दिल: ब्रुगडा सिंड्रोम और अतालता का खतरा
ब्रुगडा सिंड्रोम एक दुर्लभ हृदय रोग है, एक सिंड्रोम जो घातक हो सकता है और हृदय की विद्युत प्रणाली में परिवर्तन की विशेषता है
इसका नाम ब्रुगडा भाइयों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार 1992 में सिंड्रोम का वर्णन किया था
ब्रुगडा सिंड्रोम वाले मरीजों में वेंट्रिकुलर अतालता और अतालता के कारण अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।
ज्यादातर मामलों में, इसलिए, एक छोटे का आरोपण वितंतुविकंपनित्र कार्डियक अतालता की शुरुआत को रोकने के लिए आवश्यक है।
ऐसा अनुमान है कि दुनिया भर में प्रति दस हजार लोगों पर पांच मामले हैं।
ब्रुगडा सिंड्रोम आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और मुख्य रूप से वयस्कता में इसका निदान किया जाता है।
यह विशेष रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है, और परिचित होना भी एक जोखिम कारक है।
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ब्रुगडा सिंड्रोम के कारण
हृदय कुछ आयन चैनलों, हृदय कोशिकाओं की सतह पर मौजूद संरचनाओं के संरचनात्मक या कार्यात्मक परिवर्तन की उपस्थिति में वेंट्रिकुलर अतालता के अधीन है।
इस परिवर्तन का पता आनुवंशिक उत्परिवर्तन से लगाया जा सकता है।
हालांकि कई जीन शामिल हो सकते हैं, सबसे अधिक उत्परिवर्तित (3 में से लगभग 10 रोगियों में) SCN5A जीन है।
यह जीन उस चैनल को बनाने के लिए आवश्यक जानकारी प्रदान करता है जो सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए सोडियम परमाणुओं को हृदय कोशिकाओं में ले जाता है।
यह चैनल एक सामान्य हृदय ताल बनाए रखने के लिए आवश्यक है, और यदि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण संरचना या कार्य में इसे बदल दिया जाता है, तो सोडियम परमाणुओं का प्रवाह कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय की लय बदल जाती है।
ड्रग का उपयोग, हाइपरलकसीमिया या हाइपोकैलिमिया भी सिंड्रोम और आनुवंशिक उत्परिवर्तन वाले रोगियों में लक्षणों की शुरुआत से जुड़ा हुआ है।
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ब्रुगडा सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
निदान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) द्वारा किया जाता है, और पुष्टि आणविक परिवर्तनों की उपस्थिति में होती है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम द्वारा प्रदान किए गए संकेतों के आलोक में, अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है जो एक समान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक उपस्थिति का कारण बन सकते हैं; साधारण नियमित जांचों और स्क्रीनिंग के मामले में इसका पता लगाया जा सकता है।
जिन लोगों के परिवार में अचानक मृत्यु का इतिहास रहा है या जिन रोगियों को बेहोशी हुई है, उनका ईसीजी होना चाहिए, जो सिंड्रोम का संकेत देने वाला चित्र दिखा सकता है।
हालांकि सिंड्रोम ज्यादातर स्पर्शोन्मुख है, कई बार धड़कन, अनियमित दिल की धड़कन, बेहोशी और अचानक कार्डियक अरेस्ट जैसे लक्षण हो सकते हैं: ये गैर-विशिष्ट लक्षण हैं जो अन्य हृदय संबंधी समस्याओं का संकेत दे सकते हैं और आगे की जांच की आवश्यकता होती है।
आइए यह न भूलें कि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम जैसा एक साधारण परीक्षण जीवन बचा सकता है, ”विशेषज्ञ जोर देते हैं।
आप कैसे हस्तक्षेप करते हैं?
उपचार अतालता के जोखिम पर निर्भर करता है और ज्यादातर मामलों में डिफाइब्रिलेटर को प्रत्यारोपित करना शामिल होता है।
यह छोटा उपकरण हृदय की लय पर नज़र रखता है और, जब आवश्यक हो, सही लय को बहाल करने के लिए बिजली के झटके भेजता है।
कुछ मामलों में, अतालता को रोकने के लिए फिर से ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है।
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