Sténose valvulaire pulmonaire congénitale et anomalie d'Ebstein
La « sténose congénitale de la valvule pulmonaire », ou « sténose pulmonaire congénitale », est une cardiopathie congénitale (c'est-à-dire déjà présente à la naissance) caractérisée par une obstruction de la voie d'éjection du sang du ventricule droit au tronc pulmonaire et donc aux artères pulmonaires et pulmonaires. circulation
La sténose de la valve pulmonaire est la cause la plus fréquente d'obstruction ventriculaire droite et se présente généralement comme une lésion congénitale isolée.
La fusion des volets pulmonaires crée un état de surcharge de pression et entraîne une hypertrophie ventriculaire droite.
Certains patients développent une hypertrophie discrète de l'infundibulum sous la valve pulmonaire, contribuant davantage à l'obstruction de l'écoulement.
Symptômes et signes de sténose valvulaire pulmonaire congénitale
À moins que la valve ne soit gravement sténosée à la naissance, la plupart des personnes atteintes de cette anomalie mènent une vie normale jusqu'à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.
Le développement des symptômes dépend de la sévérité de la sténose et de la fonction ventriculaire droite.
Les patients présentant une sténose légère à modérée sont généralement asymptomatiques et présentent rarement les complications associées à ce défaut.
Les patients présentant une obstruction modérée à sévère se plaignent souvent d'asthénie et d'aggravation de la dyspnée (difficulté à respirer).
En cas de dysfonction ventriculaire droite, des signes et symptômes d'insuffisance ventriculaire droite peuvent être présents.
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Diagnostic de la sténose congénitale de la valve pulmonaire
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen objectif et divers tests.
A l'examen objectif, le patient présentant une sténose sévère présente une impulsion ventriculaire droite à la palpation du précordium.
Le ton Sl est généralement normal et est suivi d'un clic d'ouverture qui devient plus intense avec l'expiration.
Le tonus P2 diminue et est retardé avec l'augmentation de la sévérité de la sténose.
Le souffle caractéristique de la sténose pulmonaire est un souffle éjaculateur systolique qui est mieux perçu au niveau du bord supérieur gauche du sternum et qui augmente avec l'inspiration.
Comme pour la sténose aortique, un souffle à pic tardif indique une sténose plus sévère.
Chez les patients présentant une obstruction sévère de l'éjection du ventricule droit, une onde a proéminente au niveau du pouls veineux jugulaire et une tonalité S4 du cœur droit peuvent également être présentes.
Sur l'électrocardiogramme, on note une hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite.
Sur la radiographie thoracique, on note une dilatation post-sténotique du tronc pulmonaire ou de l'artère pulmonaire gauche ; une dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit est également notée.
Pour les patients asymptomatiques présentant une sténose pulmonaire légère, le traitement est limité à la prophylaxie de l'endocardite
Les patients présentant une sténose modérée (gradient maximal > 50 mmHg) sont plus susceptibles de développer des symptômes et nécessiteront une intervention au fil du temps ; ils doivent également être traités même s'ils sont asymptomatiques.
Une intervention est également nécessaire pour les patients présentant une obstruction sévère (gradient maximal > 80 mmHg).
Chez l'enfant et l'adulte présentant une sténose pulmonaire isolée, la valvuloplastie percutanée par ballonnet est une option thérapeutique adaptée qui garantit des résultats comparables à ceux obtenus par la chirurgie.
Il est peu probable que la valvuloplastie par ballonnet soulage l'obstruction causée par une sténose infundibulaire importante, auquel cas la réparation chirurgicale est préférable.
La réparation valvulaire implique la séparation des commissures fusionnées et la résection de l'infundibulum si une hypertrophie importante est présente.
Le remplacement de la valve est rarement nécessaire.
L'anomalie d'Ebstein
L'anomalie d'Ebstein est une affection rare (0.5 % des patients atteints de cardiopathie congénitale) caractérisée par un déplacement apical de la valve tricuspide dans le ventricule droit.
En conséquence, la partie basale du ventricule droit fera partie de l'oreillette droite et laissera un ventricule droit réduit.
Les lambeaux tricuspidiens sont souvent dysplasiques et peuvent adhérer partiellement au septum interventriculaire ou à la paroi libre du ventricule droit, souvent avec une insuffisance tricuspidienne importante.
Le degré de dysfonction ventriculaire droite dépend de la taille du ventricule droit fonctionnel et de la sévérité de l'insuffisance tricuspide.
L'anomalie d'Ebstein se développe fréquemment à l'âge adulte.
Un foramen ovale perméable ou une communication interventriculaire de type ostium secundum est présent chez plus de 50 % des patients, et un shunt droite-gauche peut apparaître avec l'augmentation de la pression auriculaire droite.
Chez les personnes atteintes de l'anomalie d'Ebstein, les arythmies supraventriculaires sont courantes, tout comme la préexcitation ventriculaire associée au syndrome de Wolff-Parkinson-White.
Les résultats objectifs incluent une cyanose, une augmentation de la pression veineuse jugulaire, une onde v proéminente, un souffle systolique au niveau du bord sternal augmentant avec l'inspiration.
À l'électrocardiogramme, on note une dilatation de l'oreillette droite, un bloc de branche droit, un allongement PR, une préexcitation ventriculaire.
Sur la radiographie pulmonaire, une dilatation de l'oreillette droite et une vascularisation pulmonaire normale sont notées.
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