मेडिटेरेनियन एनीमिया: रक्त परीक्षण के साथ निदान

लाल रक्त कोशिकाओं की खराबी भूमध्यसागरीय रक्ताल्पता की जड़ में है: आइए बेहतर ढंग से समझते हैं कि यह क्या है और इसका निदान कैसे किया जाता है

यह रोग आमतौर पर दलदली या दलदली क्षेत्रों में रहने वाली आबादी के बीच मौजूद था, जो सदियों से मलेरिया से पीड़ित थे, जैसे: द्वीप, दक्षिणी क्षेत्र, पो डेल्टा।

इसका कारण यह है कि थैलेसीमिक्स में, लाल रक्त कोशिकाओं की असामान्यता मलेरिया प्लास्मोडियम के प्रजनन में बाधा डालती है, जिससे वे इस बीमारी के प्रति अधिक प्रतिरोधी हो जाते हैं और वर्षों से, लोगों के एक प्रकार के प्राकृतिक चयन की अनुमति देते हैं। थैलेसीमिया इटली के कुछ क्षेत्रों में।

मेडिटेरेनियन एनीमिया या थैलेसीमिया क्या है?

भूमध्यसागरीय एनीमिया थैलेसीमिया का पर्याय है, हीमोग्लोबिन की एक श्रृंखला के कम या अनुपस्थित संश्लेषण के कारण एक वंशानुगत रक्त विकार, पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन।

थैलेसीमिया नाम ग्रीक थालासा, 'समुद्र' और αἷμα, ima, 'रक्त' से निकला है, और भूमध्यसागरीय क्षेत्र में इस बीमारी की व्यापक घटना के कारण चुना गया था।

मेडिटेरेनियन एनीमिया, थैलेसीमिया माइनर और मेजर: उन्हें कैसे पहचानें

रोग के रूप के आधार पर, लक्षण अत्यंत जटिल से लेकर अनुपस्थित तक होते हैं।

सबसे आम रूप थैलेसीमिया माइनर है, जो स्पर्शोन्मुख है और इसमें लक्षणों का प्रतिशत अधिक होता है। यह रोजमर्रा की जिंदगी में कोई समस्या नहीं है और सामान्य प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा इसका निदान किया जाता है।

अधिक गंभीर रूप को थैलेसीमिया मेजर या कूली की बीमारी के रूप में जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें रक्त आधान पर निर्भरता शामिल होती है।

बीच में थैलेसीमिया इंटरमीडिया है, जिसके लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं।

यह खुद को हल्के या मध्यम लक्षणों के साथ या कूली रोग के समान अधिक हिंसक रूप में प्रकट कर सकता है।

थैलेसीमिया माइनर को व्यापक प्रसार और लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है: भूमध्य रक्ताल्पता का निदान रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है।

स्वस्थ वाहक और संतानों को संचरण

इस बीमारी से पीड़ित व्यक्तियों में लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो सामान्य से छोटी होती हैं, तथाकथित थैलेसीमिया।

इसलिए इसे माइक्रोसाइटिक एनीमिया कहा जाता है।

इस प्रकार की बीमारी वाले लोगों को आम तौर पर यह प्रभावित करता है कि यह उनके बच्चों को पारित किया जा सकता है।

रोगी वास्तव में एक स्वस्थ वाहक है, और उसके दोषपूर्ण जीन को अजन्मे बच्चे को पारित किया जा सकता है।

संभावित गर्भधारण के लिए यह एक मूलभूत कारक है।

ऐसे साथी के साथ विवाह जो बीटा थैलेसीमिया का स्वस्थ वाहक भी हो परिभाषित करता है

  • थैलेसीमिया मेजर वाले बच्चे को जन्म देने की 25% संभावना।
  • 50% मामलों में, अजन्मा बच्चा बीमारी का स्वस्थ वाहक होगा।
  • जबकि शेष 25% को कोई दोषपूर्ण जीन विरासत में नहीं मिलेगा।

मेडिटेरेनियन एनीमिया के निदान के लिए गर्भावस्था में अनुशंसित परीक्षण

गर्भावस्था के दौरान, आणविक परीक्षणों का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि बच्चा भूमध्यसागरीय एनीमिया के साथ पैदा होगा या नहीं।

इस मामले में किए जाने वाले प्रसव पूर्व परीक्षण हैं:

  • एमनियोसेंटेसिस, जो आमतौर पर गर्भावस्था के 16वें और 18वें सप्ताह के बीच किया जाता है
  • कोरियोनिक विलस सैंपलिंग, जिसे गर्भावस्था के 11वें और 13वें सप्ताह के बीच किया जाना चाहिए।
  • रक्त आधान और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: जब उनकी आवश्यकता हो

थैलेसीमिया माइनर लगभग हमेशा नियमित परीक्षाओं के दौरान संयोग से पाया जाता है।

मामूली रूप के लिए किसी विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, जब तक कि रोगी कमजोरी और पीलापन की शिकायत नहीं करता है: तब एंटी-एनेमिक दवाएं (फोलिक एसिड, विटामिन बी 12) निर्धारित की जा सकती हैं, जबकि आयरन आमतौर पर सामान्य मूल्यों पर रक्त में मौजूद होता है।

मध्यवर्ती रूप में, एनीमिया को कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं के आधान की आवश्यकता होती है, जबकि प्रमुख रूप में हीमेटिया (लाल रक्त कोशिकाओं, एड।) के रक्ताधान लगभग स्थिर होते हैं: दुर्लभ मामलों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की भी योजना बनाई जा सकती है।

कभी-कभी, विशेष रूप से रक्ताधान प्राप्त करने वालों में, रक्त में लोहे की मात्रा बहुत अधिक होती है और लोहे के स्तर को कम करने के लिए एक चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए।

दूसरी ओर, थैलेसीमिया माइनर वाले लोगों को संतुलित आहार के साथ पूरी तरह से सामान्य जीवन जीना चाहिए, अधिमानतः फोलिक एसिड (विशेषकर हरी पत्तेदार सब्जियां, दालें, संतरा, आदि) से भरपूर।

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स्रोत:

GSD

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