Ectopie cordis : types, classification, causes, malformations associées, pronostic
En médecine, le terme « ectopie » désigne le placement d'un organe du corps au mauvais endroit. Ectopia cordis' ou 'ectopia of the heart' ou 'cardiac ectopia' en médecine désigne un groupe d'anomalies anatomiques rares qui ont en commun une malformation cardiaque congénitale, c'est à dire déjà présente à la naissance, caractérisée par une position anormale du cœur
L'expression « ectopia cordis » est dérivée de la combinaison des termes grecs et latins :
ἔκτοπος (prononcé 'èctopos') signifiant 'déplacé';
cordis (prononcé 'còrdis') signifiant 'cœur'.
À son tour, le terme 'ἔκτοπος' est dérivé de:
ἔκ (prononcé 'ec') signifiant 'out';
τόπος (prononcé 'tòpos') signifiant 'lieu'.
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Types d'ectopie cordis
Dans la forme la plus courante, le cœur dépasse de la poitrine par une ouverture dans le sternum ; sous une autre forme, on observe une dextrocardie avec situs inversus (fréquemment associée au syndrome de Kartagener, un sous-type de dyskinésie ciliaire primitive).
Dans d'autres cas, le cœur peut être situé dans la cavité abdominale, sur le cou ou d'autres sites anatomiques.
L'ectopie cordis survient chez environ 8 nourrissons par million de naissances vivantes.
Selon l'emplacement du cœur à la naissance, quatre catégories différentes d'ectopie cordis peuvent être identifiées :
- cervical;
- thoracique;
- thoraco-abdominale ;
- abdominal.
La cause exacte des ectopies du cœur n'a pas été identifiée, mais cette affection est fréquemment retrouvée dans le syndrome de Turner et le syndrome d'Edwars (Trisomie 18) ; cependant, jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve qu'il s'agit d'une maladie génétiquement transmissible.
Malformations associées
D'autres malformations congénitales telles que la fente labiale et palatine et les malformations kyphotiques de la colonne vertébrale sont également souvent présentes.
D'autres organes peuvent également être situés en dehors des limites naturelles du corps.
Le cœur ectopique n'est généralement pas protégé par la peau ou le sternum et d'autres malformations cardiaques congénitales peuvent être associées à cette affection, notamment la tétralogie de Fallot, l'atrésie pulmonaire et la communication interventriculaire.
Pronostic
Cette condition est généralement mortelle dans les premiers jours de la vie.
Dans certains cas, un traitement chirurgical est possible : certains cas d'ectopie cordis peuvent être traités chirurgicalement par une opération longue et complexe.
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