AST أو GOT - ترانس أميناز الجلوتاميك - أوكسالسيتيك) ، ألانين - أمينوترانسفيراز (ALT أو GPT - ترانساميناز الغلوتاميك - البيروفات) ، البيليروبين الكلي والمجزئ ، الفوسفاتيز القلوي ، جاما الجلوتاميل ، أنسجة الترانسفيراز ، الزلال زمن الثرومبوبلاستين ، النسبة الطبيعية الدولية ، الفيبرينوجين ، ديمرز ، جلوكوز الدم ، آزوتيميا ، الكرياتينين ، الصوديوم ، البوتاسيوم ، الكلور ، الكالسيوم ، الفوسفات ، الأمونيوم ، التوازن الحمضي القاعدي ، اللاكتات ، تحليل الهيموغاز ، اللاكتيكود هيدروجيناز ، بروتين فيتوبروتين ألفا ، فحص الفرد عوامل التخثر ، تعداد الدم ، فصيلة الدم ، اختبار كومبس ، معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، بروتين سي التفاعلي ، اختبار البول.
- فحص الأمراض المعدية:
- اختبارات الزرع على الدم والبول والبراز و CSF ؛
- الفحوصات المصلية والجزيئية (الدم والبول و CSF ومسحات الجهاز التنفسي والجلد) لفيروسات التهاب الكبد A و B و C و E وفيروسات الهربس (فيروس الهربس البسيط 1 و 2 ، فيروس الهربس البسيط البشري 6 و 7 و 8 ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس ابشتاين بار ، فيروس الحماق النطاقي) ، الفيروس الغدي ، الفيروس المعوي ، الفيروس الصغير B19.
فحص التمثيل الغذائي:
- Tyrosinaemia: فحص البول السكسينيل أسيتون ، مخطط الحمض النووي المصغر للبلازما ، الأشعة السينية النبضية ؛
- الجالاكتوز في الدم: مواد مخفضة للبول ، كروماتوغرافيا سكر البول ، نشاط إنزيم الجالاكتوز -1 فوسفات يوريديل ترانسفيراز في خلايا الدم الحمراء ؛
- داء ترسب الأصبغة الدموية الوليدي: الفيريتين ، خزعة الغدة اللعابية لرواسب الحديد ، التصوير بالرنين المغناطيسي للبنكرياس.
- نقص OCT: مخطط الأحماض الأمينية في البلازما ، حمض البولي أوروتيك ؛
- مرض ويلسون: سيرولوبلازمين المصل ، كوبريا القاعدية على مدار 24 ساعة وبعد تحميل البنسيلامين ، حلقة كايزر فلايشر ، كوبريما ، الفحص الجيني ، فحص النحاس داخل الكبد
- متلازمة راي ، عيوب الأكسدة بيتا.
أمراض المناعة الذاتية:
- اعتلالات الكبد في الميتوكوندريا: الحمض النووي للميتوكوندريا ، خزعات الكبد والعضلات من أجل التحديد الكمي لأنزيمات السلسلة التنفسية ، وحمض اللاكتيك في السائل النخاعي ، وفوسفوكيناز الكرياتينين ، وتخطيط صدى القلب مع فحص دوبلر القلبي ؛
- معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، الغلوبولين المناعي G ، A ، M ، الأجسام المضادة النووية المضادة ، العضلات المضادة للملساء ، الميكروسومات المضادة للكبد الكلوي ، مستضد مضاد للذوبان في الكبد ، مستضد عصاري خلوي مضاد للكبد من النوع 1 ، C3 و C4 في الدم.
- السموم: مستويات الدم من الباراسيتامول ، الساليسيلات ، فحص السموم البولية ، الغلوبولين المناعي E.
- أسباب أخرى: كثرة الخلايا الليمفاوية ومتلازمة تنشيط البلاعم ، الدهون الثلاثية ، الكولسترول ، الفيريتين ، المسحة المحيطية ، فحص نخاع العظم ، البرفرين ، نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية.
لا يوجد علاج محدد فعال لفشل الكبد الحاد المتقدم ، باستثناء زراعة الكبد.
تعتمد إدارة المريض المصاب بالفشل الكبدي الحاد على استخدام جميع التدابير المفيدة لدعم وظائف الكبد وتحضير المريض لعملية زرع كبد في نهاية المطاف.
وخاصةً:
- الأدوية (Bioarginine ، بنزوات الصوديوم ، اللاكتولوز ، المضادات الحيوية ، إلخ) التي تساعد في التخلص من المواد السامة التي يتخلص منها الكبد عادة وبالتالي تجنب أو تخفيف اعتلال الدماغ (تسمم الدماغ) ؛
- فيتامين ك والبلازما الطازجة وعوامل التخثر لتحل محل تلك التي ينتجها الكبد عادة وتجنب نقص تخثر الدم الذي يمكن أن يكون خطيرًا جدًا (النزيف) ؛
- احتمال استمرار ترشيح الدم الوريدي (CVVH).
من المهم جدًا إجراء تقييم صحيح للوقت اللازم لنقل المريض إلى مركز الزرع المرجعي ، وتقييم سرعة تطور المرض والمخاطر المرتبطة بالنقل.
على وجه التحديد ، فإن علاج سمية الباراسيتامول هو إعطاء N-acetylcysteine كتسريب مستمر في الوريد ، والذي يجب أن يبدأ في غضون 24 ساعة من تناول الباراسيتامول ويستمر لمدة 72 ساعة على الأقل أو حتى يتم حل فشل الكبد وعودة التخثر إلى طبيعته.
على الرغم من المحاولات العديدة ، لا يزال من غير الممكن التنبؤ بمآل طفل مصاب بفشل كبدي حاد.
يختلف التشخيص حسب السبب.
أفضل تشخيص ، مع التعافي الوظيفي التلقائي لخلايا الكبد ، يكون عند الأطفال المصابين بالعدوى أو تسمم الباراسيتامول (50-70٪).
أسوأ تشخيص يحدث عندما يحدث اعتلال دماغي مبكر ؛ في هذه الحالات ، يحدث الشفاء التلقائي في 10٪ فقط من الأطفال المرضى.
يختلف التشخيص أيضًا وفقًا للعمر ويكون أسوأ بشكل عام تحت سن 3 سنوات.
اقرأ أيضا:
التهاب الكبد عند الأطفال ، هذا ما يقوله المعهد الوطني الإيطالي للصحة
التهاب الكبد الحاد عند الأطفال ، ماجيور (بامبينو جيسو): "اليرقان نداء إيقاظ"
جائزة نوبل في الطب للعلماء الذين اكتشفوا فيروس التهاب الكبد الوبائي سي
التنكس الدهني الكبدي: ما هو وكيف نمنعه
التهاب الكبد الحاد وإصابة الكلى بسبب تناول مشروب الطاقة: تقرير حالة
أنواع مختلفة من التهاب الكبد: الوقاية والعلاج
التهاب الكبد الحاد وإصابة الكلى بسبب تناول مشروب الطاقة: تقرير حالة
نيويورك وباحثو ماونت سيناي ينشرون دراسة عن أمراض الكبد لدى رجال الإنقاذ في مركز التجارة العالمي
حالات التهاب الكبد الحاد عند الأطفال: التعرف على التهاب الكبد الفيروسي
التنكس الكبدي الدهني: أسباب وعلاج الكبد الدهني
اعتلال الكبد: اختبارات غير جراحية لتقييم أمراض الكبد
الكبد: ما هو التهاب الكبد الدهني غير الكحولي