Pediatría, ¿qué es PANDAS? Causas, características, diagnóstico y tratamiento
El término 'PANDAS' es un acrónimo que significa 'trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas'
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PANDAS es un diagnóstico hipotético y controvertido hasta la fecha
El término se aplica a una hipótesis nosológica que apoya la existencia de un subconjunto de niños con trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) de inicio rápido y/o tics relacionados con la infección por estreptococo hemolítico del grupo A β.
La conexión propuesta entre la infección y tales trastornos psíquicos se basa en la teoría de que puede haber una reacción autoinmune inicial desencadenada por la presencia de la bacteria, con la producción de "auto"anticuerpos (es decir, dirigidos anormalmente hacia los propios tejidos del cuerpo) que , interfiriendo con los ganglios basales, son responsables del cuadro clínico.
La hipótesis de PANDAS, descrita por primera vez en 1998, se basó en observaciones en estudios de casos clínicos realizados por Susan Swedo y colegas en los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. y estudios clínicos posteriores que parecían demostrar exacerbaciones dramáticas y repentinas de TOC y tics después de infecciones.
Existe evidencia clínica de una correlación entre la infección estreptocócica y la aparición de algunos casos de TOC y tics, pero los resultados no son concluyentes.
Ha habido mucha controversia en torno a esta hipótesis; existe debate sobre si debe considerarse una entidad nosológica separada de otros casos de síndrome de Tourette y TOC.
PANDAS no corresponde actualmente a una enfermedad oficialmente reconocida: no está recogida en el DSM (Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales)
PANDAS se menciona en la CIE-11 de la Organización Mundial de la Salud, vigente en 2022, bajo trastornos autoinmunes del sistema nervioso central, pero los criterios de diagnóstico no están definidos y no se proporciona un código específico para PANS o PANDAS. Las Directrices Clínicas Europeas de 2021 desarrolladas por la Sociedad Europea para el Estudio del Síndrome de Tourette (ESSTS) no respaldan las adiciones realizadas a ICD-11.
Como la hipótesis de PANDAS no estaba confirmada ni respaldada por datos, en 2012 Swedo y sus colegas propusieron una nueva definición, síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo (PANS) pediátrico, para describir el inicio agudo del trastorno obsesivo-compulsivo relacionado no solo con infecciones pasadas, sino también en general a aparentes factores ambientales precipitantes o disfunción inmunológica.
Además de los PANS, se han propuesto otras dos categorías:
- síntomas neuropsiquiátricos agudos infantiles (síntomas neuropsiquiátricos agudos infantiles, de ahí el acrónimo CANS);
- trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes desencadenados por infecciones pediátricas (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes desencadenados por infecciones pediátricas, de ahí el acrónimo PITAND).
Las hipótesis CANS/PANS incluyen varios mecanismos posibles que subyacen a las afecciones neuropsiquiátricas de inicio agudo, pero no excluyen las infecciones por estreptococo β hemolítico del grupo A como causa en un subconjunto de individuos.
PANDAS, PANS y CANS son el foco de la investigación clínica y de laboratorio, pero siguen sin probarse
No existe una prueba de diagnóstico para confirmar con precisión PANDAS; los criterios de diagnóstico se aplican de manera desigual y las condiciones pueden sobrediagnosticarse.
El tratamiento para los niños con sospecha de PANDAS es generalmente el mismo que los tratamientos estándar para el síndrome de Tourette y el TOC.
No hay suficiente evidencia o consenso para respaldar el tratamiento, aunque a veces se usan tratamientos experimentales y se esperan efectos adversos de tratamientos no probados.
El debate en torno a la hipótesis de PANDAS tiene implicaciones sociales: los medios de comunicación e Internet han jugado un papel en la controversia de PANDAS.
Los medios informan de las dificultades de las familias que creen que sus hijos tienen PANDAS o PANS.
Redes como PANDAS Network con sede en EE. UU. y PANDASHELP canadiense han realizado intentos de influir en la política pública.
Características del modelo PANDAS
Los niños descritos originalmente por Susan Swedo et al. (1998) por lo general se presentaban con un inicio repentino de síntomas, incluidos tics motores o vocales, obsesiones o compulsiones.
Además de un diagnóstico de trastorno obsesivo-compulsivo o tics, los niños pueden tener otros síntomas asociados con exacerbaciones como labilidad emocional, enuresis, ansiedad y deterioro de la escritura.
Puede haber períodos de remisión.
En PANDAS, se cree que este inicio repentino está precedido por una infección estreptocócica.
Dado que el espectro clínico de PANDAS parece parecerse al del síndrome de Tourette, algunos investigadores han especulado que PANDAS y el síndrome de Tourette pueden estar asociados; esta idea está siendo cuestionada y un foco de investigación.
El síndrome neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo (PANS, por sus siglas en inglés) es un trastorno hipotético caracterizado por el inicio repentino de síntomas de TOC o restricciones en la alimentación, concomitante con deterioro agudo del comportamiento o síntomas neuropsiquiátricos.
PANS eliminó los trastornos de tics como criterio principal y puso más énfasis en el TOC de inicio agudo, teniendo en cuenta otras causas además de la infección estreptocócica.
Causas
También se plantea la hipótesis de que PANS, CANS y PITAND son enfermedades autoinmunes, pero esto es controvertido y no está confirmado.
Se especula que el mecanismo es similar al de la fiebre reumática, una enfermedad autoinmune desencadenada por infecciones con estreptococo β-hemolítico del grupo A (streptococcus pyogenes), en la que los anticuerpos atacan el cerebro y provocan afecciones neuropsiquiátricas.
Se cree que la causa es similar a la corea de Sydenham (SC), que se sabe que es el resultado de una infección infantil por estreptococos del grupo A que conduce al trastorno autoinmune y la fiebre reumática de la que SC es una manifestación.
Al igual que SC, se cree que PANDAS implica autoinmunidad a los ganglios basales del cerebro. Para establecer que un trastorno es un trastorno autoinmune,
Los criterios de Witebsky requieren:
- que hay un anticuerpo autorreactivo,
- que se identifica un objetivo particular para el anticuerpo (autoantígeno)
- que el trastorno puede ser causado en animales
- que la transferencia de anticuerpos de un animal a otro causa el trastorno (transferencia pasiva).
Los resultados de los estudios que investigan una causa autoinmune que cumplen los criterios de Witebsky son inconsistentes, controvertidos y sujetos a limitaciones metodológicas.
Para probar que un microorganismo causa un trastorno, los postulados de Koch requerirían una demostración de que el organismo está presente en todos los casos del trastorno, que el organismo puede extraerse de aquellos con el trastorno y ser cultivado, que transferir el organismo en sujetos sanos provoca el trastorno y el organismo puede aislarse de nuevo de la parte infectada.
Giavanonni señala que los postulados de Koch no son útiles para demostrar que PANDAS es un trastorno posinfeccioso porque es posible que el organismo ya no esté presente cuando surgen los síntomas, múltiples organismos pueden causar los síntomas y los síntomas pueden ser una reacción rara a un patógeno común.
Algunos estudios respaldan las exacerbaciones agudas asociadas con infecciones estreptocócicas entre sujetos PANDAS clínicamente definidos; otros estudios no han encontrado asociación entre el inicio súbito o la exacerbación con la infección.
La hipótesis PANS, por tanto, amplía las causas más allá de la infección estreptocócica y postula que la causa puede ser genética, metabólica o infecciosa.
Entre los niños con PANS o PANDAS, los estudios son inconsistentes y la hipótesis de que los anticuerpos desencadenan síntomas no está probada; algunos estudios han mostrado anticuerpos en niños con PANS/PANDAS, pero esos resultados no se han replicado en otros estudios.
Un gran estudio multicéntrico (EMTICS - European Multicentre Tics in Children Studies) no mostró evidencia en niños con tics crónicos de infecciones estreptocócicas que conduzcan a la exacerbación de tics o anticuerpos específicos en niños con tics, y un estudio sobre el líquido cefalorraquídeo de adultos con síndrome de Tourette del mismo modo no encontraron anticuerpos específicos.
Los anticuerpos que encontró un grupo se denominaron colectivamente "Cunningham Panel"; Pruebas independientes posteriores mostraron que este panel de anticuerpos no distinguía entre niños con y sin PANS y no se comprobó su confiabilidad.
Una declaración de consenso de la Asociación Británica de Neurología Pediátrica (BPNA) establece que "no se ha confirmado una infección causante (en lugar de una infección aleatoria) o una patogénesis inflamatoria o autoinmune" y que "no se han identificado biomarcadores consistentes que diagnostiquen con precisión PANDAS o sean asociado de forma fiable con la inflamación cerebral”.
Diagnóstico
Swedo et al en su artículo de 1998 propusieron cinco criterios de diagnóstico para PANDAS.
Según Lombroso y Scahill (2008), estos criterios fueron:
- la presencia de un trastorno de tics y/o TOC compatible con el DSM-IV;
- inicio prepuberal de síntomas neuropsiquiátricos;
- un historial de aparición de síntomas y/o un curso episódico con una exacerbación repentina de los síntomas intercalados con períodos de remisión parcial o completa;
- evidencia de una asociación temporal entre el inicio o la exacerbación de los síntomas y una infección estreptocócica previa;
- movimientos adventicios (por ejemplo, hiperactividad motora y movimientos coreiformes) durante la exacerbación de los síntomas.
Los criterios PANS propuestos requieren una aparición repentina de TOC (lo suficientemente grave como para justificar un diagnóstico del DSM) o ingesta de alimentos alterada, junto con síntomas neuropsiquiátricos graves y agudos de al menos dos de los siguientes: ansiedad, labilidad emocional o depresión, irritabilidad o comportamiento de oposición. , regresión del desarrollo, deterioro escolar, dificultades sensoriales o motoras o trastornos del sueño o urinarios.
Los síntomas no deberían explicarse mejor por otro trastorno, como la corea de Syndenham o el síndrome de Tourette.
Los autores afirmaron que todas las demás causas deben ser excluidas (diagnóstico de exclusión) para que se considere PANS.
No existe una prueba de diagnóstico para confirmar con precisión PANDAS
Los criterios de diagnóstico para todas las condiciones propuestas (PANDAS, PITANDs, CANS y PANS) se basan en los síntomas y la presentación, más que en los signos de autoinmunidad.
Un instrumento conocido como 'Cunningham Panel' y comercializado por Moleculera Labs, destinado a diagnosticar PANDAS y PANS sobre la base de ensayos de anticuerpos, no distinguió entre niños con y sin PANS cuando se analizó de forma independiente.
PANDAS puede sobrediagnosticarse: los criterios de diagnóstico se aplican de manera desigual y se puede conferir un diagnóstico presuntivo a "niños en los que los síntomas inmunomediados son poco probables", según Wilbur et al (2019).
La mayoría de los pacientes diagnosticados con PANDAS por médicos comunitarios no cumplían los criterios cuando fueron examinados por especialistas, lo que sugiere que el diagnóstico de PANDAS fue conferido por médicos comunitarios sin evidencia concluyente.
Diagnóstico Diferencial
Debido a que los síntomas se superponen con muchos otros psiquiátrico condiciones, el diagnóstico diferencial es difícil.
Hay varias dificultades para distinguir PANDAS de TS. Los dos tienen un inicio similar y un curso creciente y decreciente, y el inicio o la exacerbación repentina de los tics hipotéticos en PANDAS no son infrecuentes en TS.
Hay una tasa más alta de OCD y TS entre los familiares de niños con PANDAS, y esos niños a menudo tienen tics que preceden al diagnóstico de PANDAS o pueden estar predispuestos a trastornos de tics; lo que parece ser un comienzo dramático debido a la infección por GAS “podría ser el curso natural de los trastornos de tics”, según Ueda y Black (2021).[10]
Terapia
El tratamiento para niños con sospecha de PANDAS es generalmente el mismo que los tratamientos estándar para el síndrome de Tourette y el trastorno obsesivo compulsivo.
Estos incluyen la terapia conductual cognitiva y la medicación para el tratamiento del TOC, como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) y la terapia de tics convencional.
Cuando las personas tienen "síntomas persistentes o incapacitantes", Wilbur (2019) et al recomiendan la derivación a especialistas, el tratamiento de las infecciones estreptocócicas agudas identificadas de acuerdo con las pautas establecidas y la inmunoterapia solo en ensayos clínicos.
El uso de psicofármacos para PANS/PANDAS está muy extendido, aunque faltaron estudios controlados en 2019.
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