Retinoblastoma: síntomas, causas, tratamiento

¿Qué es el retinoblastoma? Es un tumor del ojo, que se desarrolla a partir de las células de la retina. La retina es muy importante en la visión porque sus células nerviosas se utilizan para percibir señales visuales.

Es una membrana situada dentro del ojo.

Durante las primeras etapas del desarrollo del ojo, los retinoblastos, los precursores de las células de la retina, se multiplican y generan las células que formarán la retina madura.

En estos momentos, aunque raramente, puede ocurrir que los retinoblastos se multipliquen de forma irregular, descontrolada y sin madurar, dando lugar a un tumor.

Por lo tanto, el retinoblastoma puede ocurrir en niños.

Los síntomas del retinoblastoma

La leucocoria es el principal síntoma alarmante del retinoblastoma.

Es un reflejo blanco en la pupila.

Normalmente, la pupila, cuando es golpeada por la luz, aparece roja debido a los vasos sanguíneos.

En el caso del retinoblastoma, sin embargo, aparece blanco.

El médico puede notarlo con una simple prueba del ojo, mientras que los padres lo notan más a menudo al mirar fotos tomadas con flash.

El segundo síntoma más común es el estrabismo.

Otros síntomas potencialmente relacionados con este tipo de tumor y con un estadio más avanzado de la enfermedad son problemas de visión, enrojecimiento de la parte blanca del ojo, dolor en el ojo o pupila que no se encoge ante la exposición a la luz.

¿Quién está en riesgo?

El retinoblastoma ocurre casi exclusivamente en niños menores de 4 a 5 años, con aproximadamente 1 caso por cada 18,000 20,000 a XNUMX XNUMX nuevos nacimientos.

La mayoría de estos tumores ocurren durante el primer año de vida del bebé, disminuyendo significativamente en el rango de 1 a 4 años y casi desapareciendo después de los 5 años.

No hay diferencias en la frecuencia de la enfermedad entre hombres y mujeres. El riesgo de retinoblastoma aumenta si ya ha habido antecedentes familiares de la enfermedad, es decir, vinculado a una mutación en el gen Rb1 que se transmite de padres a hijos.

Tipos de retinoblastoma

En el caso del retinoblastoma, se puede distinguir entre formas hereditarias y esporádicas.

En ambos casos, la enfermedad suele ser consecuencia de una mutación en el gen Rb1, que puede heredarse de los padres (forma hereditaria, menor prevalencia) y estar presente en todas las células del organismo o aparecer durante el crecimiento (forma esporádica, 85 por ciento de los casos) y ser detectable sólo en las células de la retina.

También se pueden detectar tumores monolaterales, que afectan a un solo ojo, y tumores bilaterales, que afectan a ambos ojos.

Los tumores monolaterales ocurren a una edad más avanzada (60 por ciento de los casos), mientras que los tumores bilaterales (40 por ciento de los casos) ocurren antes, como se mencionó anteriormente, a menudo dentro de los primeros 12 meses de vida.

Los tumores bilaterales dependen de una mutación constitucional, que puede afectar a todas las células del cuerpo y surgir espontáneamente en el paciente o por herencia.

Causas y prevención

Para poder realizar una labor preventiva, sería necesario conocer las causas que originaron el tumor al menos para ser conocidas por la sociedad, al menos a través de datos estadísticos provenientes de observaciones epidemiológicas.

Sin embargo, es raro que los tumores tengan una sola causa.

Como resultado, en la mayoría de los casos es casi imposible identificar el origen de un tumor en un paciente a posteriori utilizando criterios científicos.

Es muy difícil en adultos, más aún en niños, dada su corta edad.

Para las formas principalmente esporádicas, actualmente no es posible definir estrategias efectivas de prevención, ya que la medicina aún no ha identificado factores de riesgo modificables.

En consecuencia, es muy importante reiterar un concepto: en el caso de un retinoblastoma esporádico en un niño, no hay nada que los padres puedan reprocharse en la mañana de su hijo.

Tratamiento para el retinoblastoma

Dado que se trata de un tumor muy raro, es importante acudir a un centro especializado en el tratamiento de esta patología en concreto.

Generalmente, según las estadísticas, tras un diagnóstico de retinoblastoma, una media de 9 de cada 10 niños consiguen superar el tumor, sin consecuencias ni efectos secundarios particulares.

En función del paciente y de las características de la enfermedad se definirá la terapia más adecuada.

Hasta hace unas décadas, la cirugía era la única opción para los niños con este tumor y consistía en extirpar el globo ocular y parte del nervio óptico.

Hoy en día, con la quimioterapia y gracias a otras técnicas de tratamiento local, la cirugía demoledora se ha vuelto menos frecuente y se puede salvar el ojo en un alto porcentaje de los casos.

La quimioterapia es definitivamente la terapia más poderosa contra la enfermedad.

Además de la terapia sistémica, que consiste en la administración intravenosa del fármaco, que llega a todas las partes del cuerpo, también se puede utilizar la quimioterapia intraarterial o intravítrea.

En el primer caso, el fármaco se administra directamente a través de la arteria oftálmica, en el segundo, se inyecta en el cuerpo vítreo.

Entre las técnicas localizadas más modernas se encuentra ciertamente también el uso de láseres.

Con un rayo de luz láser, se extirpan los vasos sanguíneos del tumor, pasando a través del ojo.

También se puede mencionar la crioterapia, que destruye el tumor mediante frío.

La elección de diferentes terapias locales depende de la extensión y localización del tumor en la retina.

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