प्रून-बेली सिंड्रोम: कारण, लक्षण, निदान, उपचार, रोग का निदान

प्रून बेली सिंड्रोम" (जिसे "प्रून बेली सिंड्रोम" या "प्रून बेली सिंड्रोम" या "ईगल-बैरेट सिंड्रोम" या "ओब्रिंस्की सिंड्रोम" या "पेट की मांसपेशियों की कमी सिंड्रोम" या "ट्रायड सिंड्रोम" भी कहा जाता है) एक दुर्लभ सिंड्रोम है, जन्मजात ( पहले से ही जन्म के समय मौजूद है) और अज्ञात एटिओलॉजी (कोई ज्ञात कारण नहीं)

इस सिंड्रोम का नाम नवजात शिशुओं में पेट की दीवार की त्वचा की विशिष्ट झुर्रीदार उपस्थिति से निकला है, जो सूखे फल (छंटाई पेट) जैसा दिखता है।

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प्रून बेली सिंड्रोम की महामारी विज्ञान

वार्षिक घटना 1/35,000 - 1/50,000 अनुमानित है। 95% मामलों में यह रोग पुरुषों को प्रभावित करता है।

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प्रून बेली सिंड्रोम के कारण और जोखिम कारक

एटिओलॉजी अज्ञात है।

ऐसा माना जाता है कि यह रोग विकास के प्रारंभिक चरण में मूत्रमार्ग में रुकावट से उत्पन्न होता है; यह महत्वपूर्ण मूत्राशय की दूरी और मूत्र जलोदर का कारण बनता है जिसके परिणामस्वरूप पेट की दीवार की मांसपेशियों का अतिविकास होता है और अंडकोष के नीचे उतरने में विफलता होती है।

मूत्राशय से मूत्र को खत्म करने में विफलता भी ओलिगोहाइड्रामनिओस का कारण बनती है, जो बदले में फेफड़ों के विकास को बाधित करती है, जिसके परिणामस्वरूप पॉटर अनुक्रम के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

ऑर्गेनोजेनेसिस के एक महत्वपूर्ण चरण में मूत्र पथ के जन्मजात रुकावट के गुर्दे, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के कार्य पर गंभीर और स्थायी परिणाम हो सकते हैं।

भाई-बहनों में प्रून बेली सिंड्रोम की पुनरावृत्ति के मामलों में आनुवंशिक उत्पत्ति या मोज़ेकवाद का सुझाव दिया गया है, हालांकि अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं।

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स्रोत:

मेडिसिन ऑनलाइन

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