Was ist eine hypertrophe Kardiomyopathie und wie wird sie behandelt?

By Cristiano Antonio On 11. März 2023

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung, die eine Zunahme der Wanddicke der linken Herzkammer verursacht

Welche Arten gibt es? An welchen Symptomen kann es der Facharzt erkennen und was verursacht es?

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie und welche Arten gibt es?

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung, die zu einer Zunahme der Wandstärke der linken Herzkammer führt.

Dieser Anstieg ist auf eine erhöhte Anzahl von Herzmuskelzellen, Myozellen genannt, und eine gestörte Beziehung zwischen ihnen zurückzuführen.

Während die Myozellen in einem normalen Herzen tatsächlich in geordneten Ebenen orientiert sind, werden im Fall der hypertrophen Kardiomyopathie dieselben Ebenen untergraben.

Diese Pathologie betrifft zwischen 0.2 und 0.5 Prozent der erwachsenen Bevölkerung.

Es kann sich in verschiedenen Arten und Schweregraden zeigen: von sehr milden Formen bis hin zu Situationen mit erheblicher Wandvergrößerung.

Tatsächlich kann die Hypertrophie nur in einem Segment des linken Ventrikels lokalisiert sein oder ihn vollständig betreffen.

Bei asymmetrischer hypertropher Kardiomyopathie, einem Zustand, bei dem einige Teile der Ventrikelwand dicker sind als andere, kann es zu einer Hypertrophie kommen

das hohe Septum einbeziehen
treten an der Seitenwand auf;
beinhalten eine Verdickung nur des Spitzenteils.

Andererseits kann eine Hypertrophie auch zu einer Dickenzunahme der gesamten Ventrikelwand führen.

Neben den oben aufgeführten Typen, die durch den Ort der Hypertrophie bestimmt werden, kann auch zwischen nicht-obstruktiver und obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie unterschieden werden: In diesem Fall bestimmt Hypertrophie eine Behinderung des Blutaustritts aus der linken Herzkammer .

Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie

Die Symptomatologie ist eng mit dem Ausmaß und der Lokalisation der Hypertrophie verknüpft.

Es gibt Patienten mit leichten Hypertrophiegraden und daher asymptomatisch, andere, bei denen die Hypertrophie so stark ausgeprägt ist, dass sie zu einer erheblichen Einschränkung der Belastung mit Beginn der Erkrankung führt

Kurzatmigkeit
Brustschmerzen vom Angina-Typ;
ermüden;
Herzrhythmusstörungen, die in manchen Fällen so schwer sind, dass sie zu einer Synkope oder sogar zu Kammerflimmern führen, eine Situation, die zum Tod des Patienten führen kann.

Die Ursache von Arrhythmien, die zu den schwerwiegendsten Symptomen gehören, ist die chaotische Ausrichtung der Zellen mit dem Vorhandensein von Fibrose (Ansammlung von Bindegewebe) zwischen den Myozyten (Muskelfasern), was zu einer Unterbrechung des normalen Herzrhythmus führt.

Welche Tests sind durchzuführen, um die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie zu stellen?

Die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie beinhaltet eine Durchführung

Auskultation des Herzens, die oft ein Geräusch zeigt;
Elektrokardiogramm;
Echokardiogramm.

Konkretisiert sich der Krankheitsverdacht, wird ein MRT durchgeführt, um nicht nur das Ausmaß der Hypertrophie, sondern vor allem das Ausmaß und Vorhandensein einer Fibrose, einer der Hauptursachen für gefährliche Herzrhythmusstörungen, zu beurteilen.

Die Analyse wird vervollständigt durch:

Studium der Koronararterien;
Gentests, die für ein vollständigeres Verständnis der Situation nützlich sind.

Was sind die Behandlungen für hypertrophe Kardiomyopathie?

In Gegenwart eines symptomatischen Patienten ist die erste Wahl eine medikamentöse Therapie, die im Wesentlichen auf der Verwendung von:

Beta-Blocker;
Calciumantagonisten;
Vasodilatatoren.

Unter normalen Bedingungen führt der Einsatz einer medikamentösen Therapie zu hervorragenden Ergebnissen in Bezug auf die Verbesserung der Symptome und die Langzeitprognose: Die Daten in der Literatur sagen uns, dass die Wahrscheinlichkeit eines 5-Jahres-Überlebens bei guter Therapie 97.5 % beträgt.

Bei Patienten mit hohem Risiko für Herzrhythmusstörungen ist ein ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) wird stattdessen implantiert.

Bei diesem Gerät wird eine Sonde durch eine Vene in die rechte Herzhöhle eingeführt.

Mit einer elektrischen Entladung kann die Sonde die Arrhythmie zurücksetzen, wenn sie auftritt, wodurch die Gefahr eines Kammerflimmerns und damit des plötzlichen Todes abgewendet wird.

Der ICD ist ein Gerät, das einem normalen Herzschrittmacher sehr ähnlich ist; im Vergleich zu letzterem ist es auch in der Lage, bösartige Arrhythmien zu erkennen und zu beseitigen.

Chirurgische Behandlung der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie

Bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.

Tatsächlich ist die Durchblutungsstörung für einen Großteil der Symptome verantwortlich: Aus diesem Grund muss dort, wo eine medikamentöse Therapie nicht ausreicht, der Teil des hypertrophen Muskels entfernt werden, der die Durchblutungsstörung verursacht.

Es ist daher möglich, auf 2 Arten einzugreifen:

septale Alkoholisierung: Bei einem Koronarographie-Test werden die Herzkranzgefäße, die Blut zum Septum führen, über einen Katheter „alkoholisiert“: In sie wird eine Substanz (Alkohol) injiziert, die die Herzkranzarterie selbst irreversibel schädigt, zu ihrem Verschluss und damit zu führt ein Infarkt des Teils des Septums, der der Koronararterie dient. Dieses Verfahren ist ziemlich ungenau: Tatsächlich gibt es nicht immer eine Koronararterie, die nur und ausschließlich den Teil des hypertrophierten Septums versorgt. Obwohl dem Patienten das chirurgische Trauma erspart bleibt, wird die Krankheit nicht effektiv behandelt und es können andere Komplikationen auftreten. Aus diesem Grund wird dieses Verfahren nach anfänglicher Begeisterung immer weniger angewandt;
Chirurgische Behandlung: Die Behandlung der Wahl ist daher bei Vorliegen einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie eine Operation, die es ermöglicht, nicht nur den hypertrophen Teil des Septums vollständig zu entfernen, sondern auch alle anderen Pathologien zu behandeln, die diese Situation häufig begleiten, wie z wie zum Beispiel bestimmte Funktionsstörungen der Mitralklappe. Der chirurgische Eingriff ist relativ einfach: Durch eine kleine Öffnung in der Aorta ascendens wird das hypertrophe Septum durch Passieren der Aortenklappe erreicht. Sobald der hypertrophierte Bereich des Septums freigelegt ist, wird er mit einem Skalpell entfernt. Die Ergebnisse sind ausgezeichnet bei einem sehr geringen Operationsrisiko (ca. 1 %).

Patienten mit hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie, die chirurgisch behandelt wurden, haben die gleiche 10-Jahres-Überlebensrate wie Patienten, die ohne Obstruktion medikamentös behandelt wurden; im Gegensatz dazu haben Patienten mit Obstruktion, die nur mit Medikamenten behandelt werden, eine hohe Sterblichkeitsrate (Quelle: Mayo Clinic).

Die Operationsergebnisse sind äußerst günstig.

Patienten mit hypertropher obstruktiver Herzkrankheit müssen behandelt werden, wenn sie symptomatisch sind: Die Entfernung der Obstruktion verändert ihre Lebenserwartung vollständig.

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