Syndrome de Wolff-Parkinson-White : physiopathologie, diagnostic et traitement de cette maladie cardiaque
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est une maladie caractérisée par une conduction anormale de l'influx électrique cardiaque et causée par la présence d'un ou plusieurs faisceaux auriculo-ventriculaires accessoires, pouvant donner lieu à des épisodes de tachycardie sporadique.
La maladie, dont l'étiologie n'est pas encore totalement élucidée, touche une personne sur 450 ; dans 70% des cas, il touche les hommes, surtout à un jeune âge, et peut se présenter sous une forme à la fois sporadique et familiale et être symptomatiquement silencieux.
Les nourrissons de parents atteints du syndrome WPW peuvent courir un risque accru de développer la maladie, tout comme les nourrissons atteints d'autres malformations cardiaques congénitales.
Les patients atteints du syndrome WPW ont souvent plus d'une voie accessoire, et chez certains, il peut y en avoir plus de huit ; cela a été démontré chez des personnes atteintes de l'anomalie d'Ebstein.
Le syndrome WPW est parfois associé à la neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON), une forme de maladie mitochondriale.
Physiopathologie du syndrome de Wolff Parkinson White (WPW)
Dans des conditions normales, la conduction de l'impulsion électrique des oreillettes aux ventricules du cœur suit une voie constituée du nœud auriculo-ventriculaire et du faisceau de His.
Le nœud auriculo-ventriculaire présente des caractéristiques électrophysiologiques de vitesse de conduction et de temps de réfractaire de nature à constituer un filtre apte à protéger les ventricules de la conduction d'influx auriculaires trop rapides et potentiellement dangereux.
Dans certains cas, il existe des voies de conduction accessoires (VA) entre les oreillettes et les ventricules qui peuvent être situées à divers sites des anneaux des valves tricuspide et mitrale.
En raison de leurs caractéristiques électrophysiologiques, similaires aux cellules du muscle cardiaque commun, ces voies accessoires n'assurent pas la fonction de filtrage typique du nœud auriculo-ventriculaire et peuvent dans certains cas conduire des impulsions vers les ventricules à des fréquences très élevées.
En rythme sinusal, une voie accessoire se manifeste à l'électrocardiogramme par une préexcitation ventriculaire et la présence d'une onde « delta » : la conduction par la voie accessoire ne ralentit pas comme dans le nœud auriculo-ventriculaire, et l'intervalle PQ à l'électrocardiogramme ( qui représente le trajet de l'impulsion électrique des oreillettes aux ventricules) est plus courte que la normale (pré-excitation).
De plus, l'extrémité ventriculaire de la voie accessoire s'insère dans le muscle cardiaque commun plutôt que d'être en continuité avec le système de conduction spécialisé : pour cette raison, la dépolarisation d'une partie des ventricules se produit plus lentement, entraînant un aspect électrocardiographique appelé ' onde delta'.
Si la présence d'une voie accessoire est associée à des épisodes de palpitations, on parle alors de syndrome de Wolff-Parkinson-White WPW.
Les palpitations peuvent être dues à des « arythmies de réentrée », c'est-à-dire provoquées par un court-circuit dans lequel l'influx atteint généralement les ventricules par le nœud auriculo-ventriculaire et rentre dans les oreillettes par la voie accessoire parcourue en sens inverse.
L'arythmie se perpétue jusqu'à ce que l'une des deux voies (nœud ou voie accessoire) ne soit plus conductrice.
Dans certains cas moins fréquents, le circuit est inversé, c'est-à-dire que la voie accessoire est utilisée dans le sens des oreillettes vers les ventricules, tandis que l'influx revient aux oreillettes via le faisceau de His et le nœud auriculo-ventriculaire.
Dans d'autres cas, la voie accessoire n'est pas directement impliquée dans le mécanisme qui perpétue l'arythmie, mais peut contribuer à la conduction vers les ventricules d'arythmies au niveau des oreillettes (fibrillation auriculaire/flutter auriculaire/tachycardie auriculaire).
Si les capacités de conduction VA sont très élevées (temps de réfraction court), la fréquence ventriculaire résultante peut être très rapide (> 250 battements par minute) et vous exposer à un risque d'arythmie ventriculaire rapide et d'arrêt cardiaque.
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Symptômes de Wolff-Parkinson-White
Cliniquement, ce syndrome peut se manifester par une fibrillation auriculaire et des palpitations secondaires aux arythmies de réentrée précitées.
Il n'est pas rare qu'il soit complètement asymptomatique et qu'il soit découvert lors d'un électrocardiogramme réalisé pour d'autres raisons, par exemple lors d'un examen de médecine du sport.
Diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White
Le diagnostic du syndrome WPW est clinique, mais repose surtout sur l'électrocadiogramme, qui peut le détecter même chez un sujet asymptomatique : dans ces cas il se manifeste par une onde delta, qui correspond à l'élargissement de la phase montante du complexe QRS associée au raccourcissement de l'intervalle PR.
Cela est dû à l'impulsion électrique circulant dans la voie accessoire plutôt que dans le nœud auriculo-ventriculaire.
Si le patient présente des épisodes de fibrillation auriculaire, l'ECG montre une tachycardie polymorphe rapide (sans torsion de la pointe).
Cette combinaison de fibrillation auriculaire et de syndrome WPW est considérée comme dangereuse et de nombreux antiarythmiques sont contre-indiqués.
Lorsqu'un individu est en rythme sinusal normal, les caractéristiques du syndrome WPW sont un court intervalle PR, un élargissement du complexe QRS (plus de 120 msec de longueur) avec élargissement de la phase d'ascension du QRS et des changements de repolarisation reflétés par des altérations du Tractus ST et onde T.
Chez les individus affectés, l'activité électrique commençant dans le nœud sino-auriculaire passe par le faisceau accessoire ainsi que dans le nœud auriculo-ventriculaire.
Comme le faisceau accessoire bloque moins l'influx que le nœud, les ventricules sont activés par le nœud, et immédiatement après par le nœud.
Cela provoque les changements d'ECG décrits ci-dessus.
Une autre technique de diagnostic est l'étude électrophysiologique : pour cet examen, le médecin insère un cathéter mince et flexible, équipé d'électrodes à son extrémité, à travers les vaisseaux sanguins vers différentes parties du cœur où il est capable de cartographier les impulsions électriques.
Traitements Wolff-Parkinson-White
Le traitement des épisodes aigus d'arythmies de réentrée dans le syndrome de WPW utilise des médicaments qui agissent en bloquant la conduction à travers le nœud auriculo-ventriculaire, interrompant l'un des bras de l'arythmie.
Cependant, ces médicaments doivent être évités en cas de fibrillation auriculaire conduite rapidement par la voie accessoire, car ils peuvent dans certains cas augmenter la fréquence de conduction vers les ventricules par la voie accessoire.
En présence d'une pré-excitation ventriculaire et indépendamment de la présence de symptômes arythmiques, des études électrophysiologiques sont recommandées pour étudier la capacité conductrice de la voie accessoire et l'inductibilité des arythmies.
Si la voie accessoire a une capacité conductrice élevée avec un risque d'élévation des fréquences ventriculaires lors d'épisodes de fibrillation auriculaire, ou en présence de symptômes et d'arythmies de réentrée, l'ablation de la voie accessoire est indiquée.
L'étude électrophysiologique permet d'identifier le site de la voie accessoire, dont dépendra la voie d'abord utilisée pour l'ablation : en présence d'une voie localisée dans les sections droites du cœur, l'accès se fait généralement par la veine fémorale droite.
Pour les voies gauchers, un accès veineux et une ponction transseptale ultérieure de l'oreillette droite à l'oreillette gauche, ou une approche "rétrograde" via les artères fémorale et aortique seront possibles.
L'énergie utilisée pour l'ablation est généralement la radiofréquence.
Après une ablation réussie, les épisodes d'arythmie de réentrée par la voie accessoire seront évités et l'onde delta ne sera plus visible sur l'électrocardiogramme.
L'efficacité à long terme de l'ablation est généralement très élevée, dépassant 95 %.
Après une ablation réussie et en l'absence d'autres arythmies ou maladies cardiaques, aucun traitement médicamenteux n'est nécessaire.
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