Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom und wie wird es diagnostiziert?

By Cristiano Antonio On 2. Februar 2023

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1 Patient auf 1 Million Einwohner

Wie sich das Zollinger-Ellison-Syndrom manifestiert

Es handelt sich um eine Krankheit, bei der die Symptome durch eine Überproduktion von Salzsäure im Magen verursacht werden, was zum Auftreten von Geschwüren im Magen, in der Speiseröhre oder im Zwölffingerdarm führt, was beim Patienten epigastrische Schmerzen, Durchfall, Brennen und Schluckbeschwerden verursacht , mit anschließendem Gewichtsverlust und allgemeinem Unwohlsein.

In schwereren Fällen kann das Auftreten dieser Geschwüre zu Blutungen führen, wodurch der Patient dunkle Stühle bemerken kann Erbrechen mit Blutspuren.

Die Hauptursache des Zollinger-Ellison-Syndroms

Die durch das Syndrom verursachte Überproduktion von Magensäure hängt damit zusammen, dass es zu einer Überproduktion von Gastrin kommt, einem Hormon, das den Magen während der Verdauungsphase zur Produktion von Magensaft anregt.

Auslöser für diese übermäßige Gastrinproduktion ist in diesem Fall ein neuroendokriner Tumor, das Gastrinom.

Was ist ein Gastrinom?

Das Gastrinom ist ein neuroendokriner Tumor, der in der Bauchspeicheldrüse oder häufiger in Höhe des zweiten Zwölffingerdarmabschnitts im sogenannten „Gastrinom-Dreieck“ lokalisiert sein kann.

In 75% der Fälle ist dieser Tumor sporadisch und nicht mit anderen Krankheiten assoziiert; im Übrigen ist es mit sogenannten multiplen genetischen Syndromen assoziiert, neuroendokrinen Tumoren, mit denen Hypophysen- oder Nebenschilddrüsentumoren assoziiert sein können.

In welchem Alter tritt ein Gastrinom auf?

Die Krankheit tritt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, ohne Unterschied zwischen Männern und Frauen.

Das Gastrinom ist nur bei multiplen neuroendokrinen Neoplasmen mit autosomal-dominanter Vererbung erblich.

Wie das Zollinger-Ellison-Syndrom diagnostiziert wird

Die Diagnose wird gestellt, weil sich der Patient an den Arzt wendet, der angesichts der Symptomatik, die mit der eines Magengeschwürs vereinbar ist, eine Gastroskopie verschreibt.

Im Gegensatz zu gewöhnlichen Geschwüren, die durch Drogenmissbrauch oder schlechte Angewohnheiten verursacht werden, gibt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom nicht ein einzelnes Geschwür, sondern eine Vielzahl von Geschwüren.

Die histologische Untersuchung dieser Geschwüre dient nicht der Diagnose eines Gastrinoms, sondern wird durch die Einnahme von Gastrin nachgewiesen, einem schmerzlosen Test, der bei Patienten mit diesem Syndrom meist sehr hohe Werte zeigt.

Second-Level-Untersuchungen wie CT- und PET-Scans werden entscheidend sein, um Läsionen zu identifizieren, die dieses Hormon produzieren.

Das Gastrinom ist eine sehr seltene und im Allgemeinen gut differenzierte Erkrankung

Dies bedeutet, dass es tendenziell eine gute Prognose hat, insbesondere wenn es mit multiplen genetischen Syndromen assoziiert ist.

Die Behandlung umfasst die Verabreichung von Protonenpumpenhemmern (Pantoprazol und seine Derivate) in Kombination mit Gastroprotektoren.

Wenn die Gastrinom-Läsion einzigartig und nicht metastasiert ist, ist eine chirurgische Entfernung möglich, zu der je nach Grad der Pathologie eine radiologische und chemotherapeutische Behandlung hinzugefügt werden kann, wenn es sich um eine metastatische Läsion handelt.