Akute Leberinsuffizienz im Kindesalter: Leberfunktionsstörung bei Kindern

Akute Leberinsuffizienz ist eine gefährliche Krankheit, die Leberfunktionsstörungen verursacht. Sie kann ausheilen oder bei schwererem Verlauf eine Lebertransplantation erfordern

Akutes Leberversagen im Kindesalter ist zwar selten, aber eine schwere Erkrankung

Sie wird durch eine massive und schnelle Schädigung von Leberzellen (Hepatozyten) mit damit verbundener reduzierter Leberfunktion verursacht.

Sie muss frühzeitig erkannt und behandelt werden, da sie schnell irreversibel bis zum Leberersatz fortschreiten und in schweren Fällen zum Tod führen kann.

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Die Hauptursachen für akutes Leberversagen können in die folgenden großen Kategorien eingeteilt werden:

  • Virusinfektionen: große hepatotrope Viren (A, B, B+D, E), Non-A-, Non-G-Hepatitis, Varicella-Zoster-Virus, Masern, Adenovirus, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Echovirus, Gelbfieber, Lassa, Ebola, Marburg, Dengue, Toga-Virus (selten) usw.;
  • Bakterielle Infektionen: Salmonellose, Tuberkulose, Sepsis, Malaria, Bartonella, Leptospirose;
  • Medikamente: Paracetamol, Halothan, Acetylsalicylsäure, Lösungsmittel, Natriumvalproat, Carbamazepin, Lamotrigin, Antibiotika (Penicillin, Erythromycin, Tetrazykline usw.), Isoniazid, Phenytoin, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) wie Ibuprofen, Ketoconazol, Amiodaron, Allopurinol;
  • Vergiftungen: Amanita phalloides (Pilzvergiftung), pflanzliche Arzneimittel, gelber Phosphor, Chlorbenzol, industrielle Lösungsmittel;
  • Stoffwechselerkrankungen: Galaktosämie, Tyrosinämie, hereditäre Fructoseintoleranz, neonatale Hämochromatose, Niemann-Pick-Krankheit Typ C, Morbus Wilson, Mitochondrienerkrankungen, angeborene Glykosylierungsdefekte;
  • Autoimmunerkrankungen: gigantozelluläre Hepatitis mit Coombs-positiver hämolytischer Anämie;
  • Hämatologische Erkrankungen: Hämochromatose, Makrophagenaktivierungssyndrom, familiäre Lymphohistiozytose, Lymphome;
  • Gefäßerkrankungen: Venenverschlusskrankheit (VOD), Budd-Chiari-Syndrom.

In Abhängigkeit vom Alter sind bei Kindern unter 5 Jahren toxische, pharmakologische, infektiöse und autoimmune Ursachen häufiger, während bei älteren Kindern Autoimmunursachen und Morbus Wilson häufiger sind.

In 18 % bis 47 % der Fälle kann die Ursache jedoch nicht identifiziert werden und wird als Bild „unbekannter Herkunft“ bezeichnet.

Eine der sehr häufigen Ursachen für akutes Leberversagen bei pädiatrischen Patienten ist die Toxizität von Paracetamol (N-Acetyl-p-aminophenol).

Toxizitätssymptome treten auf, wenn die verabreichte Dosis 150 mg/kg/Tag überschreitet: Sie kann aus einer einzelnen Verabreichung oder aus mehreren Verabreichungen über 24 Stunden resultieren.

Das frühzeitige Erkennen der ersten Symptome eines Leberversagens ist entscheidend: Es ermöglicht Ärzten, das Kind schnell an auf pädiatrische Hämatologie spezialisierte Überweisungszentren zu überweisen, die bei Bedarf die Leber des Kindes transplantieren können.

Akute Leberinsuffizienz muss bei allen Kindern vermutet werden mit:

  • Gelbsucht, gelbliche Verfärbung der Haut und der Augen;
  • unerklärliche Blutungen (Epistaxis, Gingivorragia usw.);
  • Auftreten von rötlichen hämorrhagischen Flecken unter der Haut und den Schleimhäuten (Purpura);
  • Veränderungen des neurologischen Zustands mit Reizbarkeit, Weinen, Schläfrigkeit, Verwirrtheitszustand (Enzephalopathie).

Andere Symptome können sein:

  • Unwohlsein;
  • anhaltender Appetitlosigkeit (Anorexie);
  • Süßlicher Atemgeruch (Fetor hepaticus);
  • motorische Dysfunktion;
  • Ungewöhnlicher Anstieg der Herzfrequenz (Tachykardie);
  • anormaler Anstieg der Atemfrequenz (Tachypnoe);
  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie);
  • Sepsis (eine allgemeine Infektion des Körpers);
  • Hirnödem.

Die Diagnose erfordert zunächst eine sorgfältige Erhebung der Krankengeschichte des Kindes und eine ebenso sorgfältige Untersuchung.

Labortests zur Bestätigung des Vorhandenseins und der Schwere eines Leberversagens umfassen die Bestimmung:

  • Von Leberenzymwerten;
  • Von Bilirubinspiegeln;
  • Von der Prothrombinzeit;
  • des Albuminspiegels.

Ein akutes Leberversagen wird normalerweise bestätigt, wenn die Prothrombinzeit verlängert ist oder wenn das Bewusstsein bei Kindern mit akutem Leberschaden verändert ist

Die Tests, die während der Erstbewertung durchgeführt werden, sind:

  • Blutbild;
  • Leberfunktionstest;
  • Serumelektrolyte;
  • Nierenfunktionstests;
  • Urinanalyse.

Wenn ein akutes Leberversagen bestätigt wird, sollte Folgendes durchgeführt werden:

  • Hämogasanalyse;
  • Ammoniumspiegel: Hohe Spiegel sind toxisch für das Zentralnervensystem und deuten auf eine Enzephalopathie hin;
  • Bestimmung des Laktatspiegels, der ansteigt, wenn die Leber ihn nicht entsorgen kann;
  • Blutgruppe;

Bestimmung des Faktor-V-Spiegels, eines von der Leber produzierten Proteins, das für die Blutgerinnung notwendig ist.

Instrumentelle Untersuchungen umfassen Ultraschall mit Doppler-Untersuchung der Leber.

Eine Leberbiopsie, die durchgeführt wird, um ein Leberfragment unter einem Mikroskop zu betrachten, wird im Zusammenhang mit Leberversagen nicht durchgeführt, da dies gefährlich ist; die mögliche Indikation wird in Abhängigkeit von den Werten der Gerinnungsparameter (INR < 1.5) meist im Einzelfall entschieden.

Sobald die Diagnose gestellt ist, ist es wichtig, Laboruntersuchungen durchzuführen, um die Ursachen zu identifizieren

  • Vorgeschichte des Kindes: Einnahme giftiger Medikamente (z. B. Paracetamol), Pilze, Drogen, Reisen in fremde Länder.
  • Basisuntersuchungen: Aspartat-Aminotransferase (AST oder GOT – Glutaminsäure-Oxalacetat-Transaminase), Alanin-Aminotransferase (ALT oder GPT – Glutaminsäure-Pyruvat-Transaminase), Gesamt- und fraktioniertes Bilirubin, alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyl-Transferase, Albuminämie, Prothrombinzeit, Gewebe Thromboplastinzeit, International Normalized Ratio, Fibrinogen, D-Dimere, Blutzucker, Azotämie, Kreatinin, Natrium, Kalium, Chlor, Calcium, Phosphat, Ammonium, Säure-Basen-Gleichgewicht, Laktat, Hämogasanalyse, Lacticodehydrogenase, α-Fetoprotein, individueller Assay Gerinnungsfaktoren, Blutbild, Blutgruppe, Coombs-Test, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein, Urintest.
  • Screening auf Infektionskrankheiten:
  • Kulturuntersuchungen an Blut, Urin, Kot, Liquor;
  • Serologische, molekularbiologische Untersuchungen (Blut, Urin, Liquor, Atemwegsabstriche, Haut) auf Hepatitis-A-, -B-, -C- und -E-Viren, Herpesviren (Herpes-simplex-Virus 1 und 2, humanes Herpes-simplex-Virus 6, 7 und 8, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Varizella-Zoster-Virus), Adenovirus, Enterovirus, Parvovirus B19.

Stoffwechsel-Screening:

  • Tyrosinämie: Urin-Succinylaceton-Assay, Plasma-Minoazidogramm, Puls-Röntgen;
  • Galaktosämie: Urin reduzierende Substanzen, Urinzuckerchromatographie, Enzymaktivität Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase in den roten Blutkörperchen;
  • Neugeborene Hämochromatose: Ferritin, Speicheldrüsenbiopsie auf Eisenablagerungen, MRT der Bauchspeicheldrüse;
  • OCT-Mangel: Plasma-Aminoazidogramm, Orotsäure im Urin;
  • Morbus Wilson: Serum-Ceruloplasmin, 24-Stunden-Cuprurie basal und nach Penicillamin-Belastung, Kaiser-Fleischer-Ring, Cuprämie, genetische Untersuchung, intrahepatischer Kupfertest
  • Reye-Syndrom, β-Oxidationsdefekte.

Autoimmunerkrankungen:

  • Mitochondriale Hepatopathien: mitochondriale DNA, Leber- und Muskelbiopsien zur quantitativen Bestimmung von Atmungskettenenzymen, Milchsäure im Liquor, Kreatininphosphokinase, Echokardiographie mit Herzdoppleruntersuchung;
  • Erythrozytensedimentationsrate, Immunglobuline G, A, M, antinukleäre Autoantikörper, antiglatte Muskulatur, antihepato-renale Mikrosomen, antihepatisches lösliches Antigen, antihepatisches zytosolisches Antigen Typ 1, C3- und C4-Spiegel im Blut.
  • Toxine: Blutspiegel von Paracetamol, Salicylat, Urin-Toxikologie-Screening, Immunglobulin E.
  •  Andere Ursachen: Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom Triglyceride, Cholesterin, Ferritin, peripherer Ausstrich, Knochenmarkuntersuchung, Perforin, Aktivität natürlicher Killerzellen.

Mit Ausnahme der Lebertransplantation gibt es keine spezifische wirksame Therapie für fortgeschrittenes akutes Leberversagen.

Die Behandlung des Patienten mit akutem Leberversagen basiert auf der Anwendung aller sinnvollen Maßnahmen zur Unterstützung der Leberfunktion und zur Vorbereitung des Patienten auf eine eventuelle Lebertransplantation.

Insbesondere:

  • Medikamente (Bioarginin, Natriumbenzoat, Lactulose, Antibiotika usw.), die helfen, toxische Substanzen zu eliminieren, die normalerweise von der Leber ausgeschieden werden, und so eine Enzephalopathie (Vergiftung des Gehirns) vermeiden oder lindern;
  • Vitamin K, frisches Plasma und Gerinnungsfaktoren, um die normalerweise von der Leber produzierten zu ersetzen und Blutgerinnungsdefizite zu vermeiden, die sehr gefährlich sein können (Blutungen);
  • Mögliche kontinuierliche venovenöse Hämofiltration (CVVH).

Es ist sehr wichtig, die für die Verlegung des Patienten in ein Transplantations-Referenzzentrum erforderliche Zeit richtig einzuschätzen, die Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs und die mit dem Transport verbundenen Risiken zu bewerten.

Die Therapie der Toxizität von Paracetamol ist insbesondere die Verabreichung von N-Acetylcystein als intravenöse Dauerinfusion, die innerhalb von 24 Stunden nach der Einnahme von Paracetamol begonnen und mindestens 72 Stunden lang fortgesetzt werden muss oder bis das Leberversagen abgeklungen ist und die Gerinnung wieder normal ist.

Trotz vieler Versuche ist es immer noch nicht möglich, die Prognose eines Kindes mit akutem Leberversagen vorherzusagen.

Die Prognose variiert je nach Ursache.

Die beste Prognose mit spontaner funktioneller Erholung der Leberzellen haben Kinder mit Infektionen oder Paracetamol-Intoxikation (50-70 %).

Die schlechteste Prognose ist, wenn eine frühe Enzephalopathie auftritt; in diesen Fällen kommt es nur bei 10 % der kranken Kinder zu einer spontanen Genesung.

Die Prognose variiert auch mit dem Alter und ist im Allgemeinen unter 3 Jahren schlechter.

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Quelle:

Baby Jesus

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