Fötale Chirurgie, Operation der Kehlkopfatresie bei Gaslini: die zweite in der Welt
Das multidisziplinäre Team von Gaslini führt zwei lebensrettende Operationen an Neugeborenen durch, die an einer sehr schweren Fehlbildung der Luftröhre und des Kehlkopfs leiden, mit innovativen Techniken der fetalen Chirurgie und einem intensiven perinatalen Management. Die fetale Operation wurde zum zweiten Mal weltweit durchgeführt
Lebensrettende Operation am IRCCS Istituto Giannina Gaslini in Genua an einem Neugeborenen: Während der Schwangerschaft wurde eine mit dem Leben unvereinbare Fehlbildung, die Kehlkopfatresie, diagnostiziert
Aber durch die Kombination der Fähigkeiten der genuesischen pädiatrischen Poliklinik war es möglich, alle professionellen Fähigkeiten zu koordinieren, die notwendig sind, um zwei aufeinanderfolgende Eingriffe durchzuführen, die das Überleben des Babys garantierten.
„Der Fall war aus verschiedenen Gründen außergewöhnlich: Zum einen die äußerst mutige Entscheidung der Eltern, die Schwangerschaft trotz einer theoretisch mit dem Leben nicht vereinbaren Fehlbildung auszutragen, es sei denn, es wird eine sehr heikle Operation in der Fetalzeit durchgeführt. nur gelegentlich und experimentell in sehr wenigen Fällen davor und nie bei Gaslini aufgetreten.
Wir sind stolz darauf, dieser Familie dank der synergetischen und engmaschigen Arbeit von Ärzten, Hebammen und Krankenschwestern von 5 komplexen Operationseinheiten ein alternatives Leben und einen Wachstumspfad geboten zu haben: eine perfekte Organisation der vielen und unterschiedlichen medizinischen, technischen und Pflegedienste, die der Reichtum dieses Kinderkrankenhauses sind “, erklärt Renato Botti, General Manager von Gaslini.
„Kehlkopfatresie, die aus dem Vorhandensein einer Membran auf Höhe der Stimmbänder besteht, um den Luftstrom in die Luftröhre zu verhindern“
Dies ist eine sehr schwere Fehlbildung der oberen Atemwege, die in fast allen Fällen zum Tod des Neugeborenen führt. Bis heute sind weltweit nur ein Dutzend Überlebende beschrieben“, erklärt Dr. Michele Torre, Leiter des UOSD-Teams für Atemwegs- und Thoraxchirurgie.
„Diese Fehlbildung, die bei Frau FS in der 22. Schwangerschaftswoche diagnostiziert wurde, bestimmt Risikobedingungen, die häufig zum intrauterinen Tod aufgrund von Herzversagen führen, das mit der Erweiterung der Lunge aufgrund des Vorhandenseins der Kehlkopfmembran einhergeht.
Nach der ersten Beratung über die Fehlbildung entschied das Paar, dass es die Schwangerschaft fortsetzen möchte, und stimmte zu, von Neapel nach Genua zu ziehen, um seinem Kind eine echte Überlebenschance zu geben “, sagt Prof. Dario Paladini Direktor der UOC für fetale und perinatale Medizin und der UOC für Gynäkologie und Geburtshilfe.
Dem Paar wurde die Aussicht auf eine fötale Operation präsentiert, um die Durchgängigkeit der Atemwege wiederherzustellen und so die Lungenexpansion und das Risiko einer Herzinsuffizienz zu verringern, was eine fötale Entwicklung und Geburt näher am Ende der Schwangerschaft ermöglicht.
Ohne eine Operation dieser Art ist die fötale Sterblichkeit durch Herzinsuffizienz sehr hoch
Daher schlug das multidisziplinäre Team (Fetalchirurg, Neonatologen-Beatmungsgeräte, Atemwegschirurgen und HNO-Ärzte) von Gaslini dem Paar die Durchführung eines experimentellen Ansatzes der fetalen Chirurgie vor, um das Risiko der fötalen Sterblichkeit zu verringern.
„Diese fetale Operation wurde vor der in Gaslini durchgeführten nur einmal auf der Welt durchgeführt, und eine zweite ähnliche Operation wurde unmittelbar nach dem Eingriff im genuesischen Kinderkrankenhaus veröffentlicht – erklärt Prof. Dario Paladini Direktor der UOC für fetale und perinatale Medizin- .
Die Intervention wurde dem Paar in einem multidisziplinären Beratungsgespräch veranschaulicht und vorgeschlagen.
Die fötale Operation besteht in einem fetoskopischen Zugang zu den Atemwegen und in der Laserperforation – und anschließender Dilatation mit einer miniaturisierten Pinzette – des atretischen (obstruierten) Kehlkopfs, wodurch der Druck in der Lunge und das Risiko einer Sterblichkeit in der Gebärmutter durch Herzinsuffizienz reduziert werden können “.
„Die fetale Operation wurde in der 29. Schwangerschaftswoche durchgeführt und war wirksam bei der Wiederherstellung eines ersten minimalen Durchgangs, wenn auch eines kleinen Kalibers, in den Atemwegen, wodurch die Schwangerschaft fortgesetzt werden konnte.
Die durch fetale Intervention erzielte minimale Öffnung der Atemwege reicht jedoch nicht aus, um dem Säugling zum Zeitpunkt der Geburt eine autonome Atmung zu ermöglichen.
In diesen Fällen kann selbst bei spontanem Wehenbeginn die Entbindung nur durch einen sehr aufwendigen Kaiserschnitt namens EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment) erfolgen. Bei dieser Technik wird der Fötus teilweise aus der Gebärmutter der Mutter entnommen und mit der Plazenta verbunden gehalten, was eine Sauerstoffversorgung ermöglicht.
Dies ermöglicht Neonatologen, Beatmungsgeräten und Chirurgen einen effektiven Zugang zu den Atemwegen, ohne dass das Kind unter Hypoxie leidet.
Einmal intubiert oder wie in diesem Fall nach Durchführung einer Tracheotomie wird das Baby vollständig extrahiert, da die Atmung durch den Trachealtubus oder die Tracheostomiekanüle problemlos unterstützt werden kann“, erklärt Dr. Andrea Moscatelli, Leiterin der UOC Therapie Intensiv Neonatal und Pädiatrie.
Der Kaiserschnitt im EXIT, ein Eingriff mit einem hohen Risiko für mütterliche Blutungen, wurde im Operationssaal der Herzchirurgie neben der Neugeborenen- und Pädiatrie-Intensivstation gemäß einem DRICU-definierten Ansatz (Delivery Room Intensive Care Unit) durchgeführt, der vorsieht die Verlegung in den Kreißsaal / die Praxis mit der gesamten Technik zur Schaffung einer Neugeborenen-Intensivstation. Dr. Gabriele De Tonetti führte eine mütterlich-fötale Anästhesie durch, um die schwierige hämodynamische Stabilität der Mutter zu gewährleisten.
Der Kaiserschnitt wurde von Prof. Paladini mit Dr. L. Pedretti von der UOC für Fetal- und Perinatalmedizin / Geburtshilfe durchgeführt.
Nach der Extraktion des Fötus, während die Sauerstoffversorgung noch durch die Nabelschnur gewährleistet war, wurde der Fötus in die Gebärmutter gelegt und ein erster Versuch der fasergestützten Intubation durch Dr. E. Lampugnani, Neonatal Intensive Care Unit, durchgeführt Pädiatrie. Eine Intubation war aufgrund der sehr geringen Kehlkopfdurchgängigkeit, die bei der vorherigen fetalen Operation erreicht wurde, unmöglich.
Anschließend führten Dr. Roberto D'Agostino und Dr. Michele Torre erfolgreich einen Luftröhrenschnitt durch und platzierten eine Endotrachealkanüle – eine sehr schwierige Operation für die Operationsbedingungen (Neugeborenes in die Gebärmutter gelegt, noch mit dem Plazentakreislauf verbunden) und die Gewichtsbegrenzung das Frühgeborene.
Dies ermöglichte die Belüftung und Autonomie des Neugeborenen vom Plazentakreislauf.
Die Betreuungs- und Unterstützungsverfahren wurden für das Kind abgeschlossen, das dann auf der Intensivstation in einen stabilen klinischen Zustand verlegt wurde. Das Neugeborene wog bei der Geburt 1.7 kg.
„Diese Art der Operation ist aus mehreren Gründen außergewöhnlich: Es ist das erste Mal, dass wir eine Tracheotomie im fetal-plazentaren Kreislauf durchgeführt haben; die Art des Patienten (frühzeitig und mit geringem Gewicht), die Notwendigkeit, in sehr kurzer Zeit zu handeln, die Schwierigkeit, die durch das Fehlen einer Beatmung verursacht wird, die Unmöglichkeit einer vorbeugenden Intubation zusammen mit der schwierigen Gewebeerkennung bei einem so kleinen Patienten, machen die Operation ist eine echte Herausforderung “, erklärt Dr. Roberto D'Agostino, Direktor der Otolaryngology UOC.
Trotz der Frühgeburtlichkeit war der weitere Verlauf respiratorisch äußerst günstig, auch wenn die Kleine eine für Frühgeborene typische Darmkomplikation entwickelte, die eine Bauchoperation mit anschließender Ileostomie erforderlich machte.
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Kehlkopfatresie, aber… außerdem wurden in den folgenden Wochen des Krankenhausaufenthalts andere Probleme diagnostiziert und werden immer noch behandelt
„Antonio ist derzeit 40 Wochen im richtigen Alter, wiegt 3 kg, ist sehr ansprechbar und lebhaft. Er ist weiterhin über das Tracheostoma an das Beatmungsgerät angeschlossen und auf eine parenterale Ernährung angewiesen.
„Dem Kind geht es gut und es wächst, aber wenn es erwachsen ist, muss es sich einer schwierigen Operation stellen, um ohne Tracheotomie selbstständig atmen zu können. Die Kehlkopfatresie ist eine mit dem Leben nicht verträgliche Fehlbildung, die jedoch nur in Zentren erfolgreich behandelt werden kann, die eine pränatale Behandlung, Entbindung und Nachsorge auf höchstem Niveau gewährleisten können.
Der Kurs wird dann mit der Rekonstruktion des Kehlkopfes und der Luftröhre abgeschlossen, für die unser Institut eine italienische und europäische Exzellenz ist “, erklärt Dr. Michele Torre Gaslini Zentrum für pädiatrische Thorax- und Atemwegschirurgie.
„Antonios Geburt hat Ärzte, Hebammen und Krankenschwestern aus 5 komplexen Operationseinheiten des Instituts mobilisiert.
Dieser organisatorische Aufwand ist artikuliert und komplex und erfordert eine hochkarätige funktionale Integration zwischen allen beteiligten Fachpersonen.
Denken Sie nur daran, dass im Operationssaal – wo 4-6 Personen für einen routinemäßigen Kaiserschnitt anwesend sind, darunter Ärzte und Hebammen / Krankenschwestern – 18 Mitglieder des Krankenhauspersonals im Notfall aktiviert wurden “, kommentiert Dr. Raffaele Spiazzi, Gesundheitsdirektor von die Gasline.
„Dieser Fall ist sicherlich außergewöhnlich und zeigt, dass Ergebnisse dieser Art nur in hyperspezialisierten Referenzzentren erzielt werden können, in denen eine kontinuierliche Versorgung vom fötalen bis zum postnatalen Leben möglich ist .
Das Giannina-Gaslini-Institut ist eine der wenigen Einrichtungen in Europa, in der im Rahmen einer mit allen medizinischen und chirurgischen Fachrichtungen ausgestatteten pädiatrischen Poliklinik auch ein Geburtshaus vorhanden ist.
Dies ermöglicht es uns, dem Neugeborenen alle hochspezialisierten Verfahren zu garantieren, einschließlich fetaler und neonataler Chirurgie, Intensivpflege bis hin zu extrakörperlichen Lebenserhaltungstechniken wie neonataler ECMO, die für die Behandlung solch komplexer Fälle erforderlich sind “, schließt Raffaele Spiazzi.
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