वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम: पैथोफिज़ियोलॉजी, इस हृदय रोग का निदान और उपचार
वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीडब्लू) एक ऐसी बीमारी है जो हृदय के विद्युत आवेग के असामान्य चालन की विशेषता है और एक या एक से अधिक सहायक एट्रियो-वेंट्रिकुलर बंडलों की उपस्थिति के कारण होती है, जो छिटपुट टैचीकार्डिया के एपिसोड को जन्म दे सकती है।
रोग, जिसकी एटियलजि अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, 450 में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है; 70% मामलों में यह पुरुषों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से कम उम्र में, और छिटपुट और पारिवारिक दोनों रूपों में उपस्थित हो सकता है और लक्षणात्मक रूप से चुप हो सकता है।
WPW सिंड्रोम वाले माता-पिता के शिशुओं में रोग विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है, जैसा कि अन्य जन्मजात हृदय दोषों वाले शिशुओं में हो सकता है।
WPW सिंड्रोम वाले मरीजों में अक्सर एक से अधिक एक्सेसरी पाथवे होते हैं, और कुछ में आठ से अधिक हो सकते हैं; यह एबस्टीन की विसंगति वाले व्यक्तियों में प्रदर्शित किया गया है।
WPW सिंड्रोम कभी-कभी लेबर के वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) से जुड़ा होता है, जो माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी का एक रूप है।
वोल्फ पार्किंसन व्हाइट सिंड्रोम (WPW) का पैथोफिज़ियोलॉजी
सामान्य परिस्थितियों में, अटरिया से हृदय के निलय तक विद्युत आवेग का संचालन एट्रियो-वेंट्रिकुलर नोड और उसके बंडल से युक्त मार्ग का अनुसरण करता है।
एट्रियो-वेंट्रिकुलर नोड में चालन वेग और अपवर्तकता समय की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं जैसे कि निलय को बहुत तेज और संभावित खतरनाक अलिंद आवेगों के संचालन से बचाने में सक्षम फिल्टर का गठन करना।
कुछ मामलों में अटरिया और निलय के बीच गौण चालन पथ (वीए) होते हैं जो ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व रिंग के विभिन्न स्थलों पर स्थित हो सकते हैं।
उनकी इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विशेषताओं के कारण, सामान्य हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के समान, ये सहायक मार्ग एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के विशिष्ट फ़िल्टरिंग कार्य को नहीं करते हैं, और कुछ मामलों में बहुत उच्च आवृत्तियों पर निलय में आवेगों का संचालन कर सकते हैं।
साइनस लय के दौरान, एक सहायक मार्ग इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना और 'डेल्टा' तरंग की उपस्थिति के रूप में प्रकट होता है: सहायक मार्ग के माध्यम से चालन एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड की तरह धीमा नहीं होता है, और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर पीक्यू अंतराल ( जो अटरिया से निलय तक विद्युत आवेग के मार्ग का प्रतिनिधित्व करता है) सामान्य (पूर्व-उत्तेजना) से छोटा है।
इसके अलावा, विशेष चालन प्रणाली के साथ निरंतरता में रहने के बजाय सहायक मार्ग का निलय अंत सामान्य हृदय की मांसपेशी में सम्मिलित होता है: इस कारण से, निलय के हिस्से का विध्रुवण अधिक धीरे-धीरे होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक उपस्थिति होती है जिसे 'के रूप में जाना जाता है। डेल्टा 'लहर।
यदि एक सहायक मार्ग की उपस्थिति पल्पिटेशन के एपिसोड से जुड़ी है, तो इसे वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।
धड़कन "पुनः प्रवेश अतालता" के कारण हो सकती है, अर्थात शॉर्ट सर्किट के कारण जिसमें आवेग आम तौर पर एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के माध्यम से निलय तक पहुंचता है और विपरीत दिशा में यात्रा किए गए सहायक मार्ग के माध्यम से अटरिया में फिर से प्रवेश करता है।
अतालता तब तक बनी रहती है जब तक कि दो रास्तों में से एक (नोड या एक्सेसरी पाथवे) संचालन करने में सक्षम न हो जाए।
कुछ कम बार-बार होने वाले मामलों में, सर्किट को उलट दिया जाता है, यानी एक्सेसरी पाथवे का उपयोग अटरिया से निलय की दिशा में किया जाता है, जबकि आवेग हिज और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के बंडल के माध्यम से एट्रिया में वापस आ जाता है।
अन्य मामलों में, सहायक मार्ग सीधे उस तंत्र में शामिल नहीं होता है जो अतालता को बनाए रखता है, लेकिन अटरिया (अलिंद फिब्रिलेशन / अलिंद स्पंदन / अलिंद क्षिप्रहृदयता) में अतालता के निलय के प्रवाहकत्त्व में योगदान कर सकता है।
यदि वीए चालन क्षमता बहुत अधिक है (कम अपवर्तकता समय) तो परिणामी वेंट्रिकुलर दर बहुत तेज (> 250 बीट्स प्रति मिनट) हो सकती है और आपको तेजी से वेंट्रिकुलर अतालता और कार्डियक अरेस्ट के खतरे में डाल सकती है।
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वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट के लक्षण
नैदानिक रूप से, यह सिंड्रोम आलिंद फिब्रिलेशन और पेलपिटेशन द्वारा उपर्युक्त पुन: प्रवेश अतालता के लिए माध्यमिक प्रकट हो सकता है।
यह पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होने और अन्य कारणों से किए गए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के दौरान खोजा जाना असामान्य नहीं है, उदाहरण के लिए एक स्पोर्ट्स मेडिसिन परीक्षा के दौरान।
वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम का निदान
WPW सिंड्रोम का निदान नैदानिक है, लेकिन सबसे ऊपर इलेक्ट्रोकैडियोग्राम पर आधारित है, जो एक स्पर्शोन्मुख विषय में भी इसका पता लगा सकता है: इन मामलों में यह एक डेल्टा तरंग के रूप में प्रकट होता है, जो QRS कॉम्प्लेक्स के बढ़ते चरण के चौड़ीकरण से मेल खाती है। पीआर अंतराल को छोटा करने के साथ जुड़ा हुआ है।
यह एट्रियो-वेंट्रिकुलर नोड के बजाय सहायक मार्ग से बहने वाले विद्युत आवेग के कारण होता है।
यदि रोगी के पास एट्रियल फाइब्रिलेशन के एपिसोड होते हैं, तो ईसीजी तेजी से पॉलिमॉर्फिक टैचिर्डिया (टिप टोरसन के बिना) दिखाता है।
आलिंद फिब्रिलेशन और WPW सिंड्रोम के इस संयोजन को खतरनाक माना जाता है, और कई एंटीरैडमिक दवाओं को contraindicated है।
जब कोई व्यक्ति सामान्य साइनस लय में होता है, तो WPW सिंड्रोम की विशेषताओं में एक छोटा पीआर अंतराल होता है, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का चौड़ा होना (लंबाई में 120msec से अधिक) क्यूआरएस एसेंट चरण के चौड़ीकरण के साथ, और रिपोलराइजेशन में परिवर्तन में परिवर्तन में परिलक्षित होता है। एसटी पथ और टी तरंग।
प्रभावित व्यक्तियों में, सिनोट्रियल नोड में शुरू होने वाली विद्युत गतिविधि सहायक बंडल के साथ-साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड में भी गुजरती है।
चूंकि सहायक बंडल नोड के रूप में आवेग को अवरुद्ध नहीं करता है, निलय नोड द्वारा सक्रिय होते हैं, और तुरंत बाद में नोड द्वारा।
यह ऊपर वर्णित ईसीजी परिवर्तनों का कारण बनता है।
एक अन्य नैदानिक तकनीक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन है: इस परीक्षा के लिए, डॉक्टर रक्त वाहिकाओं के माध्यम से अंत में इलेक्ट्रोड से लैस एक पतली, लचीली कैथेटर को हृदय के विभिन्न हिस्सों में सम्मिलित करता है जहां वे विद्युत आवेगों को मैप करने में सक्षम होते हैं।
वोल्फ-पार्किंसंस-सफेद उपचार
WPW सिंड्रोम में रीएंट्री अतालता के तीव्र एपिसोड का उपचार दवाओं का उपयोग करता है जो एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के माध्यम से चालन को अवरुद्ध करके कार्य करता है, अतालता के एक हाथ को बाधित करता है।
हालांकि, एक्सेसरी पाथवे के माध्यम से तेजी से किए गए एट्रियल फाइब्रिलेशन के मामले में इन दवाओं से बचा जाना चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में वे एक्सेसरी पाथवे के माध्यम से वेंट्रिकल्स में चालन की आवृत्ति बढ़ा सकते हैं।
वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना की उपस्थिति में और अतालता के लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद, सहायक मार्ग की प्रवाहकीय क्षमता और अतालता की प्रेरकता की जांच के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन की सिफारिश की जाती है।
यदि एक्सेसरी पाथवे में एट्रियल फाइब्रिलेशन के एपिसोड के दौरान एलिवेटेड वेंट्रिकुलर फ़्रीक्वेंसी के जोखिम के साथ उच्च प्रवाहकीय क्षमता होती है, या लक्षणों और रीएंट्री एरिथमिया की उपस्थिति में, एक्सेसरी पाथवे के पृथक्करण का संकेत दिया जाता है।
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन एक्सेसरी पाथवे की साइट की पहचान करने में सक्षम है, जिस पर एब्लेशन के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला तरीका निर्भर करेगा: दिल के दाहिने हिस्से में स्थित पाथवे की उपस्थिति में, एक्सेस आमतौर पर राइट फेमोरल नस के माध्यम से होता है।
बाएं हाथ के रास्तों के लिए, शिरापरक पहुंच और बाद में दाएं अलिंद से बाएं आलिंद तक ट्रांससेप्टल पंचर, या ऊरु और महाधमनी धमनियों के माध्यम से "प्रतिगामी" दृष्टिकोण संभव होगा।
पृथक्करण के लिए उपयोग की जाने वाली ऊर्जा आमतौर पर रेडियोफ्रीक्वेंसी होती है।
सफल पृथक्करण के बाद, सहायक मार्ग के माध्यम से पुन: प्रवेश अतालता के एपिसोड को रोका जाएगा और डेल्टा तरंग अब इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर दिखाई नहीं देगी।
पृथक्करण की दीर्घकालिक प्रभावशीलता आम तौर पर बहुत अधिक होती है, जो 95% से अधिक होती है।
सफल पृथक्करण के बाद और अन्य अतालता या हृदय रोग की अनुपस्थिति में, किसी दवा चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।
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