Tumeurs de la glande surrénale : quand la composante oncologique rejoint la composante endocrinienne

Les tumeurs de la glande surrénale se distinguent des autres tumeurs par le fait que la composante purement oncologique (adénomes et carcinomes) peut être associée à une composante endocrinienne (tumeurs sécrétantes ou non sécrétantes)

Les tumeurs de la glande surrénale peuvent provenir du cortex ou de la médullaire de la glande surrénale

Les tumeurs provenant du cortex surrénalien peuvent sécréter

  • cortisol entraînant le syndrome de Cushing
  • l'aldostérone entraînant la maladie de Conn ;
  • les stéroïdes sexuels tels que la testostérone ou les œstrogènes.

Enfin, les tumeurs issues de la médullosurrénale (phéochromocytome) sécrètent des catécholamines

Pour les tumeurs de la corticosurrénale, la théorie selon laquelle les tumeurs bénignes et malignes représentent deux entités étiologiquement distinctes a été revue ; on suppose maintenant que l'hyperplasie nodulaire, l'adénome et le carcinome représentent un continuum dans l'évolution du développement tumoral.

Selon la théorie de Knudson, une tumeur se développe après une première série d'altérations génétiques (événement initiateur) suivie de la croissance de différents groupes cellulaires.

Par la suite, l'établissement d'une deuxième altération génétique conduit à la sélection du groupe cellulaire présentant les meilleures caractéristiques de croissance (progression tumorale) et donc à la croissance incontrôlée du néoplasme.

Les lésions bénignes (nodule hyperplasique et/ou adénome) représenteraient la première phase et les carcinomes la seconde phase du développement tumoral.

Cette hypothèse est étayée, entre autres, par le fait que certains oncogènes sont déjà présents dans les adénomes, bien qu'à un niveau d'expression beaucoup plus faible que dans les carcinomes.

Tumeurs sécrétant du cortisol

Une production excessive de cortisol par la glande surrénale entraîne une affection connue sous le nom de syndrome de Cushing.

Tumeurs sécrétant de l'aldostérone

La production excessive d'aldostérone par la glande surrénale entraîne l'état connu sous le nom d'hyperaldostéronisme.

Si l'hyperaldostéronisme est causé par un adénome, on parle de maladie de Conn.

Le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire est d'une grande importance car on pense aujourd'hui que 5 à 10 % des cas d'hypertension artérielle sont soutenus par cette pathologie.

Tumeurs surrénaliennes sécrétant des hormones sexuelles

Ces tumeurs sont très rares et doivent être suspectées en cas de pseudopuberté précoce masculine, de pseudohermaphrodisme féminin ou en présence de signes de virilisation survenant brutalement chez une femme adulte ou avancée.

Les tumeurs surrénaliennes sécrétant des œstrogènes ou de la progestérone sont extrêmement rares.

Tumeurs de la médullosurrénale

Comme pour les tumeurs du cortex surrénalien, les phéochromocytomes ne peuvent être clairement distingués entre les formes bénignes et malignes que sur une base histopathologique.

Ainsi, les phéochromocytomes malins sont identifiés sur la base de leur caractère invasif local ou à distance, soit au moment du diagnostic, soit après un suivi d'au moins trois ans.

En général, les phéochromocytomes extrasurrénaux, ceux de grande taille et ceux avec des zones nécrotiques en leur sein sont plus susceptibles d'être malins.

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