Miocardiopatías: qué son y cuáles son los tratamientos
Miocardiopatías, nuestro corazón es un músculo incansable que nunca deja de trabajar: gracias a sus latidos, la sangre se bombea por todo el cuerpo, llevando el oxígeno y los nutrientes que necesitamos al cerebro y al resto de órganos
Tener un corazón sano es fundamental para una buena calidad de vida, por lo que debemos cuidarlo, prestando atención a nuestro estilo de vida y aprendiendo a captar aquellas alarmas que nos indiquen la necesidad de atención médica.
Las enfermedades que pueden afectar el corazón incluyen cardiomiopatías, que afectan el músculo cardíaco (miocardio)
Las miocardiopatías pueden ser de varios tipos, siendo las más relevantes las dilatadas, hipertróficas, arritmogénicas o restrictivas, y son un trastorno grave que, si no se trata a tiempo, puede provocar disnea, descompensación y arritmias potencialmente mortales.
Pueden afectar a pacientes de cualquier sexo y edad, incluidos niños y adolescentes, con mayor frecuencia entre los 20 y los 40 años.
Miocardiopatía dilatada: ¿cuáles son los síntomas?
La miocardiopatía más común es la miocardiopatía dilatada, que afecta al ventrículo izquierdo, el cual, como su nombre lo indica, se dilata provocando un deterioro de la función de bombeo de la sangre que llamamos insuficiencia cardíaca sistólica/baja fracción de eyección.
La principal complicación que provoca es la insuficiencia cardíaca, una condición muy grave que puede conducir a la muerte.
Entre las diversas causas de la miocardiopatía dilatada se encuentran las infecciones miocárdicas previas, el uso de fármacos quimioterapéuticos y el abuso del alcohol.
En alrededor del 40 por ciento de los casos, la causa es una mutación del ADN que afecta a genes implicados en la función cardíaca normal; estas formas pueden ser familiares, es decir, presentes en varios individuos de una misma familia.
En otros casos, sin embargo, las causas pueden no estar aún claras y se define como idiopática.
Su sintomatología, sin embargo, es similar a la de la insuficiencia cardíaca e incluye debilidad, fatiga generalizada, dificultad para respirar, tos seca, hinchazón del abdomen y las piernas, sensación de mareo y desmayo.
La aparición de arritmias puede causar palpitaciones y desmayos.
Miocardiopatías hipertróficas: ¿cuáles son las causas?
En la miocardiopatía hipertrófica siempre vemos un deterioro de la función cardíaca, pero esto se debe a un engrosamiento del miocardio, lo que compromete la elasticidad del ventrículo izquierdo y la cantidad de sangre que el corazón puede tomar y bombear.
A veces, el engrosamiento del corazón provoca una verdadera obstrucción al flujo sanguíneo (forma obstructiva), comprometiendo aún más la función del corazón.
Es una condición más rara que la forma dilatada y se debe principalmente a causas genéticas, surgiendo así en individuos predispuestos desde el nacimiento.
La miocardiopatía hipertrófica suele ser asintomática, especialmente en las primeras etapas.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las relacionadas con la insuficiencia cardíaca (dolor torácico, dificultad para respirar, edema) o la presencia de arritmias (palpitaciones, desmayos, muerte súbita), que se producen con mayor frecuencia durante el ejercicio físico.
Miocardiopatías arritmogénicas: una condición rara
La miocardiopatía arritmogénica afecta principalmente al lado derecho del corazón y aumenta el riesgo de arritmias cardíacas.
La enfermedad está determinada genéticamente en el 40% de los casos y los pacientes suelen permanecer asintomáticos o paucisintomáticos durante años.
Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 30 y los 50 años y se deben a arritmias que también pueden provocar la muerte súbita, sobre todo en jóvenes y deportistas.
En etapas avanzadas de la enfermedad, la progresión de la disfunción cardíaca puede conducir a insuficiencia cardíaca.
Miocardiopatía restrictiva: una afección a menudo relacionada con enfermedades sistémicas
La miocardiopatía restrictiva implica un endurecimiento y pérdida de elasticidad de las paredes ventriculares: aquí, también, el corazón es incapaz de recibir o bombear una cantidad adecuada de sangre.
Además, en etapas más avanzadas de la enfermedad, la función sistólica, es decir, la capacidad del corazón para contraerse, también se ve afectada.
En algunos casos, se trata de formas idiopáticas que afectan solo al corazón.
Con mayor frecuencia, se relaciona con enfermedades multisistémicas como la amiloidosis y la enfermedad de Fabry, enfermedades raras que interfieren con la función de los órganos.
El inicio de los síntomas de la miocardiopatía restrictiva puede ser gradual o repentino.
Estos son similares a los de otras miocardiopatías e incluyen dificultad para respirar, sensación de falta de aire, especialmente durante el esfuerzo físico, palpitaciones e hinchazón de las piernas y el abdomen.
Pueden presentarse otros síntomas relacionados con la afectación multisistémica, como trastornos gastrointestinales y neurológicos.
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Miocardiopatías: ¿qué pruebas hacer para el diagnóstico?
La miocardiopatía generalmente se diagnostica en el sala de emergencias o cuando el paciente, quejándose de una sintomatología particular, solicita un examen cardiológico, quizás por consejo de su médico de cabecera (pero las exploraciones también son frecuentes en pacientes que pueden estar asintomáticos pero que están familiarizados con problemas cardiológicos).
Las pruebas para diagnosticar la miocardiopatía generalmente no son invasivas e incluyen análisis de sangre, electrocardiograma y ecocardiograma.
Si el especialista lo considera oportuno, pueden ser necesarias exploraciones de segundo nivel como la resonancia magnética cardiaca y las pruebas cardiopulmonares, que son fundamentales para obtener una información más detallada de la patología.
Si se sospecha una enfermedad genética, se pueden indicar pruebas genéticas.
¿Cómo se tratan las miocardiopatías?
En cuanto al tratamiento de las miocardiopatías, la vía puede, dependiendo de las características de la patología, ser farmacológica y/o implicar la implantación de dispositivos.
En general, para la miocardiopatía dilatada se prescriben fármacos inhibidores del eje renina-angiotensina, bloqueadores beta, antagonistas de los receptores de angiotensina y los nuevos inhibidores del SGLT2.
Para la miocardiopatía hipertrófica y arritmogénica, los fármacos utilizados son siempre betabloqueantes, pero también antiarrítmicos y bloqueadores de los canales de calcio.
En el campo de la miocardiopatía restrictiva, por otro lado, es fundamental buscar la presencia de formas secundarias de enfermedades multisistémicas para establecer la terapia específica.
En algunos casos, cuando la patología es más grave o el riesgo de arritmias es mayor, se recomienda marcapasos o desfibrilador se utiliza la implantación.
Cuando la enfermedad está avanzada y sigue progresando, se debe actuar quirúrgicamente con el implante de un dispositivo de asistencia ventricular y, en casos extremos, el trasplante de corazón.
La importancia de las pruebas genéticas
Como hemos dicho, en el origen de algunas formas de miocardiopatía se encuentran alteraciones genéticas hereditarias, potencialmente transmisibles dentro de las familias.
En este contexto, las pruebas genéticas son de fundamental ayuda para confirmar la sospecha clínica e identificar a los individuos de mayor riesgo dentro de la unidad familiar.
Esto permite planificar rutas de prevención específicas, que incluyen controles periódicos para realizar un diagnóstico rápido y posibles terapias precoces, y conocer el posible riesgo de transmitir la variante identificada a los hijos.
Dada la complejidad de las miocardiopatías, es fundamental su traslado a un centro especializado donde se puedan realizar exploraciones de segundo nivel (resonancia cardíaca, cardiopulmonar, test genético) y la presencia de diversos especialistas (cardiólogo descompensador, electrofisiólogo, genetista, internista) permite evaluar y tratar correctamente a los pacientes.
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