Kardiale Amyloidose: Was es ist und Tests zur Diagnose
Lassen Sie uns über Herz-Amyloidose sprechen: Wenn wir von Herzerkrankungen sprechen, beziehen wir uns auf eine Art von Herzerkrankung, die den Herzmuskel betrifft und seine Funktion beeinträchtigt
Dazu gehört kardiale Amyloidose, eine komplexe Krankheit, die nicht verhindert werden kann
Früher galt sie als seltene Krankheit, aber in letzter Zeit führen verbesserte Diagnoseinstrumente und eine größere Aufmerksamkeit für frühe Manifestationen der Krankheit zu einer steigenden Zahl diagnostizierter Fälle.
Amyloidose wird durch eine abnormale Ansammlung eines unlöslichen Proteinkomplexes (Amyloid) in verschiedenen Organen, einschließlich des Herzens, verursacht.
Wenn sich das Amyloid in die Zwischenräume zwischen kontraktilen Herzzellen ausbreitet, trägt es zu deren Schädigung bei, beeinträchtigt ihre ordnungsgemäße Funktion und bewirkt, dass die Wände des Myokards versteifen.
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Was verursacht Amyloidose?
Amyloidose kann verschiedene Ursachen haben. Die häufigsten Formen der Amyloidose sind zwei: Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) und Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose).
Die AL-Amyloidose ist nicht erblich und wird durch eine Überproduktion von Leichtketten, also Antikörperfragmenten, durch einen Klon von Plasmazellen ausgelöst.
Die ATTR-Amyloidose hingegen wird durch die Akkumulation des Proteins Transthyretin ausgelöst und kann entweder ohne Mutation oder in mutierter und damit erblicher Form auftreten.
Andere Formen sind dagegen seltener: die Form, die durch eine Ablagerung von Apolipoprotein A verursacht wird, die Form, die mit Beta-2-Mikroglobulin-Ablagerungen verbunden ist, die mit langen Dialysebehandlungen verbunden sind, oder die Form, die mit chronisch entzündlichen Erkrankungen verbunden ist.
Tests zur Diagnose von kardialer Amyloidose
Die Tests, um eine Diagnose zu erreichen, sind unterschiedlich und umfassen
- Blutuntersuchungen zum Ausschluss hämatologischer Pathologien;
- das Elektrokardiogramm und das Farbdoppler-Echokardiogramm;
- Bone-Tracer-Szintigraphie;
- Herz-MRT.
Wenn die Diagnose Transthyretin-Amyloidose lautet, ist eine genetische Analyse angebracht, um erbliche Formen zu erkennen, die mit Mutationen assoziiert sind.
Herzinsuffizienz und Hypotonie: Symptome einer kardialen Amyloidose
Zu den Symptomen im Zusammenhang mit einer veränderten Herzfunktion gehören Kurzatmigkeit, Schwellungen der Knöchel, Herzklopfen und Hypotonie, auch ohne antihypertensive Therapie.
Die Manifestationen der Amyloidose im Zusammenhang mit der Beteiligung aller anderen Organe und Apparate können vielfältig sein, einschließlich bilateralem Karpaltunnelsyndrom, verminderter Empfindlichkeit der Gliedmaßen und Veränderungen der Nieren-, Leber- und Magen-Darm-Funktion.
Tatsächlich können Amyloidablagerungen in einem oder mehreren Organen in unterschiedlichen Kombinationen gefunden werden, was zu äußerst unterschiedlichen Symptomen führt.
Neue Behandlungen für kardiale Amyloidose
Kurz gesagt, Herzinsuffizienz ist ein echtes Risiko, wenn es um kardiale Amyloidose geht.
Darüber hinaus kann es, wie gesagt, nicht verhindert werden.
Aus diesem Grund sind korrekte Informationen über die Krankheit von besonderer Bedeutung, da sie helfen, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig mit der am besten geeigneten Behandlung einzugreifen, um die Symptome einzudämmen.
Für die beiden häufigsten Formen der Amyloidose, Leichtketten-Amyloidose und ATTR-Amyloidose, stehen neue Medikamente zur Verfügung, die auch die mögliche Assoziation mit neurologischen Symptomen berücksichtigen, während, wenn die zugrunde liegende Ursache eine hämatologische Pathologie ist, die Krankheit direkt behandelt wird.
Für jede Form der Amyloidose werden gezielte Therapien durchgeführt.
Die Behandlung der Amyloidose ist komplex und erfordert die Einbindung eines multidisziplinären Spezialistenteams, aber durch frühzeitiges Eingreifen ist es möglich, das Fortschreiten der Symptome zu behandeln oder einzudämmen.
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