Kératocône : la maladie dégénérative et évolutive de la cornée

By Cristiano-Antonino On Le 28 novembre 2022

Le kératocône est une maladie dégénérative de la cornée qui, avec le temps, peut s'aggraver et entraîner de graves troubles de la vision

Qu'est-ce que le kératocône

Le kératocône (du grec : Keratos = Cornée et Konos = Cône) est défini comme une maladie oculaire dégénérative non inflammatoire caractérisée par une courbure anormale de la cornée, liée à sa faiblesse structurelle.

C'est l'une des maladies rares, avec une prévalence dans la population d'au plus un cas pour 2,000 XNUMX habitants ; il est généralement bilatéral, mais asymétrique, car il affecte les deux yeux avec des degrés de développement différents.

Le kératocône a un début lent et progressif qui consiste en une usure du tissu cornéen

La cornée s'amincit, s'affaiblit et commence à s'affaisser, se déformant jusqu'à ce qu'elle devienne « saillante » à l'apex (ectasie cornéenne) et adopte la forme conique caractéristique.

Elle se manifeste de manière caractéristique dans l'enfance ou l'adolescence et progresse jusque vers l'âge de 40 ans, bien que l'évolution soit très variable et que les premiers signes puissent apparaître dans n'importe quelle tranche d'âge.

Incidence du kératocône

Le kératocône est classé comme une maladie rare avec une prévalence d'environ 1 cas pour 1,500 XNUMX personnes.

Elle survient plus fréquemment dans les pays occidentaux et dans la population caucasienne.

Selon certaines études, cela affecte davantage le sexe féminin.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du kératocône ?

Les causes du kératocône ne sont pas encore entièrement comprises. Il y a certainement une composante génétique : on émet l'hypothèse qu'à la racine du kératocône il peut y avoir des altérations des gènes qui contrôlent la synthèse, l'organisation et la dégradation des molécules de collagène, qui composent l'échafaudage cornéen.

Des études récentes ont identifié une augmentation et une activité anormale de certaines enzymes, appelées protéases, ou une diminution de leurs inhibiteurs, qui interviennent dans le renouvellement tissulaire du collagène, entraînant un amincissement et une fragilisation de la structure cornéenne.

Une incidence familiale plus élevée de la maladie a été constatée, bien que dans la plupart des cas, le kératocône se présente comme une affection isolée sans preuve de transmission génétique ; elle peut également être associée à une prédisposition aux allergies (atopie) et à d'autres maladies oculaires ou systémiques, telles que le syndrome de Down, les maladies du collagène, l'amaurose congénitale de Leber et certaines dystrophies cornéennes.

Les traumatismes oculaires répétés au fil du temps, par exemple causés par l'abus de lentilles de contact et en particulier le frottement des yeux, et les problèmes du nerf trijumeau sont considérés comme des facteurs de risque.

Signes et symptômes du kératocône

Normalement, le kératocône ne cause pas de douleur à moins qu'il y ait une perforation soudaine de la cornée.

La courbure de la cornée, essentielle à la bonne mise au point des images sur la rétine, devient irrégulière et modifie le pouvoir réfringent, produisant une distorsion de l'image et une déficience visuelle : en effet, l'un des premiers symptômes du kératocône est la vision floue, qui en les stades plus avancés de la maladie se prêtent mal aux lunettes et même aux lentilles de contact.

La déformation de la cornée entraîne généralement une myopie et un astigmatisme irrégulier ; plus rarement, dans certains cas où l'apex du cône est périphérique, un défaut hypermétrope.

De plus, le kératocône est souvent associé à une conjonctivite allergique, qui provoque des démangeaisons et des rougeurs ; elle est parfois associée à une sensation d'inconfort à la lumière (photophobie).

Diagnostic du kératocône

Le diagnostic de kératocône est posé lors d'un examen ophtalmique par l'évaluation de la courbure cornéenne au moyen d'un ophtalmomètre ou d'une image d'ombre anormale, avec mouvement de ciseaux, au cours de la schiascopie.

En présence d'une irrégularité des images réfléchies par la surface cornéenne ou projetées par le fond de l'œil, le diagnostic peut être clarifié au moyen de

topographie cornéenne (cartes de la face antérieure de la cornée)
pachymétrie (mesure de l'épaisseur cornéenne) ;
tomographie cornéenne (cartes de la face antérieure, de la face postérieure et de l'épaisseur, évaluation des aberrations)
microscopie confocale (détection d'anomalies de la structure cornéenne) ; dans les cas plus avancés, des stries caractéristiques du tissu cornéen ou des dépôts linéaires brunâtres d'hémosidérine (anneau de Fleischer) peuvent être observés lors d'un simple examen à la lampe à fente.

Comment le kératocône est-il traité

Le traitement du kératocône varie selon le stade de la maladie et son évolution : il va du port de lunettes et de lentilles de contact à la chirurgie.

Au stade initial de la maladie, lorsque l'astigmatisme est contenu ou que le kératocône n'est pas central, les lunettes peuvent offrir une correction satisfaisante du défaut visuel.

La greffe de cornée de donneur (kératoplastie perforante, lamellaire ou champignon) est une intervention chirurgicale actuellement répandue et efficace

Elle est réalisée lorsque la cornée présente une cicatrice centrale ou est déformée et amincie à un point tel qu'elle empêche une vision acceptable.

Le taux de réussite est généralement très élevé (95 %) quelle que soit la gravité de la maladie et le risque de rejet est faible ; la technique lamellaire (DALK), dans laquelle seule la partie altérée de la cornée est remplacée, laissant la couche postérieure (endothélium et membrane de Descemet) in situ, réduit encore le risque de rejet et d'autres complications.

La récupération visuelle après kératoplastie est assez rapide dans les mois qui suivent l'opération, bien que le résultat visuel définitif doive attendre le retrait de la suture (un à trois ans après l'intervention).

Une autre option chirurgicale consiste à insérer des anneaux intrastromaux dans la partie périphérique de la cornée afin d'aplanir la zone centrale et d'améliorer le résultat visuel en réduisant les paramètres de courbure.

Depuis 2006, un nouveau traitement appelé réticulation cornéenne s'est généralisé. Il s'agit d'un traitement parachirurgical, mini-invasif, qui permet de renforcer la structure cornéenne chez les patients atteints de kératocône, de manière à bloquer ou ralentir sa progression ; cette technique représente une alternative intéressante à la greffe de cornée si elle est appliquée aux stades précoces de l'évolution.

D'où l'importance d'un diagnostic précoce et de visites spécialisées périodiques au cours du développement, en particulier dans les familles des patients atteints de la maladie.

Le traitement consiste à instiller de la vitamine B2 (riboflavine) sous forme de collyre sur la cornée après prélèvement de l'épithélium (technique épi-off) ou à utiliser des méthodes favorisant son passage dans le stroma à travers la barrière épithéliale (épi-on ionophorèse ou avec exhausteurs); après imbibition du stroma par la vitamine, la cornée est exposée aux rayonnements UV-A.

Le but du traitement est d'augmenter la réticulation entre les fibres basiques de collagène afin de renforcer la cornée et d'empêcher, ou du moins de limiter, une nouvelle déformation de sa structure ; dans certains cas, le traitement entraîne une amélioration des paramètres de courbure au cours ultérieur.

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