Szilva-has szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis
Aszalt szilva hasa szindróma" (más néven "szilvás has szindróma" vagy "szilvás has szindróma" vagy "Eagle-Barret szindróma" vagy "Obrinsky-szindróma" vagy "hasi izomhiány szindróma" vagy "triád szindróma") egy ritka, veleszületett már születéskor jelen van) és ismeretlen etiológiájú (nem ismert oka)
Ennek a szindrómának a neve az újszülötteknél a hasfal bőrének jellegzetes ráncos megjelenéséből származik, amely aszalt gyümölcshöz (szilva has) hasonlít.
A szilva hasa szindróma epidemiológiája
Az éves előfordulási gyakoriság 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX között van. Az esetek XNUMX%-ában a betegség a férfiakat érinti.
GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n
A szilva hasa szindróma okai és kockázati tényezői
Etiológiája ismeretlen.
Úgy gondolják, hogy a betegség a húgycső elzáródásából ered a fejlődés korai szakaszában; ez jelentős húgyhólyag-tágulást és húgyhólyag-hasadást okoz, ami a hasfal izomzatának túlzott fejlődését és a herék leereszkedésének kudarcát okozza.
A vizelet húgyhólyagból való eltávolításának elmulasztása oligohidramniont is okoz, ami viszont rontja a tüdő fejlődését, ami a Potter-szekvencia jellegzetes klinikai tüneteit eredményezi.
A húgyutak veleszületett elzáródása az organogenezis kritikus szakaszában súlyos és maradandó következményekkel járhat a vesék, a húgyvezetékek és a hólyag működésére nézve.
Genetikai eredetet vagy mozaikizmust feltételeztek a szilvás has szindróma kiújulásakor a testvérek között, bár a legtöbb eset szórványos.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Ritka betegségek: Bardet Biedl-szindróma
Ritka betegségek: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), a Pennsylvania Egyetem tanulmánya