Ectopia cordis: tipos, clasificación, causas, malformaciones asociadas, pronóstico
En medicina, el término 'ectopia' significa la colocación de un órgano del cuerpo en el lugar equivocado. La ectopia cordis' o 'ectopia del corazón' o 'ectopia cardíaca' en medicina se refiere a un grupo de anormalidades anatómicas raras que tienen en común una malformación cardíaca congénita, es decir, ya presente al nacer, caracterizada por una posición anormal del corazón
La expresión 'ectopia cordis' se deriva de la combinación de los términos griego y latino:
ἔκτοπος (pronunciado 'èctopos') que significa 'desplazado';
cordis (pronunciado 'còrdis') que significa 'corazón'.
A su vez, el término 'ἔκτοπος' se deriva de:
ἔκ (pronunciado 'ec') que significa 'fuera';
τόπος (pronunciado 'tòpos') que significa 'lugar'.
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Tipos de ectopia cordis
En la forma más común, el corazón sobresale del tórax a través de una abertura en el esternón; en otra forma, se presenta dextrocardia con situs inversus (frecuentemente asociada con el síndrome de Kartagener, un subtipo de discinesia ciliar primaria).
En otros casos, el corazón puede estar ubicado en la cavidad abdominal, en la cuello u otros sitios anatómicos.
La ectopia cordis ocurre en aproximadamente 8 bebés por millón de nacidos vivos.
Según la ubicación del corazón al nacer, se pueden identificar cuatro categorías diferentes de ectopia cordis:
- cervical
- torácico
- toraco-abdominal;
- abdominal.
No se ha identificado la causa exacta de las ectopias del corazón, pero esta condición se encuentra con frecuencia en el síndrome de Turner y el síndrome de Edwars (trisomía 18); sin embargo, hasta el momento no hay evidencia de que sea una enfermedad transmisible genéticamente.
Malformaciones asociadas
Otros defectos congénitos como labio y paladar hendido y malformaciones cifóticas de la columna también suelen estar presentes.
Otros órganos también pueden estar ubicados fuera de los límites naturales del cuerpo.
El corazón ectópico generalmente no está protegido por la piel o el esternón y otros defectos cardíacos congénitos pueden estar asociados con esta condición, incluida la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar y el defecto del tabique interventricular.
Pronóstico
Esta condición suele ser fatal en los primeros días de vida.
En algunos casos, el tratamiento quirúrgico es posible: algunos casos de ectopia cordis pueden tratarse quirúrgicamente a través de una operación larga y compleja.
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