متلازمة فترة QT الطويلة: الأسباب والتشخيص والقيم والعلاج والأدوية

By كريستيانو أنتونينو On يونيو 14، 2022

تشير متلازمة فترة QT الطويلة (LQTS) إلى مجموعة من الأعراض الناتجة عن خلل في القلب يتميز بتأخر عودة الاستقطاب لخلايا عضلة القلب والمرتبط بالإغماء (الإغماء مع فقدان الوعي ونبرة الوضعية)

غالبًا ما يحدث الإغماء بسبب عدم انتظام ضربات القلب الخبيث ، وخاصة التواءات الأطراف ، والتي يمكن أن تتدهور إلى رجفان بطيني ، مما يؤدي إلى سكتة قلبية لا رجعة فيها للشخص المصاب (الموت القلبي المفاجئ).

غالبًا ما يتم تحفيز عدم انتظام ضربات القلب لدى مرضى LQTS عن طريق التمرين أو المنبهات العاطفية القوية جدًا ، مثل الرعب.

يتمتع الأفراد المصابون بـ LQTS بإطالة مميزة لفاصل QT على مخطط القلب الكهربائي: يتم قياس هذه الفترة من بداية الموجة Q إلى نهاية الموجة T (انظر الصورة أعلاه).

تكمن وراء جميع أشكال LQTS إعادة استقطاب غير طبيعية في عضلة القلب.

الشذوذ في عودة الاستقطاب يسبب اختلافات في مقاومة عضلة القلب.

بسبب هذه الاختلافات ، فإن أي استقطاب لاحق (يحدث بشكل متكرر في مرضى LQTS) يمكن أن ينتشر إلى الخلايا المجاورة ، مما يؤدي إلى عودة عدم انتظام ضربات القلب البطيني.

أهمية التدريب على الإنقاذ: قم بزيارة جناح الإنقاذ SQUICCIARINI واكتشف كيفية الاستعداد للطوارئ

علم الأوبئة وعوامل الخطر في متلازمة لونغ كيو تي (LQTS)

في الأفراد المهيئين وراثيًا ، تعتبر الزيادات المفاجئة في النغمة الودية ، مثل التي يمكن أن تحدث أثناء المجهود المفرط أو العواطف العنيفة ، عوامل خطر لظهور اضطراب نظم القلب الخبيث.

تؤثر المتلازمة في الغالب على الشابات. من بين المصابين ، يكون معدل حدوث التواء الأطراف والإغماء والموت القلبي المفاجئ أعلى في حالة الصمم الخلقي أو عدم انتظام ضربات القلب أو الإغماء السابق ؛ كما أنه يزيد بما يتناسب مع إطالة فترة QT.

يُقدر أن الخطر النسبي لاضطراب نظم القلب الخبيث يزيد بمقدار 1.1 - 1.2 ضعفًا لكل 10 مللي ثانية من إطالة فترة QTc التي تتجاوز القيم الطبيعية.

المتغيرات السريرية

نميز بين متلازمتين خلقيتين مختلفتين تتميزان بإطالة فترة QT وخطر الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني:

متلازمة رومانو وارد ، الموروثة حسب النموذج الصبغي الجسدي السائد (لا يرتبط بالصمم العصبي الخلقي أو أمراض القلب الخلقية الأخرى ، والتوحد ، وارتفاق الأصابع الكامل ، ونقص المناعة).
متلازمة جيرفيل-لانج-نيلسن ، الموروثة في النمط الصبغي الجسدي المتنحي (المرتبط بالصمم العصبي الخلقي أو أمراض القلب الخلقية الأخرى ، التوحد ، ارتفاق الأصابع الكامل ونقص المناعة).

أسباب LQTS

هناك نوعان من أشكال LQTS: خلقي (نادر) ومكتسب (أكثر شيوعًا).

النماذج المكتسبة

تتضمن معظم الحالات التي تُرى في الممارسة السريرية أشكالًا مكتسبة ، والتي يمكن تقسيمها إلى فئتين: تلك الناتجة عن اضطرابات توازن الكهارل المائي وتلك التي تعتمد على إعطاء الدواء.

الأشكال التي تسببها اضطرابات المنحل بالكهرباء

نقص بوتاسيوم الدم
نقص مغنسيوم الدم
نقص كالسيوم الدم
الأشكال التي يسببها المخدرات
الأدوية المضادة لاضطراب النظم
كينيدين
الأميودارون
السوتالول
بروكاييناميد
Ranolazine
مضادات الهيستامين
تيرفينادين
استيميزول
ميزولاستين
المضادات الحيوية الماكرولايد
الاريثروميسين
بعض المضادات الحيوية الفلوروكينولون
مزيلات القلق الرئيسية
مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات
وكلاء نشطون على حركية الجهاز الهضمي
Cisapride
دومبيريدون
الأدوية المضادة للذهان
هالوبيريدول
كيوتيابين
ثيوريدازين
دروبيريدول
المسكنات
الميثادون
I أميركا اللاتينية

تمامًا مثل الأشكال الخلقية من LQTS ، يمكن أن تؤدي الأشكال المكتسبة إلى عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة.

يتكون العلاج من تصحيح الخلل في الإلكتروليت ، وحل سببه ، ووقف العلاج بالدواء الذي يشير إلى إطالة كيو تي.

نظرًا لاستخدامه على نطاق واسع ، والميل إلى التفاعلات مع الأدوية الأخرى ، والقدرة الكامنة على التسبب في إطالة فترة QT ، فمن المحتمل أن يكون الإريثروميسين هو السبب الرئيسي لمتلازمة QT الطويلة المكتسبة.

في الواقع ، يرتبط استخدام الاريثروميسين بحدوث الموت المفاجئ أكثر من ضعف المضادات الحيوية الأخرى.

بالإضافة إلى الفئتين الرئيسيتين المذكورتين أعلاه ، يجب أن نتذكر أن هناك أسبابًا أخرى لإطالة فترة QT مثل فقدان الشهية العصبي وقصور الغدة الدرقية وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب عضلة القلب واحتشاء عضلة القلب.

الأشكال الخلقية

يمكن تحديد الأشكال الخلقية من LQTS عن طريق الطفرات في أحد الجينات العديدة التي تم تحديدها حتى الآن.

تميل هذه الطفرات إلى إطالة مدة جهد الفعل البطيني (APD) ، وبالتالي إطالة فترة QT.

يمكن توريث الأشكال الخلقية كصفة جسمية سائدة أو صفة متنحية.

يرتبط الشكل المتنحي الجسدي بأمراض القلب الخلقية الأخرى ، والتوحد ، وارتفاق الأصابع الكامل ونقص المناعة (LQTS8) أو بالصمم العصبي الخلقي (LQTS1).

يتم تحديد عدد متزايد من مواقع الجينات بالاشتراك مع LQTS. يتوفر الاختبار الجيني لـ LQTS في الممارسة السريرية ويمكن أن يساعد أيضًا في تحديد العلاج المناسب (نظرة عامة على الاختبار الجيني LQTS).

تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لـ LQTS طفرات في جينات KCNQ1 (LQTS1) و KCNH2 (LQTS2) و SCN5A (LQT3).

الشركة الرائدة في العالم لمزيلات الرجفان والأجهزة الطبية الطارئة؟ قم بزيارة ZOLL BOOTH في معرض الطوارئ

متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن

إنه الشكل المتنحي الجسدي لـ LQTS.

وهو مرتبط بالصمم العصبي الخلقي أو أمراض القلب الخلقية الأخرى ، والتوحد ، وارتفاق الأصابع الكامل ، ونقص المناعة.

يحدث بشكل خاص بسبب طفرة في جينات KCNE1 و KCNQ1.

من الأفراد غير المعالجين ، يموت ما يقرب من 50 ٪ بحلول سن 15 عامًا بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني.

متلازمة رومانو وارد

متلازمة رومانو وارد هي الشكل السائد من LQTS.

لا يرتبط بالصمم العصبي الخلقي أو أمراض القلب الخلقية الأخرى ، والتوحد ، وارتفاق الأصابع الكامل ونقص المناعة.

تشخيص وقيم متلازمة لونغ كيو تي:

غالبًا ما لا يكون تشخيص LQTS سهلاً نظرًا لأن 2.5 ٪ من السكان الأصحاء لديهم فترة QT طويلة ، و 10-15 ٪ من مرضى LQTS لديهم فترة QT طبيعية: غالبًا حتى بعض الرياضيين المحترفين قد يحصلون عليها دون ملاحظة الطاقم الطبي.

يعتمد معيار التشخيص الشائع الاستخدام على "النتيجة التشخيصية" لـ LQTS.

المنشورات المشابهة

الإنفاق على الصحة في إيطاليا: عبء متزايد على الأسرة

أبريل 11، 2024

تنبيه القفص: بين تطور الفيروس والمخاطر البشرية

أبريل 4، 2024

يوم باللون الأصفر ضد بطانة الرحم

مارس 28 ،2024

الأمل والابتكار في مكافحة سرطان البنكرياس

مارس 27 ،2024

يتم احتساب النتيجة من خلال تخصيص النقاط وفقًا لمعايير مختلفة مدرجة أدناه.

مع وجود 4 نقاط أو أكثر ، يكون احتمال LQTS مرتفعًا ، وبنقطة واحدة أو أقل يكون الاحتمال منخفضًا ؛ تشير نقطتان أو ثلاث نقاط إلى احتمال متوسط.

QTc (يُعرّف على أنه فاصل QT / الجذر التربيعي لفاصل RR)

> = 480 مللي ثانية - 3 نقاط
460-470 مللي ثانية - 2 نقطة
450 ميللي ثانية والجنس الذكر - نقطة واحدة
تسرع القلب البطيني من نوع torsades de pointes - نقطتان
تناوب الموجة T - نقطة واحدة
الانهيار الجليدي لموجة T في 3 اتجاهات على الأقل في مخطط كهربية القلب - نقطة واحدة
انخفاض معدل ضربات القلب بالنسبة للعمر (الأطفال) - 0.5 نقطة
إغماء (لا يمكن منح نقاط لكل من الإغماء والتواء الذروة في نفس الموضوع)
تحت ظروف الإجهاد - 2 نقطة
خارج ظروف الإجهاد - نقطة واحدة
الصمم الخلقي - 0.5 نقطة
تاريخ العائلة (لا يمكن احتساب نفس فرد العائلة لكل من الموت المفاجئ و LQTS)
أفراد الأسرة الآخرون الذين لديهم تشخيص محدد لـ LQTS - نقطة واحدة
الموت المفاجئ لدى أفراد الأسرة المقربين (الأفراد الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا) - 0.5 نقطة

علاج

في المرضى الذين لا يعانون من أعراض دون مظاهر عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفي حالة عدم وجود تاريخ عائلي إيجابي للموت المفاجئ ، يوصى بالملاحظة وحدها وربما العلاج الدوائي دون الحاجة إلى الذهاب إلى الحد الأقصى للجرعة المسموح بها.

في LQTS1 و LQTS2 ، يمكن استخدام حاصرات بيتا ؛ في LQTS 3 ، يفضل استخدام مضادات عدم انتظام ضربات القلب من الفئة Ib مثل mexiletine.

يمكن استخدام نفس الأدوية لعلاج مرضى الطوارئ ، مع التحذير بأنه يجب استخدام الليدوكائين فقط حتى يتم تأكيد تشخيص LQTS1 أو LQTS2 ، حيث قد تؤدي حاصرات بيتا إلى تفاقم عدم انتظام ضربات القلب لدى مرضى LQTS3.

ومع ذلك ، يجب اعتماد العلاج المضاد لاضطراب النظم وإجرائه بالجرعة القصوى المسموح بها في المرضى الذين لا يعانون من أعراض ولكن لديهم دليل على عدم انتظام ضربات القلب البطيني وتاريخ عائلي للموت المفاجئ.

جهاز تقويم نظم القلب القابل للزرع الرجفان لا ينصح بشدة بزرع (ICD) لهؤلاء المرضى.

ومع ذلك ، يُشار إلى هذا الأخير تمامًا (إشارة من الدرجة الأولى) في المرضى الذين يعانون من الإغماء أو الذين سبق أن أصيبوا بنوبة من السكتة القلبية.

يجب استغلال وظيفة مُحسِّن إيقاع الجهاز في الأشخاص الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب أثناء بطء القلب أو توقف ضربات القلب.

في المرضى الذين لا يزالون يعانون من الأعراض على الرغم من العلاج الطبي الأمثل ، يشار إلى جراحة استئصال العقدة الصدرية والرقبة اليسرى ، مع تدمير العقدة النجمية والعقد الثلاثة أو الأربعة الأولى من العقد السمبثاوي الصدري.

جراحة القلب والإنعاش القلبي الرئوي؟ قم بزيارة جناح EMD112 في معرض الطوارئ الآن لمعرفة المزيد

التكهن والمخاطر

بالنسبة لمرضى LQTS غير المعالجين ، يمكن تقدير خطر حدوث حدث (إغماء أو سكتة قلبية) من خلال معرفة التركيب الوراثي (LQTS1-10) والجنس وفاصل QTc.

مخاطر عالية (> 50٪)

QTc> 500 مللي ثانية LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (ذكور)

خطر متوسط (30-50٪)

QTc> 500 مللي ثانية LQTS3 (إناث)

QTc <500 مللي ثانية LQTS2 (إناث) و LQTS3

مخاطر منخفضة (<30٪)

QTc <500 مللي ثانية LQT1 و LQT2 (ذكور)

متلازمة فترة QT الطويلة والرياضة

لا يزال بإمكان المرضى الذين يعانون من LQTS ، الخاضعين لرقابة صارمة على القلب ، ممارسة الرياضة ، ولكن تجنب تلك التي تشمل المجهود الشديد المطول والرياضات المائية مثل السباحة والغوص.

المصدر

ميديسينا اون لاين

السكتة القلبية صحة الإنسان المنزلق