Das Brugada-Syndrom ist eine seltene Herzkrankheit, ein Syndrom, das tödlich sein kann und durch eine Veränderung des elektrischen Systems des Herzens gekennzeichnet ist

Es ist nach den Brüdern Brugada benannt, die das Syndrom 1992 erstmals beschrieben haben

Patienten mit Brugada-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod aufgrund von Arrhythmien.

In den meisten Fällen ist daher die Implantation eines kleinen Defibrillator ist notwendig, um das Auftreten von Herzrhythmusstörungen zu verhindern.

Es wird geschätzt, dass es weltweit fünf Fälle pro zehntausend Menschen gibt.

Das Brugada-Syndrom ist in der Regel asymptomatisch und wird hauptsächlich im Erwachsenenalter diagnostiziert.

Vor allem Männer sind davon betroffen, auch Vertrautheit ist ein Risikofaktor.

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Ursachen des Brugada-Syndroms

Das Herz unterliegt ventrikulären Arrhythmien bei einer strukturellen oder funktionellen Veränderung bestimmter Ionenkanäle, die auf der Oberfläche von Herzzellen vorhanden sind.

Diese Veränderung kann auf eine genetische Mutation zurückgeführt werden.

Obwohl mehrere Gene beteiligt sein können, ist das SCN3A-Gen das am häufigsten mutierte (bei etwa 10 von 5 Patienten).

Dieses Gen liefert die Informationen, die benötigt werden, um den Kanal zu schaffen, der positiv geladene Natriumatome in die Herzzellen transportiert.

Dieser Kanal ist für die Aufrechterhaltung eines normalen Herzrhythmus unerlässlich, und wenn er aufgrund der genetischen Mutation in seiner Struktur oder Funktion verändert wird, wird der Einstrom von Natriumatomen reduziert, was zu einem veränderten Herzrhythmus führt.

Drogenkonsum, Hyperkalzämie oder Hypokaliämie wurden auch mit dem Syndrom und dem Auftreten von Symptomen bei Patienten mit einer genetischen Mutation in Verbindung gebracht.

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Wie wird das Brugada-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch ein Elektrokardiogramm (EKG) gestellt und durch molekulare Veränderungen bestätigt.

Angesichts der Hinweise des Elektrokardiogramms müssen andere Ursachen ausgeschlossen werden, die zu einem ähnlichen elektrokardiographischen Erscheinungsbild führen können; dies kann bei einfachen Routinekontrollen und beim Screening festgestellt werden.

Bei Personen mit einem plötzlichen Todesfall in der Familienanamnese oder bei Patienten, die eine Episode von Synkopen hatten, sollte ein EKG erstellt werden, das ein auf das Syndrom hinweisendes Bild aufweisen kann.

Obwohl das Syndrom meist asymptomatisch ist, können manchmal Symptome wie Herzklopfen, unregelmäßiger Herzschlag, Ohnmacht und plötzlicher Herzstillstand auftreten: Dies sind unspezifische Symptome, die auf andere Herzprobleme hinweisen und eine weitere Untersuchung erfordern.

Vergessen wir nicht, dass ein einfacher Test wie ein Elektrokardiogramm Leben retten kann“, betont der Spezialist.

Wie intervenieren Sie?

Die Behandlung hängt vom Arrhythmierisiko ab und umfasst in den meisten Fällen die Implantation eines Defibrillators.

Dieses kleine Gerät überwacht den Herzrhythmus und sendet bei Bedarf Elektroschocks, um den richtigen Rhythmus wiederherzustellen.

In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie angezeigt sein, wiederum um Herzrhythmusstörungen zu verhindern.

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Quelle:

Humanitas