اسکلرودرمی: علل، علائم و درمان

By کریستیانو آنتونینو On اوت 6، 2022

اسکلروز سیستمیک (یا اسکلرودرمی) یک بیماری بافت همبند است که سیستم عروقی، پوست (اصطلاح اسکلرودرمی به معنای پوست سخت) و اندام‌های داخلی را درگیر می‌کند.

اسکلرودرمی اغلب زنان را تحت تاثیر قرار می دهد، به خصوص در سنین 30 تا 50 سال

مانند تمام بیماری های خودایمنی، این بیماری دارای یک پیدایش چند عاملی است.

در یونان باستان، اسکلرودرمی به معنای واقعی کلمه "پوست سخت" است.

اسکلروز سیستمیک چیست؟

اسکلروز سیستمیک یک بیماری بافت همبند است که سیستم عروقی، پوست (اصطلاح اسکلرودرمی به معنای پوست سخت) و اندام های داخلی را درگیر می کند.

مشخصه اصلی این بیماری تولید غیر طبیعی کلاژن و ماتریکس خارج سلولی است که باعث فیبروز پوست، اندام های داخلی، عمدتاً ریه، تغییرات در عروق و سیستم عصبی خودمختار با تغییرات وازوموتور، زخم های پوستی، فشار خون ریوی و اختلال در حرکت دستگاه گوارش.

اشکالی از اسکلروز پوستی بدون درگیری اندام‌های داخلی (مورفیا و اسکلرودرمی خطی)، که اسکلرودرمی موضعی نامیده می‌شود، مورد توجه پوستی اصلی است، و همچنین اشکالی از اسکلروز پوستی مرتبط با قرار گرفتن در معرض مواد سمی و مرتبط با بیماری پیوند در مقابل میزبان وجود دارد.

اسکلرودرمی اغلب زنان را تحت تاثیر قرار می دهد، به خصوص بین 30 تا 50 سال، با نسبت زن به مرد 3-15:1.

بروز 0.9-19 مورد جدید در میلیون نفر در سال است.

موارد خانوادگی ممکن است رخ دهد، اما بیشتر اوقات بیماری پراکنده است.

علل اسکلروز سیستمیک چیست؟

مانند همه بیماری‌های خودایمنی، اسکلروز سیستمیک یک پیدایش چندعاملی دارد: این بیماری با اختلال در تنظیم عوامل تنظیم کننده تولد عروق جدید و سیستم ایمنی، با تولید اتوآنتی‌بادی‌های خاص، مانند anti-Scl70 و آنتی‌سانترومر، که اغلب با اندام‌های مختلف مرتبط است، مشخص می‌شود. تظاهرات

Anti-Scl70 به طور کلی در اشکال با درگیری پوست منتشر و فیبروز ریوی وجود دارد، آنتی سانترومر در اشکال با درگیری پوستی محدود و فشار خون ریوی منفرد شایع تر است.

اولین تظاهرات بالینی توسط سیستم عصبی میکروواسکولار و خودمختار متحمل می شود و شامل پدیده رینود است که یک تغییر رنگ سه فازی (رنگ پریدگی، سیانوز، اریتم) اندام های دست، پا و گاهی اوقات بینی، پینه های گوش و ناحیه اطراف دهان است. ، گاهی اوقات با پارستزی و زخم های پوستی همراه است.

علائم اسکلروز سیستمیک چیست؟

پوست: ضخیم شدن و سفت شدن پوست با جمع شدن پنجه مانند انگشتان، صاف شدن شیارهای صورت (facies amimica)، میکروشیلیا، ملانودرما، کلسینوزیس.
سیستم عصبی خودمختار: پدیده رینود، اختلال حرکتی دستگاه گوارش همراه با دیسکینزی، رفلاکس معده- مری، سندرم سوء جذب، یبوست، اسهال، بی اختیاری مدفوع.
سیستم گردش خون: زخم، تلانژکتازی، فشار خون ریوی منفرد یا ثانویه به فیبروز ریوی.
درگیری ریوی: سندرم فیبروز محدود کننده ریوی.

آرترالژی، آرتریت، درگیری کلیوی (از نارسایی مزمن کلیوی خفیف تا بحران کلیوی اسکلرودرمی، یعنی نارسایی سریع پیشرونده کلیه همراه با فشار خون شریانی بدخیم) و درگیری قلبی از اختلالات هدایت و ریتم قلب گرفته تا میوکاردیت نیز ممکن است وجود داشته باشد.

تشخیص اسکلروز سیستمیک

معیارهای طبقه بندی که توسط کالج روماتولوژی آمریکا در سال 1980 فرموله شد شامل یک معیار اصلی، اسکلروز پوستی نزدیک به انگشتان دست، و یکی از معیارهای اصلی یا دو معیار جزئی است: اسکلروداکتیلی، فیبروز ریوی مستند شده در اشعه ایکس قفسه سینه، زخم های پوستی یا اسکار حفره ای.

پرچم قرمز برای تشخیص زودهنگام بیماری، یعنی علائم بالینی مشکوک مشخص شده توسط گروه اروپایی برای مطالعه اسکلروز سیستمیک، EUSTAR، شامل

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

وجود دست های پف کرده (ادماتوز، دست های چاق)،
پدیده رینود،
وجود آنتی بادی‌های ضد Scl70 یا آنتی‌سانترومر و الگوی اسکلرودرمی، یک تغییر معمولی در مویرگ‌های ناخن که در کاپیلروسکوپی تشخیص داده می‌شود.

بیماران نیز بر اساس درگیری پوست به سه زیر مجموعه طبقه بندی می شوند:

فرم منتشر: اسکلروز جلدی که در ناحیه پروگزیمال آرنج یا زانو گسترش می یابد یا تنه یا شکم را تحت تأثیر قرار می دهد.
فرم محدود: اسکلروز پوستی دیستال آرنج و زانو. همچنین شامل فرم CREST (کلسینوز جلدی، رینود، ازوفاگوپاتی، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی) است.
شکل اسکلرودرمی سینوسی: عدم وجود اسکلروز جلدی، اما وجود درگیری معمولی اندام های داخلی و آنتی بادی های خاص بیماری.

تحقیقات برای تشخیص بیماری، تحقیق و مرحله بندی تعهد اندام، علاوه بر تعیین اتوآنتی بادی های ANA و ضد ENA نیز می باشد.

کاپیلروسکوپی برای الگوی اسکلرودرمی (مناطق مگاکاپیلاری و آواسکولار)؛
اسپیرومتری، DLCO، سی تی قفسه سینه با وضوح بالا برای مطالعه ریه ها.
هولتر ECG، اکوکاردیوگرافی با کاتتریزاسیون احتمالی سمت راست، MRI قلب برای مطالعه قلب.
مانومتری مری و رکتوم، رادیوگرافی و ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی برای مطالعه دستگاه گوارش.

درمان ها

درمان پدیده رینود و زخم های پوستی مبتنی بر استفاده از داروهای مسدود کننده کانال کلسیم، پروستانوئیدهای داخل وریدی و مهارکننده غیرانتخابی اندوتلین، بوزنتان است.

درمان فیبروز ریوی شامل تجویز خوراکی یا داخل وریدی سیکلوفسفامید و درمان نگهدارنده با آزاتیوپرین است.

درمان فشار خون ریوی جدا شده بر اساس استفاده از مهارکننده‌های اندوتلین انتخابی و غیرانتخابی مانند آمبریزنتان و بوزنتان، مهارکننده‌های فسفودی استراز مانند سیلدنافیل و تادالافیل و پروستانوئیدها مانند اپوپروستنول است.

درمان‌های تجربی با سایر سرکوب‌کننده‌های ایمنی مانند مایکوفنولات موفتیل و با داروهای بیولوژیک در دست بررسی هستند.