Lupus eritematoso sistémico: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento del LES

By cristiano antonino On 27 de mayo de 2023

El lupus eritematoso sistémico, abreviado como LES y más simplemente conocido como lupus, es una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica que, dependiendo de su gravedad, puede afectar a varios órganos y/o tejidos.

Actualmente, no se ha identificado una causa precisa, pero se cree que una predisposición genética combinada con factores desencadenantes hormonales y/o ambientales (p. ej., rayos UV, infecciones) pueden determinar su aparición.

En cuanto a la incidencia, se sabe que el lupus afecta predominantemente a mujeres jóvenes: el pico se observa entre los 15 y los 40 años, con una relación mujer-varón de 6-10:1.

La población afrocaribeña es la más predispuesta, con 207 casos por 100,000 habitantes, seguida de la población asiática con 50 casos por 100,000 habitantes y la población caucásica con 20 casos por 100,000 habitantes.

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico a menudo se retrasa debido a que la enfermedad puede afectar diferentes sistemas y órganos, con diferentes grados de severidad.

Se pueden identificar tres niveles de gravedad del LES:

en la forma más leve afecta la piel y las articulaciones, en forma de inflamación;
en la forma moderada afecta el corazón, los pulmones y los riñones;
en su forma más grave afecta al sistema nervioso, comenzando por el cerebro.

Con el uso de medicamentos inmunosupresores apropiados, los síntomas pueden controlarse.

¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que puede causar inflamación de la piel y las articulaciones y progresar aún más hasta afectar las células sanguíneas, los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema nervioso.

Aunque se identificó a principios del siglo XIX, Hipócrates ya hablaba de una enfermedad que provocaba úlceras en la piel, denominándola “herpes esthiomenos”.

Su nombre consta de tres palabras:

lupus, nombre latino del lobo, debido a la erupción en forma de mariposa que aparece en la cara de muchos pacientes con LES (y que se asemeja a la “mancha” blanca en el hocico de los lobos), o debido a la cicatrización resultante de la erupción similar a los arañazos de lobo;
eritematoso, como si la piel se enrojeciera como si fuera una erupción;
sistémico, lo que indica que la patología afecta diferentes áreas del cuerpo.

El origen del término lupus se remonta al siglo XII, cuando el médico de Parma Rogerio Frugardi lo utilizó para describir una manifestación de la piel.

En 1872, entonces, el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi identificó las manifestaciones sistémicas y aún más tarde, en 1948, se identificaron las células LE, es decir, los granulocitos neutrófilos característicos de la enfermedad.

A partir de fines del siglo XIX, el lupus fue tratado con quinina, luego en asociación con ácido salicílico, con resultados evidentes; sin embargo, fue durante el siglo XX cuando se empezaron a utilizar los corticoides para el manejo de la enfermedad.

Como todas las enfermedades autoinmunes, el lupus eritematoso sistémico también resulta de una desregulación del sistema inmunológico.

En sujetos que padecen enfermedades de este tipo, el sistema inmunitario en lugar de atacar únicamente a virus y bacterias reconoce algunos órganos o tejidos como extraños y por tanto “enemigos”, produciendo una respuesta inflamatoria que determina el daño –de diferente tipo y gravedad–.

Lupus eritematoso sistémico: síntomas

Definir un cuadro sintomático típico y preciso para el lupus eritematoso sistémico es muy complicado; de hecho, las manifestaciones pueden ser diferentes de un paciente a otro, pero sobre todo pueden ser inespecíficas y comunes a las de otras enfermedades autoinmunes u otras condiciones patológicas.

Por esta razón, a veces se hace referencia al lupus como “el gran imitador”.

Sin embargo, hay algunos síntomas más comunes que pueden manifestarse progresivamente, a saber:

astenia (sensación de cansancio, debilidad o falta de energía);
malestar general;
fiebre moderada
falta de apetito que resulta en pérdida de peso;
dolor, hinchazón y rigidez articular (el 90% de las personas con LES lo padecen, especialmente en muñecas, rodillas y manos): artralgias inflamatorias, artritis, mialgias/miositis;
deformación de las articulaciones, en el 10% de los pacientes;
erupciones en la piel, encontradas en el 70% de los pacientes y generalmente caracterizadas por una erupción en forma de “mariposa”;
alopecia irregular;
hipersensibilidad de la piel;
enrojecimiento después de la exposición al sol;
lesiones ulcerativas en la membrana mucosa de la cavidad bucal y en las cavidades nasales;
síndrome de Raynaud (espasmo excesivo de los vasos sanguíneos periféricos, que provoca una reducción del flujo sanguíneo);
parches rojos, escamosos o escamosos.

En concreto, las lesiones cutáneas se dividen en:

aguda: la llamada erupción en “mariposa”, una erupción eritematosa y edematosa que puede extenderse desde el puente de la nariz hasta los pómulos;
subagudas: pápulas o placas eritematosas, a veces descamativas, en áreas fotoexpuestas;
crónico: lesiones en placas con tendencia a la cicatrización, a menudo localizadas en la cara, las aurículas, el cuero cabelludo y el tronco, pero a veces también generalizadas.

En los casos más graves, la enfermedad también afecta a las células sanguíneas, los pulmones y los riñones y, posteriormente, al sistema nervioso.

Pero hay pacientes que, a causa del LES, también padecen trastornos del bazo, hígado, ganglios linfáticos, sistema digestivo, vasos sanguíneos y glándulas salivales.

Y por último, están los que desarrollan otras enfermedades autoinmunes con el tiempo, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.

El inicio de los síntomas puede ser súbito, a veces asociado a fiebre como para sospechar una infección, o de forma gradual y durante meses o incluso años, alternando fases silentes con fases de exacerbación.

En el 70-90% de los casos al inicio de la enfermedad existe una astenia en ocasiones incapacitante, aunque hay pacientes que sufren de forma intermitente trastornos articulares durante años, antes de la aparición de otros síntomas típicos.

Si el LES se vuelve sistémico: los síntomas

Cuando el lupus eritematoso sistémico afecta el riñón, puede ocurrir una afección llamada glomerulonefritis, que es una inflamación de los glomérulos renales (la red de capilares arteriales que filtra la sangre para producir orina).

En esta condición, los análisis de sangre y orina le permitirán hacer un diagnóstico.

El diagnóstico precoz de esta enfermedad y por tanto la posibilidad de tratarla oportunamente reduce el riesgo de insuficiencia renal aguda a menos del 5%.

La afectación de las células sanguíneas provoca trombocitopenia (reducción del recuento de plaquetas) o leucopenia (reducción del número de Las células blancas de la sangre), o trastornos hemorrágicos.

En cambio, la afectación pulmonar del lupus eritematoso sistémico puede causar pleuresía (inflamación aguda de la pleura), neumonía, enfermedad intersticial, hipertensión pulmonar o tromboembolismo.

Si el LES afecta al corazón, el paciente puede quejarse de dolor torácico, palpitaciones o síntomas respiratorios, que pueden ser sugestivos de enfermedades como endocarditis, pericarditis, miocarditis o aterosclerosis hasta, en los casos más graves, infarto de miocardio.

La afectación del sistema nervioso (cerebro y/o nervios periféricos) suele manifestarse como dolores de cabeza intensos, estados de confusión, deterioro de la memoria, alteraciones del estado de ánimo y del comportamiento, epilepsia, convulsiones, problemas cognitivos, alteraciones de la visión o polineuropatía.

En los casos más graves, se han observado accidentes cerebrovasculares.

Otros síntomas del lupus eritematoso sistémico pueden ser

ganglios linfáticos agrandados, bazo, hígado y glándulas salivales;
trastornos gastrointestinales;
vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos);
aborto espontáneo y preeclampsia en mujeres embarazadas.

Lupus eritematoso sistémico: causas y diagnóstico

Hasta la fecha, aún no se ha identificado una causa real para la aparición del lupus eritematoso sistémico. Según las teorías más acreditadas, existen factores que predisponen a la aparición de la enfermedad:

factores genético-hereditarios: los grupos étnicos más afectados por el LES son los afroamericanos, los nativos hawaianos, los hispanos, los asiáticos americanos y los isleños del Pacífico;
factores hormonales: en 9 de cada 10 casos son las mujeres las que se ven afectadas; aunque nunca se ha confirmado el papel que juegan los estrógenos, los síntomas se intensifican durante el ciclo menstrual y durante el embarazo;
factores ambientales: incluyen la exposición a los rayos ultravioleta o al polvo de sílice, el uso de medicamentos antihipertensivos o antiepilépticos o antibióticos (penicilinas o amoxicilina), la exposición a algunos virus (p. ej., rubéola o Epstein-Brr), la deficiencia de vitamina D y, en general, el estrés .

Si se cumplen al menos cuatro de estos criterios, se requerirán análisis de sangre de seguimiento.

En primer lugar, se investigará la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA): aunque estos también pueden detectarse en presencia de otras enfermedades, la mayoría de las personas con LES los tienen.

Una vez identificado, el especialista generalmente ordenará una prueba de anticuerpos contra el ADN de doble cadena (anti-ds-DNA) y otros autoanticuerpos (por ejemplo, panel ENA).

Con los resultados, y con más investigaciones serológicas (hemograma, VSG, función renal, análisis de orina), será posible hacer un diagnóstico con certeza.

Las personas con lupus suelen tener varias de estas condiciones:

caída de glóbulos rojos
caída de glóbulos blancos
caída de plaquetas
VSG elevada (que indica inflamación)
niveles séricos elevados de anticuerpos antinucleares (ANA)
positividad de algunos de los subtipos de anticuerpos antinucleares (panel ENA), en particular Anti-Sm, a veces combinado con Anti-RNP, Anti-SSA y/o Anti-SSB
hiperazotemia
sangre en la orina
proteína en orina

Una vez que se ha realizado el diagnóstico, el especialista eventualmente prescribirá más investigaciones con el objetivo de evaluar la extensión y la gravedad de la enfermedad:

electrocardiograma, para comprobar que el corazón no está afectado
Radiografía de tórax, para comprobar el estado de los pulmones
biopsia renal, para evaluar el estado de los riñones
biopsia de piel

Lupus eritematoso sistémico: la cura

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que no tiene cura, pero sí puede controlarse farmacológicamente.

La terapia varía de un paciente a otro y está dirigida a controlar los síntomas y prevenir futuras complicaciones.

Si el paciente padece una forma leve de LES, suele ser suficiente el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), para controlar el dolor (especialmente en las articulaciones y los músculos) y el aumento de la temperatura, y de antipalúdicos. medicamentos, al mismo tiempo para aliviar los síntomas de la piel y las articulaciones y para reducir la frecuencia de las exacerbaciones.

La fototerapia también es un tratamiento útil para controlar las erupciones, al igual que las cremas o ungüentos con corticoides.

También se recomienda siempre usar un protector solar con un SPF de al menos 30.

En las formas más graves, el lupus se trata en cambio con corticosteroides, en dosis y formas de administración (tópica, oral, intravenosa) que varían según la gravedad de la enfermedad.

Los medicamentos corticosteroides reducen las mialgias (dolores musculares), los trastornos articulares, controlan los síntomas cutáneos y previenen la aparición de complicaciones como pleuresía, pericarditis y vasculitis.

En las formas más graves también juegan un papel importante los fármacos inmunosupresores que, suprimiendo el sistema inmunitario, controlan su excesiva reactividad en esta enfermedad y consecuentemente reducen la inflamación; junto a estos, especialmente en los últimos años, ha surgido la importancia de los anticuerpos monoclonales.

En pacientes lúpicos que padecen problemas vasculares, también puede existir indicación de terapia anticoagulante para prevenir fenómenos tromboembólicos.

Habitualmente, inicialmente, la terapia consiste en controlar el estado inflamatorio agudo y, una vez obtenido, en el uso de fármacos que puedan prevenir la aparición de síntomas y complicaciones; en algunos casos los fármacos, dependiendo de la evolución de la enfermedad, pueden reducirse en su dosificación o suspenderse.

Luego están las reglas de conducta que el paciente debe seguir para evitar que los síntomas del lupus eritematoso sistémico empeoren; entre estos:

protégete durante la exposición al sol, usando cremas con un SPF alto
no fume (fumar empeora los problemas cardiovasculares)
seguir una dieta sana y equilibrada para controlar la presión arterial alta y no dañar los riñones
obtener suficiente vitamina D
seguimiento regular

Lupus eritematoso sistémico: el pronóstico

A diferencia de los años cincuenta, en los que la esperanza de vida de los pacientes afectados de lupus eritematoso sistémico era de cinco años, hoy la enfermedad se puede tratar con éxito, con una esperanza de vida casi comparable a la de la población no afectada, siempre que se tomen los medicamentos adecuadamente.

El pronóstico es más favorable en mujeres que en hombres y niños.

Cuando el LES ocurre después de los 60 años, el curso suele ser benigno.

También es fundamental controlar las comorbilidades de los pacientes (por ejemplo, hipertensión, hipercolesterolemia).