Troubles neurologiques : maladie de Huntington
La maladie de Huntington est un trouble neurologique héréditaire causé par la dégénérescence des cellules cérébrales (neurones) situées dans des zones spécifiques du cerveau
Elle se caractérise par un début plus fréquent à l'âge adulte (entre 30 et 45 ans) mais peut en fait survenir à tout âge, de l'enfance à la vieillesse.
Les cellules cérébrales affectées par le processus dégénératif sont situées dans des structures profondes du cerveau appelées ganglions de la base (en particulier le noyau caudé et le putamen) mais les cellules de la partie externe du cerveau (cortex cérébral), qui sont essentielles à des fonctions telles que la pensée, la perception et la mémoire, sont également affectées à des degrés divers.
Symptômes de la maladie de Huntington
Le tableau clinique caractéristique résultant de la dégénérescence progressive des neurones dans les zones indiquées comprend des mouvements involontaires (appelés Còrea du mot grec pour danse), des capacités cognitives réduites et des altérations de l'humeur.
La fréquence de la maladie, qui varie selon les populations, est de 5 à 10/100,000 XNUMX naissances vivantes.
A quel âge la maladie se manifeste-t-elle ?
Tout comme les signes et les symptômes, l'âge d'apparition de la maladie varie également beaucoup.
Dans sa forme la plus classique, la MH survient à l'âge adulte (35-45 ans) avec un tableau clinique caractérisé principalement par des mouvements involontaires.
La maladie de Huntington chez les jeunes
Dans certains cas, cependant, la maladie se manifeste avant l'âge de 20 ans (chorée juvénile) avec des symptômes qui comprennent une baisse rapide des performances scolaires, des changements dans l'écriture, des problèmes moteurs tels que la rigidité, des tremblements, une lenteur et des spasmes musculaires rapides (myoclonies).
Beaucoup de ces symptômes sont similaires à ceux présents dans la maladie de Parkinson et diffèrent nettement des symptômes chorégraphiques qui caractérisent l'apparition à l'âge adulte.
La chorée juvénile semble progresser beaucoup plus rapidement que celle de l'âge adulte.
Enfin, certaines personnes peuvent manifester la maladie après l'âge de 55 ans (còrea tardive).
Dans ces cas, le diagnostic peut être rendu plus complexe, à la fois en raison de la présence de symptômes d'autres maladies qui peuvent masquer ceux de la MH et parce que les symptômes de la chorée peuvent être particulièrement légers et donc plus difficiles à détecter.
Combien de temps vit un malade de la maladie de Huntington ?
La littérature internationale rapporte des chiffres de survie pour les malades allant de 10 à 30 ans.
Il s'agit évidemment de statistiques à ne prendre qu'à titre de référence générale puisqu'il existe, pour ceux-ci comme pour tous les malades, quelle que soit la pathologie, une extrême variabilité individuelle liée à la fois à l'âge de survenue et aux conditions physiques personnelles et, enfin, à la le mode de vie et la qualité des soins disponibles.
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