Urgences pédiatriques / Syndrome de détresse respiratoire néonatale (SNDR) : causes, facteurs de risque, physiopathologie

By Cristiano-Antonino On Le 3 juin 2022

Le syndrome de détresse respiratoire néonatale (SNDR) est un syndrome respiratoire caractérisé par la présence d'une atélectasie pulmonaire progressive et d'une insuffisance respiratoire qui est principalement diagnostiquée chez le nouveau-né prématuré, qui n'a pas encore atteint la maturation pulmonaire complète et la production adéquate de surfactant.

Les synonymes du syndrome de détresse respiratoire du nourrisson sont :

SDRA du nourrisson (SDRA signifie aiguë détresse respiratoire syndrome);
SDRA du nouveau-né ;
SDRA néonatal ;
SDRA pédiatrique ;
RDS néonatal (RDS signifie «syndrome de détresse respiratoire»);
syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né ;
syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'enfant;
syndrome de détresse respiratoire aiguë du nouveau-né.

Le syndrome de détresse respiratoire était autrefois connu sous le nom de « maladie des membranes hyalines » d'où l'acronyme « MMI » (maintenant tombé en désuétude)

Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson en anglais s'appelle :

syndrome de détresse respiratoire infantile (IRDS);
syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né ;
syndrome de détresse respiratoire néonatale (SNDR);
trouble déficitaire en surfactant (SDD).

Le syndrome était auparavant connu sous le nom de «maladie des membranes hyalines», d'où l'acronyme «HMD».

Épidémiologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né

La prévalence du syndrome est de 1-5/10,000 XNUMX.

Le syndrome touche environ 1 % des nouveau-nés.

L'incidence diminue avec l'âge gestationnel, passant d'environ 50 % chez les enfants nés à 26-28 semaines à environ 25 % à 30-31 semaines.

Le syndrome est plus fréquent chez les hommes, les Caucasiens, les nourrissons de mères diabétiques et les jumeaux prématurés.

Bien qu'il existe de nombreuses formes d'insuffisance respiratoire affectant le nouveau-né, la NRDS est la cause prédominante chez le prématuré.

Les progrès dans la prévention des naissances prématurées et le traitement du SNDR néonatal ont entraîné une réduction significative du nombre de décès dus à cette affection, bien que le SNDR continue d'être une cause importante de morbidité et de mortalité.

On estime qu'environ 50 pour cent des décès de nouveau-nés ont des DSNR.

En raison de la mortalité élevée, tous les médecins de soins intensifs néonatals devraient être en mesure de diagnostiquer et de traiter cette cause fréquente d'insuffisance respiratoire.

Âge d'apparition

L'âge de début est néonatal : les symptômes et les signes du syndrome de détresse respiratoire apparaissent chez le nouveau-né peu après la naissance ou quelques minutes/heures après la naissance.

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Causes : carence en tensioactif

Le nourrisson atteint de SDR souffre d'un déficit en surfactant.

Le surfactant (ou « surfactant pulmonaire ») est une substance lipoprotéique produite par les pneumocytes de type II au niveau alvéolaire à partir de la trente-cinquième semaine de gestation environ et sa fonction principale est de diminuer la tension superficielle en garantissant l'expansion alvéolaire lors des actes respiratoires : son absence est s'accompagne donc d'une dilatation alvéolaire réduite et d'une tendance à la fermeture avec compromis des échanges gazeux, avec altération de la respiration normale.

A la naissance, le surfactant doit être produit en quantité et qualité suffisantes pour éviter le collapsus en fin d'expiration des alvéoles du nourrisson.

Les cellules alvéolaires de type II fonctionnellement intactes (pneumocytes de type II) sont responsables de la production de ce matériau tensioactif si important pour la fonction pulmonaire postnatale.

Plus un enfant est prématuré, moins il possède suffisamment de cellules pneumocytes de type II au moment de la naissance et, par conséquent, plus il est prématuré, plus il manque de production adéquate de surfactant.

L'incidence du SDR néonatal est donc inversement proportionnelle à l'âge gestationnel et chaque enfant prématuré (âge gestationnel inférieur à 38 semaines) est à risque pour cette maladie.

Le SDR néonatal a une prévalence élevée chez les grands prématurés (âge gestationnel inférieur à 29 semaines) et les nourrissons de faible poids à la naissance (moins de 1,500 XNUMX grammes).

La carence ou l'absence de surfactant peut être causée ou favorisée, en plus de la prématurité, par :

des mutations dans un ou plusieurs gènes codant pour des protéines tensioactives ;
syndrome d'aspiration méconiale;
septicémie.

Causes génétiques du syndrome de détresse respiratoire néonatal

De très rares cas sont héréditaires et sont causés par des mutations dans les gènes

de la protéine tensioactive (SP-B et SP-C) ;
du complexe de liaison à l'adénosine triphosphate A3 (ABCA3).

Causes : parenchyme pulmonaire immature

Au départ, on pensait que le seul problème de cette maladie était la production réduite de surfactant par le poumon immature du prématuré, alors que des études plus récentes ont montré que le problème était certainement plus complexe.

En effet, le prématuré a non seulement une quantité réduite de surfactant, mais celui qui est présent est également immature et donc fonctionnellement moins efficace.

On ne sait pas non plus avec quelle efficacité le nourrisson prématuré est capable d'utiliser le surfactant existant.

Le nouveau-né atteint de SDR présente également un parenchyme pulmonaire immature avec une surface d'échange de gaz alvéolaire réduite, une épaisseur de membrane alvéolo-capillaire accrue, un système de défense pulmonaire réduit, une paroi thoracique immature et une perméabilité capillaire accrue.

Les facteurs de risque du SDR néonatal sont :

naissance prématurée
âge gestationnel de 28 semaines ou moins ;
faible poids à la naissance (moins de 1500 grammes, soit 1.5 kg)
sexe masculin;
race caucasienne;
père diabétique;
mère diabétique;
mère mal nourrie par défaut
mère avec plusieurs grossesses;
la mère abuse de l'alcool et/ou se drogue ;
mère exposée au virus de la rubéole;
césarienne sans travail antérieur;
aspiration de méconium (qui survient principalement lors d'accouchements à terme ou à terme par césarienne);
hypertension pulmonaire persistante;
tachypnée transitoire du nouveau-né (syndrome du poumon humide néonatal);
dysplasie broncho-pulmonaire;
frères et sœurs nés prématurément et/ou avec des malformations cardiaques.

Les facteurs qui diminuent le risque de SDR néonatal (détresse respiratoire néonatale) sont :

retard de croissance fœtale
pré-éclampsie;
éclampsie;
hypertension maternelle;
rupture prolongée des membranes;
utilisation maternelle de corticoïdes.

Physiopathologie

Tous les nouveau-nés accomplissent leur premier acte respiratoire dès leur naissance.

Pour ce faire, les nouveau-nés doivent exercer une pression de distension pulmonaire élevée puisque les poumons sont totalement collabés à la naissance.

En situation normale, la présence du surfactant permet de diminuer la tension superficielle de l'alvéole, permet de maintenir la capacité fonctionnelle résiduelle et par conséquent de débuter l'inspiration à un niveau favorable de la courbe pression-volume pulmonaire : à chaque acte, le la capacité fonctionnelle résiduelle augmente jusqu'à atteindre des valeurs normales.

La qualité et la quantité anormales de surfactant chez l'enfant malade entraînent l'affaissement des structures alvéolaires et une répartition irrégulière de la ventilation.

Au fur et à mesure que le nombre d'alvéoles affaissées augmente, le nourrisson est contraint, pour ventiler correctement, d'exercer des mécanismes de compensation dynamique visant à augmenter la pression de fin d'expiration, empêchant ainsi la fermeture des alvéoles :

augmente la négativité de la pression intrapleurale pendant l'inspiration;
maintient les muscles inspiratoires toniquement actifs pendant l'expiration, ce qui rend la cage thoracique plus rigide;
augmente la résistance des voies respiratoires en ajoutant les cordes vocales pendant l'expiration ;
augmente la fréquence respiratoire et diminue le temps expiratoire.

L'extensibilité de la paroi thoracique, qui est un avantage lors de l'accouchement, lorsque le fœtus doit passer par le canal utéro-vaginal, peut être un inconvénient lorsque le nourrisson RDS inhale et tente d'élargir les poumons non distensibles, en fait, car le la négativité de pression intra-pleurale générée dans la tentative d'expansion des poumons non distensibles augmente, il y a une traction vers l'intérieur de la cage thoracique et ce phénomène limite l'expansion pulmonaire.

L'atélectasie pulmonaire progressive entraîne également une réduction du volume résiduel fonctionnel, qui à son tour modifie davantage les échanges gazeux pulmonaires.

Par conséquent, des membranes hyalines se forment, composées d'une substance protéique produite par des lésions pulmonaires, qui réduisent davantage la distensibilité pulmonaire; la présence de ces structures fait donc référence à ce tableau pathologique sous le nom de « maladie des membranes hyalines », expression autrefois utilisée pour désigner ce syndrome.

Le fluide protéique exsudant des alvéoles endommagées provoque l'inactivation du rare surfactant présent.

La présence de ce liquide et l'aggravation de l'hypoxémie conduisent à la formation de vastes zones de shunt intrapulmonaire qui inhibent davantage l'activité du surfactant.

Un redoutable cercle vicieux est ainsi généré, caractérisé par une succession continue de

réduction de la production de tensioactifs
atélectasie;
distensibilité pulmonaire réduite;
rapport ventilation/perfusion (V/P) altéré ;
hypoxémie;
réduction supplémentaire de la production de tensioactifs
aggravation de l'atélectasie

Anatomie pathologique

Macroscopiquement, les poumons semblent de taille normale mais sont plus compacts, atélectasiques et ont une couleur rouge pourpre plus proche de celle du foie. Ils sont également plus lourds que la normale, à tel point qu'ils coulent lorsqu'ils sont immergés dans l'eau.

Au microscope, les alvéoles sont peu développées et souvent effondrées.

En cas de décès précoce du nourrisson, on remarque la présence dans les bronchioles et les conduits alvéolaires de débris cellulaires provoqués par la nécrose des pneumocytes alvéolaires qui, en cas de survie accrue, sont enfermés dans des membranes hyalines rosâtres.

Ces membranes recouvrent les bronchioles respiratoires, les canaux alvéolaires et, moins fréquemment, les alvéoles et sont constituées de fibrinogène et de fibrine (ainsi que des débris nécrotiques décrits ci-dessus).

On peut également noter la présence d'une faible réaction inflammatoire.

La présence de membranes hyalines est le constituant typique de la maladie des membranes hyalines pulmonaires, mais elles ne se produisent pas chez les mort-nés ou les nourrissons qui ne survivent que quelques heures.

Si le nourrisson survit plus de 48 heures, des phénomènes réparateurs commencent à se produire : prolifération de l'épithélium alvéolaire et desquamation des membranes dont les fragments se dispersent dans les voies respiratoires où ils sont digérés ou phagocytés par les macrophages tissulaires.

La source:

Médecine en ligne