Apa yang dimaksud dengan sindaktili dan bagaimana manifestasinya?
Syndactyly merupakan salah satu malformasi kongenital paling luas yang ditandai dengan fusi 1 atau lebih jari di tangan dan/atau kaki.
Sejauh tangan yang bersangkutan, diperkirakan memiliki kejadian 1 dari 2,000 anak, sering berakhir tidak hanya mewakili masalah estetika, tetapi juga salah satu fungsional yang tidak jarang mengakibatkan kesulitan psikologis yang signifikan.
Apa itu sindaktili dan bagaimana terjadinya
Syndactyly, dari bahasa Yunani 'syn'= bersama dan 'daktylos'= jari, adalah kelainan bawaan, yaitu hadir saat lahir, melibatkan dua atau lebih jari tangan, jari kaki atau keduanya, yang tampak menyatu bersama.
Kami berbicara tentang:
- sindaktili sederhana, ketika yang menyatukan jari hanyalah kulit;
- syndactyly kompleks, ketika tulang dan sendi jari juga menyatu.
Ini adalah patologi yang dapat muncul dengan sendirinya sebagai terisolasi, tetapi sering juga merupakan bagian dari gambaran klinis yang lebih kompleks, terkait dengan berbagai sindrom yang ditandai dengan adanya malformasi multipel.
Pada sekitar setengah kasus, sindaktili bersifat bilateral, yaitu mempengaruhi sisi kanan dan kiri tubuh.
Diagnosis sindaktili
Diagnosis kondisi ini dibuat saat lahir, karena mudah dideteksi oleh dokter bahkan dengan mata telanjang.
Biasanya, sinar-X juga dilakukan dalam kasus ini, untuk menilai keadaan fusi dan apakah itu bentuk yang sederhana atau kompleks.
Yang paling penting dalam kasus ini juga adalah pencarian untuk setiap malformasi yang mungkin dimiliki bayi baru lahir.
Penyebab disdaktili
Patologi ini muncul karena pada tahap perkembangan anak embrio, yaitu janin, evolusi alami jari-jari dari struktur kompak menjadi konformasi yang berbeda dan terpisah tidak terjadi, seperti yang terjadi dalam perjalanan normal.
Alasan mengapa diferensiasi ini tidak terjadi mungkin berbeda dan tidak sepenuhnya diketahui.
Seseorang dapat berbicara, pada kenyataannya, tentang faktor-faktor
- genetik dan herediter, jika sindaktili sudah ada pada anggota lain dari inti keluarga atau terjadi sindrom/anomali genetik lainnya, seperti, misalnya, sindrom Apert, sindrom Polandia, sindrom Pfeiffer, dll., yang menyebabkan perkembangan abnormal pada anak
- patologi mekanik dan vaskular, dimana sangat jarang terjadi patologi, trauma atau kelainan vaskular yang mempengaruhi perkembangan bayi, seperti misalnya yang disebut 'kekang ketuban', yaitu pecahnya jaringan ketuban yang dapat memanfaatkan janin dan mencegah aliran darah yang tepat, yang menyebabkan malformasi dan kerusakan perkembangan;
- merokok dan/atau konsumsi alkohol selama kehamilan, yang juga dapat menyebabkan malformasi mayor pada perkembangan janin.
Bagaimana sindaktili diperlakukan
Perawatan sindaktili bersifat bedah dan dinilai dengan mempertimbangkan
- usia anak
- jenis sindaktili
- jumlah dan jenis jari yang terkena;
- kemungkinan bilateralitas malformasi;
- setiap malformasi sebelumnya dari jenis ini dalam keluarga.
Dalam kasus sindaktili sederhana di kaki, dampaknya biasanya terutama estetika, jadi umumnya tidak ada indikasi ketat untuk koreksi bedah.
Jika, di sisi lain, malformasi mempengaruhi jari, hampir selalu ada juga gangguan fungsional yang mungkin memerlukan satu atau lebih operasi korektif.
Dalam bentuk yang kompleks, berbagai langkah yang harus diikuti harus direncanakan dengan cara yang paling tepat oleh dokter bersama keluarga anak.
Pada usia berapa untuk melakukan intervensi?
Usia yang direkomendasikan untuk koreksi bedah sindaktili berkisar antara 1 hingga 4-5 tahun, sehingga pengobatan selesai sebelum dimulainya siklus sekolah.
Dalam kasus yang lebih parah, bagaimanapun, perpanjangan pengobatan mungkin diperlukan, mengingat tahap penting kedua yang harus diamati adalah pubertas, untuk mengantisipasi rekonstruksi bedah yang harus diselesaikan.
Dalam bentuk yang kompleks, pertimbangan harus diberikan untuk
- kebutuhan untuk pengembangan dan masalah psikologis apa pun yang terkait dengan patologi;
- potensi risiko operasi yang dilakukan pada struktur anatomi yang sangat kecil.
Untuk alasan ini, ini adalah prosedur bedah yang harus dilakukan di lingkungan yang sesuai dan oleh spesialis yang berpengalaman di bidangnya.
Apa itu operasi sindaktili?
Prosedur pembedahan untuk pemisahan jari bervariasi dalam kompleksitas tergantung pada tingkat keparahan malformasi yang terdeteksi dan, karena untuk pasien anak, lebih disukai dilakukan dengan anestesi umum.
Pada fase pemisahan jari secara bedah, ahli bedah harus berhati-hati untuk menghormati pembuluh darah dan struktur saraf, untuk menjaga vaskularisasi dan sensitivitas area tersebut.
Fase rekonstruktif, di sisi lain, sering membutuhkan penggunaan cangkok kulit, sering diambil dari lipatan inguinal, di mana hasil jaringan parut secara estetis adalah yang terbaik dan kadang-kadang hampir tidak terlihat seiring berjalannya waktu.
Jika memungkinkan, dan jika ada, masalah fusi tulang juga dicoba pada tahap ini.
Salah satu elemen yang, khususnya, membutuhkan banyak pengalaman dari pihak ahli bedah, adalah rekonstruksi kuku ketika mereka hadir sebagai satu kesatuan.
Pasca operasi
Setelah operasi korektif, pembalutan dilakukan, yang juga dapat disertai dengan penggunaan krim topikal untuk menjaga area tersebut tetap bersih dan melindunginya dari risiko infeksi, serta untuk mempercepat penyembuhan jaringan.
Selain itu, dalam bentuk kompleks, yang mungkin memerlukan penggunaan sarana sintetis, mungkin juga perlu menggunakan orthosis kaku yang dibuat khusus untuk memfasilitasi pemosisian jari yang benar, serta rehabilitasi fisioterapi untuk mendapatkan kembali fungsi penuh anggota badan. ).
Baca Juga:
Down Syndrome Dan COVID-19, Penelitian Di Universitas Yale
Anak-anak Dengan Sindrom Down: Tanda-Tanda Perkembangan Alzheimer Dini Dalam Darah
Acrogigantisme X-Linked: Sebuah Studi Baru Untuk Mengidentifikasi Mekanisme Molekuler