Esclerodermia. Manos azules, una llamada de atención: la importancia del diagnóstico precoz
La esclerodermia, cuyo Día Mundial de la Esclerodermia se celebró ayer, es una enfermedad que afecta a la piel, los vasos y los órganos internos. Pero ¿cuáles son las causas? ¿Y los síntomas? ¿Hay tratamientos disponibles?
¿Qué es la esclerodermia?
Literalmente, esclerodermia significa piel dura.
Sin embargo, esta definición solo tiene en cuenta parte de las manifestaciones de la enfermedad.
Más correctamente, se llama esclerosis sistémica porque puede afectar varias partes del cuerpo.
Es una enfermedad autoinmune que se presenta principalmente en mujeres.
¿Cómo se presenta la enfermedad?
La historia clínica de la enfermedad es extremadamente variable y no todos los afectados presentan los mismos síntomas.
Casi todos, sin embargo, experimentan como primer síntoma una sensibilidad alterada al frío que se manifiesta en un cambio de color de la piel, que se vuelve blanca o azul a medida que desciende la temperatura ambiente.
Este síntoma es el fenómeno de Raynaud, que puede preceder en algún tiempo a las otras manifestaciones de la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?
Las manos inicialmente afectadas por el fenómeno de Raynaud pueden hincharse, volverse duras, es decir, fibróticas.
En mayor o menor grado, esta pérdida de elasticidad, debida a una alteración en los tejidos que forman el andamiaje de la piel y los órganos internos (el 'tejido conectivo'), involucra a otras partes del cuerpo: la cara, los brazos, las piernas y el tronco.
Algunas personas corren el riesgo de desarrollar problemas respiratorios: la inflamación y la fibrosis de los pulmones hacen que estos órganos sean menos elásticos y funcionales. Además, la circulación sanguínea entre el corazón y el pulmón se dificulta con el desarrollo de un tipo particular de hipertensión: la hipertensión pulmonar, que impide que la sangre se oxigene adecuadamente.
La mayoría de las personas con esclerosis sistémica pueden tener rigidez del esófago con tendencia al reflujo ácido o formación de úlceras y cortes en los dedos de las manos.
¿Cuál es la causa de las manos azules?
Todavía no conocemos la causa de la enfermedad, pero son bien conocidos algunos de los fenómenos que conducen al desarrollo de complicaciones relacionadas con ella.
En personas genéticamente predispuestas, uno o más factores externos actúan como desencadenantes de una reacción descontrolada que conduce a la activación del sistema inmunitario.
Esta reacción culmina en daño circulatorio y de órganos y fibrosis.
¿Quién está afectado?
La esclerosis sistémica afecta predominantemente al sexo femenino, generalmente alrededor de la época de la menopausia (entre los 45 y los 60 años), pero los casos a una edad más temprana no son del todo infrecuentes.
¿Es una enfermedad rara?
Sí. La enfermedad se define como rara, es decir, no más de 5 de cada 10,000 personas se ven afectadas.
Esto nos permite estimar que entre 20 25,000 y XNUMX XNUMX personas en Italia están afectadas.
¿Se puede prevenir la esclerodermia?
No hay estilos de vida o hábitos que puedan prevenir esta enfermedad.
Ciertamente, cuanto antes se diagnostique, mejor será la evolución y la posibilidad de prevenir o tratar precozmente cualquier complicación.
Como se mencionó anteriormente, muy a menudo la primera "campana de alarma" es el fenómeno de Raynaud.
Si se nota que los dedos de las manos se ponen blancos o azules con el frío, sería útil realizar una capilaroscopia, un examen sencillo no invasivo que permite visualizar precozmente los cambios circulatorios propios de la enfermedad.
Luego se pueden realizar análisis de sangre para autoanticuerpos.
De esta forma, es posible descubrir una enfermedad en fase preclínica, es decir, incluso años antes de que aparezcan las manifestaciones típicas de la enfermedad, y establecer un programa de seguimiento y prevención de complicaciones.
¿Cuál es la terapia hoy?
Hasta la fecha, no existe una terapia inequívoca para la esclerosis sistémica, o una terapia que permita una cura definitiva.
El objetivo principal del tratamiento es retrasar su progresión y tratar las complicaciones.
Hoy en día, hay muchos medicamentos, y otros están en desarrollo, que pueden tratar las complicaciones de la enfermedad.
Estos fármacos son tanto más efectivos cuanto antes se reconozcan los problemas de la esclerosis sistémica, antes de que los daños se vuelvan irreversibles.
Por eso es importante el diagnóstico precoz y las revisiones periódicas.
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