Kardiomyopathien: was sie sind und welche Behandlungen es gibt

Kardiomyopathien, unser Herz ist ein unermüdlicher Muskel, der nie aufhört zu arbeiten: Dank seiner Schläge wird das Blut durch den Körper gepumpt und transportiert den Sauerstoff und die Nährstoffe, die wir zum Gehirn und zu allen anderen Organen benötigen

Ein gesundes Herz ist für eine gute Lebensqualität unerlässlich, also müssen wir uns darum kümmern, auf unseren Lebensstil achten und lernen, die Alarmglocken zu läuten, die auf die Notwendigkeit medizinischer Versorgung hinweisen könnten.

Zu den Krankheiten, die das Herz betreffen können, gehören Kardiomyopathien, die den Herzmuskel (Myokard) betreffen.

Kardiomyopathien können unterschiedlicher Art sein, wobei die relevantesten dilatativ, hypertroph, arrhythmogen oder restriktiv sind, und sind eine schwere Erkrankung, die, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, zu Atemnot, Dekompensation und möglicherweise tödlichen Arrhythmien führen kann.

Sie können Patienten jeden Geschlechts und Alters, einschließlich Kinder und Jugendliche, betreffen, am häufigsten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

Dilatative Kardiomyopathie: Was sind die Symptome?

Die häufigste Kardiomyopathie ist die dilatative Kardiomyopathie, die den linken Ventrikel betrifft, der sich, wie der Name schon sagt, erweitert und eine Beeinträchtigung der Blutpumpfunktion verursacht, die wir als systolische/niedrige Ejektionsfraktions-Herzinsuffizienz bezeichnen.

Die Hauptkomplikation, die es verursacht, ist Herzinsuffizienz, eine sehr ernste Erkrankung, die zum Tod führen kann.

Zu den verschiedenen Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie gehören frühere Myokardinfektionen, die Anwendung von Chemotherapeutika und Alkoholmissbrauch.

In etwa 40 Prozent der Fälle ist die Ursache eine DNA-Mutation, die Gene betrifft, die an der normalen Herzfunktion beteiligt sind; diese Formen können familiär sein, dh bei mehreren Personen in derselben Familie vorhanden sein.

In anderen Fällen sind die Ursachen jedoch möglicherweise noch nicht klar und es wird als idiopathisch definiert.

Die Symptomatik ähnelt jedoch der einer Herzinsuffizienz und umfasst Schwäche, allgemeine Müdigkeit, Kurzatmigkeit, trockenen Husten, Schwellungen des Unterleibs und der Beine, Schwindelgefühl und Ohnmacht.

Das Auftreten von Arrhythmien kann Herzklopfen und Ohnmacht verursachen.

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Hypertrophe Kardiomyopathien: Was sind die Ursachen?

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie sehen wir immer eine Beeinträchtigung der Herzfunktion, die jedoch auf eine Verdickung des Myokards zurückzuführen ist, die die Elastizität der linken Herzkammer und die Blutmenge, die das Herz aufnehmen und pumpen kann, beeinträchtigt.

Manchmal verursacht die Verdickung des Herzens eine echte Behinderung des Blutflusses (obstruktive Form), wodurch die Funktion des Herzens weiter beeinträchtigt wird.

Es ist ein seltenerer Zustand als die dilatative Form und hauptsächlich genetisch bedingt und tritt daher bei Personen auf, die von Geburt an prädisponiert sind.

Hypertrophe Kardiomyopathie ist oft asymptomatisch, besonders in den frühen Stadien.

Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Herzinsuffizienz (Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Ödeme) oder Arrhythmien (Herzklopfen, Ohnmacht, plötzlicher Tod), die am häufigsten bei körperlicher Anstrengung auftreten.

Arrhythmogene Kardiomyopathien: eine seltene Erkrankung

Die arrhythmogene Kardiomyopathie betrifft hauptsächlich die rechte Herzhälfte und erhöht das Risiko von Herzrhythmusstörungen.

Die Krankheit ist in 40 % der Fälle genetisch bedingt und die Patienten sind oft jahrelang asymptomatisch oder pauzisymptomatisch.

Die ersten Symptome treten meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und sind auf Herzrhythmusstörungen zurückzuführen, die insbesondere bei jungen Menschen und Sportlern auch zum plötzlichen Tod führen können.

In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann das Fortschreiten der Herzfunktionsstörung zu einer Herzinsuffizienz führen.

Restriktive Kardiomyopathie: ein Zustand, der oft mit systemischen Erkrankungen verbunden ist

Bei der restriktiven Kardiomyopathie kommt es zu einer Versteifung und einem Elastizitätsverlust der Kammerwände: Auch hier kann das Herz nicht mehr ausreichend Blut aufnehmen oder pumpen.

Darüber hinaus ist in fortgeschritteneren Stadien der Erkrankung auch die systolische Funktion, also die Kontraktionsfähigkeit des Herzens, beeinträchtigt.

In einigen Fällen handelt es sich um idiopathische Formen, die nur das Herz betreffen.

Häufiger ist es mit Multisystemerkrankungen wie Amyloidose und Morbus Fabry verbunden, seltenen Krankheiten, die die Organfunktion beeinträchtigen.

Das Einsetzen der Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie kann schleichend oder plötzlich sein.

Diese ähneln denen anderer Kardiomyopathien und umfassen Atembeschwerden, Kurzatmigkeit, insbesondere bei körperlicher Anstrengung, Herzklopfen und Schwellungen der Beine und des Unterleibs.

Andere Symptome im Zusammenhang mit einer Multisystembeteiligung wie Magen-Darm- und neurologische Störungen können vorhanden sein.

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Kardiomyopathien: Welche Tests zur Diagnose?

Kardiomyopathie wird normalerweise in der diagnostiziert Unfallstation oder wenn der Patient, der über eine bestimmte Symptomatik klagt, eine kardiologische Untersuchung verlangt, vielleicht auf Anraten seines Hausarztes (aber Untersuchungen sind auch häufig bei Patienten, die zwar asymptomatisch sind, aber mit kardiologischen Problemen vertraut sind).

Tests zur Diagnose einer Kardiomyopathie sind im Allgemeinen nicht-invasiv und umfassen Blutuntersuchungen, Elektrokardiogramm und Echokardiogramm.

Wenn der Facharzt es für angebracht hält, können Untersuchungen der zweiten Ebene wie kardiale Magnetresonanztomographie und kardiopulmonale Tests erforderlich sein, die unerlässlich sind, um genauere Informationen zur Pathologie zu erhalten.

Bei Verdacht auf eine genetische Erkrankung kann eine genetische Untersuchung angezeigt sein.

Wie werden Kardiomyopathien behandelt?

Soweit die Behandlung von Kardiomyopathien betroffen ist, kann der Weg, abhängig von den Merkmalen der Pathologie, ein pharmakologischer sein und/oder die Implantation von Geräten umfassen.

Im Allgemeinen werden bei dilatativer Kardiomyopathie Medikamente verschrieben, die die Renin-Angiotensin-Achse hemmen, Betablocker, Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten und die neuen SGLT2-Hemmer.

Bei der hypertrophen und arrhythmogenen Kardiomyopathie kommen als Medikamente immer Betablocker, aber auch Antiarrhythmika und Calciumkanalblocker zum Einsatz.

Im Bereich der restriktiven Kardiomyopathie hingegen ist es für die Festlegung der spezifischen Therapie unerlässlich, nach dem Vorliegen sekundärer Formen von Multisystemerkrankungen zu suchen.

In einigen Fällen, wenn die Pathologie schwerwiegender oder das Risiko von Arrhythmien höher ist, Schrittmacher oder Defibrillator Implantation verwendet wird.

Wenn die Erkrankung fortgeschritten ist und weiter fortschreitet, müssen chirurgische Maßnahmen mit der Implantation eines Herzunterstützungssystems und im Extremfall einer Herztransplantation ergriffen werden.

Die Bedeutung von Gentests

Wie bereits erwähnt, liegen einigen Formen der Kardiomyopathie erbliche genetische Veränderungen zugrunde, die möglicherweise innerhalb von Familien übertragbar sind.

Gentests sind in diesem Zusammenhang eine grundlegende Hilfe, um einen klinischen Verdacht zu erhärten und Personen mit erhöhtem Risiko innerhalb der Familie zu identifizieren.

Dadurch ist es möglich, gezielte Präventionspfade zu planen, die regelmäßige Kontrollen zur schnellen Diagnosestellung und mögliche frühzeitige Therapien beinhalten, sowie Informationen über das mögliche Risiko einer Übertragung der identifizierten Variante auf die eigenen Kinder.

Angesichts der Komplexität von Kardiomyopathien ist die Einweisung in ein spezialisiertes Zentrum, in dem Untersuchungen der zweiten Ebene (Herzresonanztomographie, Herz-Lungen-Test, Gentest) und die Anwesenheit verschiedener Spezialisten (Dekompensationskardiologe, Elektrophysiologe, Genetiker, Internist) ermöglicht eine korrekte Beurteilung und Behandlung von Patienten.

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Quelle:

Humanitas

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