Pathologien des linken Ventrikels: dilatative Kardiomyopathie
Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzens, bei der die linke Herzkammer, die das Blut in den Kreislauf pumpt, vergrößert ist und sich nicht normal zusammenziehen oder verkürzen kann
Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, bei der die linke Herzkammer, die Herzkammer, die Blut in den Kreislauf pumpt, vergrößert ist und sich nicht normal zusammenzieht oder verkürzt.
Das bedeutet, dass das Herz bei jedem Herzschlag weniger Blut in den Kreislauf schickt als normal.
Der Begriff „erweitert“ weist auf eine Zunahme der Größe und der Hohlräume hin, oft mit verringerter Kontraktionsfähigkeit.
Die Häufigkeit in der allgemeinen erwachsenen Bevölkerung beträgt etwa 1 von 2500 Fällen, bei Kindern wird sie jedoch als seltene Krankheit angesehen und ihre jährliche Häufigkeit im pädiatrischen Alter beträgt 0.57 Fälle pro 100,000 Personen pro Jahr.
Eine dilatative Kardiomyopathie kann primär (ohne offensichtliche hämodynamische Ursache für eine ventrikuläre Dysfunktion), durch andere Faktoren oder durch strukturelle Veränderungen des Herzens verursacht sein
In vielen Fällen wird die isolierte dilatative Kardiomyopathie durch Veränderungen (Mutationen) in unseren DNA-Genen (genetisch bedingte Formen) verursacht.
Die Krankheit kann durch Mutationen in einer Vielzahl unterschiedlicher Gene verursacht werden.
Derzeit ist es möglich, bei etwa 60 Prozent der Betroffenen die genetischen Grundlagen zu identifizieren.
Als Folge einer Myokarditis kann eine dilatative Kardiomyopathie auftreten
Dies ist eine entzündliche Veränderung des Herzmuskels, die oft durch Virusinfektionen verursacht wird.
Nicht alle Kinder mit dilatativer Kardiomyopathie zeigen Symptome.
Es gibt eine chronische und eine akute Phase der Erkrankung.
Das Vorhandensein von Symptomen kann vom Lebensabschnitt des Kindes abhängen und spiegelt nicht immer die Schwere der Grunderkrankung wider.
Mögliche Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie sind:
- Geringere Belastungstoleranz als bei anderen Kindern, mit Atembeschwerden, Kurzatmigkeit und/oder Kurzatmigkeit;
- Bei Säuglingen und jüngeren Kindern ist die häufigste Manifestation eine reduzierte Nahrungsaufnahme, Dyspnoe während der Mahlzeiten mit starkem Schwitzen, Hypo- oder Hyperreaktivität;
- Viel seltener: Herzklopfen und/oder Synkope (plötzlicher, vorübergehender Bewusstseinsverlust)
Bei Verdacht auf eine dilatative Kardiomyopathie muss das Kind von einem Team aus mehreren Fachärzten betreut werden
Die für die Diagnose notwendigen Untersuchungen umfassen:
- Messung von Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz, peripherer Sauerstoffsättigung und Körpertemperatur;
- Herzuntersuchung mit Auskultation des Herzens und Erkennung von Anzeichen einer Herzinsuffizienz (Schwellung oder Ödem der Beine, Blutstauung der Venen und der Leber und manchmal anormaler Herzrhythmus);
- Brust Röntgen;
- Elektrokardiogramm (EKG);
- Echokardiogramm;
- Herz-Lungen-Test oder Belastungs-Elektrokardiogramm;
- Aufzeichnung des Herzrhythmus über 24 Stunden (Holter-EKG);
- Blutuntersuchungen
- Magnetresonanztomographie des Herzens;
- Gelegentlich Herzkatheterisierung;
- Weitere Untersuchungen können aufgrund des konkreten Krankheitsbildes angesetzt werden.
Bei Verdacht auf erbliche Übertragung kann eine vertiefte genetische Untersuchung (wenn der Gendefekt beim betroffenen Verwandten festgestellt wurde) sinnvoll sein, um die verantwortliche Genmutation, eventuell noch vor ihrer klinischen Manifestation, aufzuspüren.
Derzeit gibt es keine Therapien, die eine Heilung dieser Krankheit ermöglichen.
Es gibt jedoch Behandlungen, die die Herzfunktion kontrollieren und wiederherstellen, die Symptome deutlich reduzieren und die Lebensqualität dieser Kinder verbessern können:
- Die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie ist primär und zunächst medikamentös und sehr komplex;
- In ausgewählten und extremen Fällen kann eine mechanische Unterstützung durch ein Kunstherz indiziert sein;
- Im Endstadium der Erkrankung ist eine Herztransplantation notwendig.
Die Prognose der dilatativen Kardiomyopathie variiert von Fall zu Fall, abhängig von der Verschlechterung und/oder Exazerbation der Symptome
Die medizinische Behandlung kann im Allgemeinen die Symptome kontrollieren und es den Patienten ermöglichen, über Monate oder sogar Jahre aktiv zu sein.
Im Mittelpunkt steht die regelmäßige Überwachung des Krankheitsbildes.
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