Sarcome de Kaposi : découvrez ce que c'est
Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique causée par le virus de l'herpès de type 8. Les différentes formes sont classiques, associées au sida, endémiques (en Afrique) ou iatrogènes (par exemple après une greffe d'organe)
Le diagnostic se fait par biopsie.
Le traitement des lésions superficielles asymptomatiques comprend la cryothérapie, la diathermocoagulation ou la radiothérapie électronique.
La radiothérapie est utilisée dans les maladies plus étendues.
Dans les formes associées au SIDA, les antirétroviraux donnent les meilleurs résultats.
Le sarcome de Kaposi provient de cellules endothéliales en réponse à une infection par le virus de l'herpès humain de type 8 (HHV8)
L'immunodépression (en particulier due au SIDA et aux médicaments chez les receveurs d'organes) augmente considérablement la probabilité de développement d'un sarcome chez les patients infectés par le virus de l'herpès humain de type 8.
Les cellules tumorales sont fusiformes et ressemblent aux cellules musculaires lisses, aux fibroblastes et aux myofibroblastes.
Classification du sarcome de Kaposi
Sarcome sous la forme classique
Cette forme apparaît le plus souvent chez les hommes âgés (> 60 ans) d'origine italienne, juive ou d'Europe de l'Est.
L'évolution est asymptomatique et la maladie se limite généralement à quelques lésions cutanées des membres inférieurs ; une atteinte viscérale survient dans < 10 % des cas. Il est généralement non létal.
Sarcome de Kaposi classique :
Ce sarcome est une tumeur vasculaire causée par une infection par le virus de l'herpès humain de type 8.
La forme classique du sarcome survient le plus souvent chez l'homme âgé, est indolente et se limite généralement à un petit nombre de lésions cutanées des membres inférieurs.
Les lésions cutanées se présentent sous la forme de macules asymptomatiques violacées, rosâtres ou rouges pouvant évoluer en plaques et nodules bleu-violet à noir.
Sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique)
Cette forme est la tumeur associée au SIDA la plus fréquente et est plus agressive que le sarcome classique.
Des lésions multiples sont généralement présentes, impliquant souvent le visage et le tronc.
Les atteintes muqueuses, lymphatiques et digestives sont fréquentes.
Parfois, ce sarcome est la première manifestation du SIDA.
Sarcome sous forme endémique
Cette forme survient en Afrique indépendamment de l'infection par le VIH.
Il existe 2 types principaux :
- La forme lymphadénopathique prépubère : elle touche principalement les enfants ; les tumeurs primitives concernent les ganglions lymphatiques, avec ou sans lésions cutanées. Généralement, le parcours est fulminant et fatal.
- Forme adulte : cette forme s'apparente au sarcome de Kaposi classique.
Sarcome de Kaposi iatrogène (sarcome immunosuppresseur)
Cette forme se développe généralement plusieurs années après une greffe d'organe.
L'évolution est plus ou moins rapide selon le degré d'immunodépression.
Symptomatologie du sarcome de Kaposi
Les lésions cutanées se présentent sous la forme de macules asymptomatiques violacées, rosâtres ou rouges pouvant évoluer en plaques et nodules bleu-violet à noir.
Un certain degré d'œdème peut être présent.
Parfois, les nodules sont fongiformes ou infiltrent les tissus mous et envahissent l'os.
Bien que moins fréquente, l'atteinte viscérale touche le plus souvent la cavité buccale, le tractus gastro-intestinal et les poumons.
Les symptômes dépendent de l'implication d'organes spécifiques.
Les lésions muqueuses se présentent sous la forme de macules, de plaques et de nodules bleu-violet.
Les lésions gastro-intestinales peuvent parfois saigner abondamment bien qu'elles soient généralement asymptomatiques.
Diagnostic du sarcome
Biopsie
Le diagnostic de ce sarcome est confirmé par une biopsie au scalpel cylindrique.
Les patients atteints du SIDA ou immunodéprimés doivent être évalués pour une éventuelle propagation viscérale par tomodensitométrie thoraco-abdominale.
En présence de symptômes respiratoires ou gastro-intestinaux même avec un scanner négatif, une bronchoscopie ou une endoscopie digestive doit être envisagée.
Traitement du sarcome de Kaposi
- exérèse chirurgicale, cryothérapie, électrocoagulation, chimiothérapie intralésionnelle, ou éventuellement imiquimod topique pour les lésions superficielles
- Radiothérapie et chimiothérapie locales pour les lésions multiples, l'atteinte diffuse ou la maladie des ganglions lymphatiques
- Traitement antirétroviral avec traitements locaux similaires ou chimiothérapie selon l'étendue de la maladie en cas de sarcome de Kaposi associé au SIDA
- Réduction des immunosuppresseurs pour le sarcome de Kaposi iatrogène
Les traitements du sarcome classique et du sarcome associé au SIDA se chevauchent considérablement.
Les lésions asymptomatiques ne nécessitent souvent pas de traitement.
Une ou plusieurs lésions superficielles peuvent être enlevées par résection, cryothérapie ou électrocoagulation ou traitées par vinblastine intralésionnelle ou interféron alpha.
L'imiquimod topique s'est avéré efficace.
Les lésions multiples, l'atteinte diffuse et l'atteinte ganglionnaire sont traitées localement par radiothérapie à des doses de 10-20 Gy et chimiothérapie.
Les récidives sont fréquentes et la guérison complète est difficile à obtenir.
Le sarcome associé au SIDA répond facilement à un traitement antirétroviral hautement actif, probablement parce que le nombre de CD4+ s'améliore et que la charge virale du VIH diminue ; cependant, il existe certaines preuves que les inhibiteurs de la protéase dans ce régime peuvent empêcher l'angiogenèse.
Chez les patients atteints du SIDA avec une maladie asymptomatique localisée qui ont des CD4+ > 150/mcL et un ARN VIH < 500 copies/mL, la vinblastine intralésionnelle peut être ajoutée.
Le pomalidomide peut également être utilisé pour des lésions plus indolentes. Les patients atteints d'une maladie plus étendue ou d'une maladie viscérale peuvent prendre de la doxorubicine liposomale pégylée 20 mg/m2 EV toutes les 2 à 3 semaines.
Le paclitaxel est un traitement alternatif de première intention ou peut être administré en cas d'échec de la doxorubicine liposomale pégylée.
D'autres agents étudiés comme adjuvants comprennent l'interleukine-12, la désoxyferrioxamine et les rétinoïdes oraux.
Le traitement du sarcome de Kaposi n'améliore pas l'espérance de vie chez la plupart des patients atteints du SIDA, car les événements infectieux dominent l'évolution clinique.
Le sarcome de Kaposi iatrogène répond le mieux à l'arrêt du traitement immunosuppresseur.
Chez les patients transplantés, la réduction de la dose de médicaments immunosuppresseurs entraîne souvent une réduction des lésions du sarcome de Kaposi.
Si la réduction de dose n'est pas possible, les thérapies locales et systémiques conventionnelles utilisées dans d'autres formes de sarcome de Kaposi doivent être entreprises.
Le sirolimus peut également améliorer le sarcome de Kaposi iatrogène.
Le traitement du sarcome de Kaposi endémique est difficile et généralement palliatif.
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