Sindrom Eisenmenger: prevalensi, penyebab, gejala, tanda, diagnosis, pengobatan, kegiatan olahraga

Sindrom Eisenmenger adalah sekumpulan gejala dan tanda yang disebabkan oleh kelainan kardiovaskular yang jarang dan kompleks yang mengarah ke hipertensi pulmonal dengan pirau dua arah atau terbalik dengan komunikasi intrakardiak atau aorto-pulmonal.

Sindrom Eisenmenger sering menyebabkan kematian mendadak

Latar belakang sejarah

Sindrom Eisenmenger dinamai Victor Eisenmenger, yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1897.

Pada tahun 1958 Paul Wood adalah orang pertama yang menggunakan istilah 'kompleks Eisenmenger'.

Difusi

Prevalensinya adalah 1-9/10000.

Usia mulai

Sindrom Eisenmenger biasanya berkembang sebelum pubertas, tetapi juga dapat terjadi pada masa remaja atau dewasa awal.

Ini dimulai setelah usia dua tahun, rata-rata sekitar usia empat belas tahun.

Ini mempengaruhi pria dan wanita.

PERALATAN EKG DAN DEFIBRILLATOR? KUNJUNGI BOOTH ZOLL DI EMERGENCY EXPO

Global

Sindrom Eisenmenger disebabkan oleh komunikasi antara dua ruang jantung, sebagai akibat dari cacat bawaan atau shunt yang dibuat melalui pembedahan, yang memungkinkan darah beroksigen untuk bersirkulasi kembali ke ventrikel kanan dan ke paru-paru.

Seiring waktu, peningkatan resistensi paru dapat berkembang, akhirnya menyebabkan hipertensi pulmonal berat, pirau dua arah dengan pirau kanan-kiri yang semakin meningkat.

Malformasi jantung yang mengarah ke sindrom Eisenmenger

Defek septum interventrikular (hadir tunggal atau dalam tetralogi Fallot atau pentalogi Fallot), jika tidak diobati, dapat menyebabkan perkembangan sindrom.

Cacat jantung lain yang dapat menyebabkan, jika tidak diobati, sindrom Eisenmenger adalah:

  • duktus arteriosus pervious;
  • jendela aorto-pulmonal;
  • cacat septum atrium;
  • pengembalian vena anomali parsial (beberapa vena paru terhubung ke atrium kanan, bukan atrium kiri);
  • trunkus arteriosus.

Faktor risiko

Bayi yang memiliki defek septum ventrikel besar, defek septum atrium, atau duktus arteriosus paten persisten saat lahir memiliki risiko lebih tinggi terkena sindrom Eisenmenger.

Pencegahan

Sindrom Eisenmenger dapat dicegah dengan pembedahan korektif sebelum terjadi perubahan pada paru-paru.

Gejala dan tanda sindrom Eisenmenger

Gejala klinis dari sindrom ini meliputi:

  • kekurangan udara (terutama saat berolahraga),
  • kelelahan,
  • kelesuan,
  • pusing,
  • sianosis (warna kulit kebiruan),
  • sinkop,
  • hepatomegali,
  • edema perifer,
  • distensi dari leher pembuluh darah,
  • sakit dada,
  • jantung berdebar,
  • aritmia atrium dan ventrikel.

Shunt kiri-kanan karena sindrom Eisenmenger bertanggung jawab atas desaturasi oksigen sistemik yang menyebabkan:

  • hemoptisis (tanda selanjutnya),
  • polisitemia sekunder,
  • hiperviskositas, hemoptisis,
  • kejadian sistem saraf pusat (seperti abses serebral atau stroke),
  • Trombosis arteri pulmonalis,
  • gejala sisa dari peningkatan pergantian sel darah merah, seperti:
  • hiperurisemia penyebab asam urat
  • hiperbilirubinemia yang menyebabkan kolelitiasis,
  • defisiensi besi dengan atau tanpa anemia.

Hippocratisme digital ("jari-jari drumstick", lihat gambar di bawah) dan murmur jantung mungkin ada.

Juga dapat terjadi:

  • emboli serebral,
  • endokarditis,
  • gagal jantung kanan (terkait dengan hepatomegali, edema perifer, distensi vena jugularis),
  • kematian mendadak.

Polisitemia sekunder biasanya menyebabkan gejala dan tanda berikut:

  • serangan iskemik transien dengan bicara cadel,
  • masalah penglihatan,
  • sakit kepala,
  • kelelahan meningkat,
  • tanda-tanda tromboemboli.

Nyeri perut dapat terjadi akibat kolelitiasis.

Artritis gout yang menyakitkan dapat terjadi akibat hiperurisemia.

Pasien berada pada risiko tinggi morbiditas dan mortalitas saat melahirkan.

Diagnosa

Diagnosis sindrom Eisenmenger didasarkan pada gambaran klinis, kelainan elektrokardiogram dan pencitraan.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis sentral dan hipokratisme digital.

Tanda-tanda dekompensasi ventrikel kanan (seperti hepatomegali, edema perifer, distensi vena leher) sering ditemukan.

Palpasi menunjukkan getaran ventrikel kanan.

Pada auskultasi, murmur holosistolik dari insufisiensi trikuspid dapat terdengar di batas sternum kiri bawah; murmur protodiastolik menurun tajam dari insufisiensi paru juga dapat terdengar di sepanjang batas sternum kiri.

Nada jantung satu detik yang kuat (S2) adalah temuan konstan, dan klik ejeksi paru sering terjadi.

Diagnosis dipastikan dengan elektrokardiogram, ekokardiografi dengan colordoppler, rontgen dada, kateterisasi jantung, dan pengukuran tekanan arteri pulmonalis.

Tes laboratorium

Pada pasien dengan sindrom Eisenmenger, pemeriksaan laboratorium menunjukkan polisitemia dengan hematokrit > 55%.

Peningkatan pergantian eritrosit dapat mencerminkan kondisi defisiensi besi (misalnya talasemia), hiperurisemia, dan hiperbilirubinemia.

Defisiensi besi mungkin berhubungan dengan anemia defisiensi besi dan dapat diidentifikasi dengan mengukur saturasi transferin dan feritin.

Elektrokardiogram

Pada pasien dengan sindrom Eisenmenger, elektrokardiogram menunjukkan:

  • hipertrofi ventrikel kanan,
  • deviasi aksial kanan,
  • kadang terjadi dilatasi dan hipertrofi atrium kanan.

Rontgen dada

Pada pasien dengan sindrom Eisenmenger, rontgen dada menunjukkan:

  • arteri pulmonalis sentral yang menonjol,
  • amputasi ujung pembuluh darah paru,
  • pembesaran jantung kanan.

Terapi

Tidak ada terapi khusus yang dapat menyembuhkan sindrom ini: fokus utama perawatan untuk pasien dengan sindrom Eisenmenger adalah menghindari kondisi yang dapat memperburuk sindrom, seperti kehamilan, penurunan volume sirkulasi, latihan isometrik, merokok, atau aktivitas di ketinggian.

Oksigen tambahan dapat memberikan beberapa manfaat. Pembedahan umumnya dikontraindikasikan, dan pada orang dewasa, hanya transplantasi jantung dan paru-paru yang mungkin dilakukan.

Namun, obat-obatan yang mampu mengurangi tekanan arteri pulmonal telah terbukti setidaknya sedikit meningkatkan kemungkinan bertahan hidup.

Analog prostasiklin (treprostinil, epoprostenol…), antagonis endotelin (bosentan) dan inhibitor phosphodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil…) meningkatkan kinerja dalam tes jalan kaki 6 menit dan mengurangi segmen terminal-N dari pro-peptida natriuretik otak.

Terapi agresif dengan obat vasodilator paru mengakibatkan – pada sejumlah kecil pasien – pirau kiri-ke-kanan yang jelas, memungkinkan perbaikan bedah dari cacat jantung yang mendasari dan penurunan yang signifikan dalam tekanan arteri pulmonalis rata-rata.

Profilaksis untuk endokarditis sebelum perawatan gigi atau prosedur bedah yang rentan menyebabkan bakteremia berguna.

Polisitemia simtomatik dapat diobati dengan pertumpahan darah yang hati-hati sampai hematokrit diturunkan dari 65% menjadi 55% sementara volume diisi kembali dengan salin.

Polisitemia terkompensasi dan asimtomatik, bagaimanapun, tidak memerlukan pertumpahan darah, terlepas dari hematokrit.

Hiperurisemia dapat diatasi dengan allopurinol 300 mg per oral sekali sehari.

Terapi antikoagulan preventif masih kontroversial karena risiko trombosis arteri pulmonalis dan fenomena tromboemboli lainnya harus seimbang dengan risiko perdarahan pulmonal.

Transplantasi jantung dan transplantasi paru-paru dapat meningkatkan harapan hidup, tetapi dicadangkan untuk pasien dengan gejala parah dan kualitas hidup yang tidak dapat diterima.

Aktivitas olahraga

Pasien dengan sindrom Eisenmenger harus menghindari kompetisi olahraga dan semua aktivitas atletik dengan tingkat usaha tertentu, terutama di tempat yang tinggi, seperti ski.

CARDIOPROTECTION DAN RESUSITASI CARDIOPULMONARY? KUNJUNGI BOOTH EMD112 DI EMERGENCY EXPO SEKARANG UNTUK INFORMASI LEBIH LANJUT

Prognosis sindrom Eisenmenger

Sindrom ini dapat dihindari dengan pembedahan mengoreksi anomali sebelum menyebabkan perubahan paru; sayangnya, jika cacat tidak diperbaiki tepat waktu, sindrom berkembang dan prognosisnya menjadi jauh lebih buruk.

Harapan hidup tergantung pada jenis dan tingkat keparahan cacat dan fungsi ventrikel kanan, dan rata-rata bervariasi antara 20 dan 50 tahun.

Faktor risiko yang dapat memperburuk prognosis adalah:

  • pendarahan,
  • demam,
  • muntah,
  • diare,
  • kehamilan,
  • masa nifas,
  • kegemukan,
  • merokok,
  • aktivitas olahraga berat,
  • tinggal di dataran tinggi,
  • hidup di lingkungan yang sangat tercemar.

Mortalitas

Angka kematian janin pada pasien hamil dengan sindrom Eisenmenger adalah sekitar 25%.

Angka kematian ibu melebihi 50%, yang berarti setengah dari semua wanita dengan sindrom Eisenmenger meninggal selama kehamilan.

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Manajemen Data Darurat: ZOLL® Online Europe, Platform Berbasis Cloud Eropa Baru Yang Akan Ditemukan

Pediatri, Teknik Ablasi Baru Untuk Takikardia Di Bambino Gesù Di Roma

Takikardia: Hal Penting Yang Perlu Diingat Untuk Perawatan

Apa itu Ablasi Takikardia Masuk Kembali?

Ablasi Fibrilasi Atrium: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya

Apa itu Fibrilasi Atrium?

Mengobati Fibrilasi Atrium Dengan Penutupan Perkutan Daun Daun Kiri

Fibrilasi Atrium: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya

Sumber:

Obat Online

Anda mungkin juga menyukai