Apa itu kardiomiopati hipertrofik dan bagaimana pengobatannya

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Kardiomiopati hipertrofik adalah kelainan genetik yang menyebabkan peningkatan ketebalan dinding ventrikel kiri

Jenis apa yang ada? Gejala apa yang membuatnya dikenali oleh spesialis dan apa penyebabnya?

Apa itu kardiomiopati hipertrofik dan jenis apa yang ada

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit genetik, yang menyebabkan peningkatan ketebalan dinding ventrikel kiri.

Peningkatan ini disebabkan oleh peningkatan jumlah sel otot jantung, yang disebut myocells, dan hubungan yang tidak teratur di antara mereka.

Padahal, pada kenyataannya, dalam jantung normal myocells berorientasi pada bidang yang teratur, dalam kasus kardiomiopati hipertrofik, bidang yang sama ini ditumbangkan.

Patologi ini mempengaruhi antara 0.2 dan 0.5 persen dari populasi orang dewasa.

Itu dapat muncul dengan sendirinya dalam berbagai jenis dan tingkat keparahan: dari bentuk yang sangat ringan hingga situasi dengan pembesaran dinding yang signifikan.

Faktanya, hipertrofi dapat terlokalisasi hanya pada satu segmen ventrikel kiri atau melibatkan seluruhnya.

Dalam kasus kardiomiopati hipertrofik asimetris, suatu kondisi di mana beberapa bagian dinding ventrikel lebih tebal dari yang lain, hipertrofi dapat terjadi.

melibatkan septum tinggi
terjadi pada dinding lateral;
melibatkan penebalan hanya bagian ujung.

Di sisi lain, hipertrofi juga dapat menyebabkan peningkatan ketebalan seluruh dinding ventrikel.

Selain jenis yang tercantum di atas, yang ditentukan oleh lokasi hipertrofi, juga dimungkinkan untuk membedakan antara kardiomiopati hipertrofik non-obstruktif dan obstruktif: dalam hal ini, hipertrofi menentukan hambatan keluarnya darah dari ventrikel kiri. .

Gejala kardiomiopati hipertrofik

Gejala terkait erat dengan luas dan lokasi hipertrofi.

Ada pasien dengan hipertrofi derajat ringan dan, oleh karena itu, asimptomatik, yang lain dengan hipertrofi yang sangat luas sehingga menyebabkan keterbatasan aktivitas yang signifikan dengan timbulnya

sesak napas
nyeri dada tipe angina;
kelelahan;
aritmia, dalam beberapa kasus sangat parah hingga menyebabkan timbulnya sinkop atau bahkan fibrilasi ventrikel, situasi yang dapat menyebabkan kematian pasien.

Penyebab aritmia, di antara gejala yang paling serius, adalah orientasi sel yang kacau, dengan adanya fibrosis (akumulasi jaringan ikat) di antara miosit (serat otot), yang menyebabkan gangguan irama jantung normal.

Tes apa yang harus dilakukan untuk mencapai diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Mendiagnosis kardiomiopati hipertrofi melibatkan melakukan

auskultasi jantung, yang sering terdengar suara bising;
elektrokardiogram;
ekokardiogram.

Jika kecurigaan penyakit menjadi lebih konkret, MRI dilakukan untuk menilai tidak hanya tingkat hipertrofi, tetapi terutama tingkat dan keberadaan fibrosis, salah satu penyebab utama aritmia yang berbahaya.

Analisis diselesaikan dengan:

studi tentang arteri koroner;
pengujian genetik, berguna untuk pemahaman situasi yang lebih lengkap.

Apa pengobatan untuk kardiomiopati hipertrofik?

Di hadapan pasien yang bergejala, pilihan pertama adalah terapi medis, pada dasarnya berdasarkan penggunaan:

beta-blocker;
antagonis kalsium;
vasodilator.

Dalam kondisi normal, penggunaan terapi medis memberikan hasil yang sangat baik dalam hal perbaikan gejala dan prognosis jangka panjang: data dalam literatur memberi tahu kami bahwa kemungkinan bertahan hidup 5 tahun dengan terapi yang baik adalah 97.5%.

Dalam kasus pasien dengan risiko tinggi aritmia, ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) ditanamkan sebagai gantinya.

Perangkat ini melibatkan memasukkan probe ke dalam rongga kanan jantung, melalui vena.

Dengan pelepasan listrik, probe dapat mengatur ulang aritmia, jika terjadi, menghindari bahaya fibrilasi ventrikel dan, karenanya, kematian mendadak.

ICD adalah perangkat yang sangat mirip dengan alat pacu jantung biasa; dibandingkan dengan yang terakhir, ia juga mampu mendeteksi aritmia ganas dan menghilangkannya.

Perawatan bedah untuk kardiomiopati obstruktif hipertrofik

Dalam kasus kardiomiopati hipertrofi obstruktif, intervensi bedah diperlukan.

Obstruksi aliran darah sebenarnya bertanggung jawab atas sebagian besar gejala: untuk alasan ini, jika terapi medis tidak cukup, bagian otot hipertrofik yang menyebabkan obstruksi aliran darah harus dihilangkan.

Oleh karena itu, intervensi dapat dilakukan dengan 2 cara:

alkoholisasi septum: selama tes koronerografi, arteri koroner yang membawa darah ke septum 'beralkohol' melalui kateter: suatu zat (alkohol) disuntikkan ke dalamnya, yang merusak arteri koroner itu sendiri secara permanen, menyebabkan penutupannya dan dengan demikian infark pada bagian septum yang dilayani oleh arteri koroner. Prosedur ini agak tidak tepat: faktanya, tidak selalu ada arteri koroner yang hanya melayani dan secara eksklusif bagian dari septum yang mengalami hipertrofi. Meskipun pasien terhindar dari trauma pembedahan, penyakit ini tidak diobati secara efektif dan komplikasi lain dapat timbul. Karena alasan ini, prosedur ini, setelah antusiasme awal, semakin jarang digunakan;
perawatan bedah: pengobatan pilihan, oleh karena itu, dengan adanya kardiomiopati obstruktif hipertrofik adalah pembedahan, yang memungkinkan tidak hanya untuk menghilangkan bagian hipertrofik septum sepenuhnya, tetapi juga untuk mengobati patologi lain yang sering menyertai situasi ini, seperti seperti, misalnya, disfungsi tertentu dari katup mitral. Prosedur pembedahan relatif sederhana: melalui lubang kecil di aorta asenden, septum hipertrofik dicapai dengan melewati katup aorta. Setelah area septum yang mengalami hipertrofi terungkap, ia diangkat menggunakan pisau bedah. Hasilnya sangat baik dengan risiko pembedahan yang sangat rendah (sekitar 1%).

Pasien dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofi yang diobati dengan pembedahan memiliki tingkat kelangsungan hidup 10 tahun yang sama dengan pasien yang diobati dengan terapi medis tanpa obstruksi; sebaliknya, pasien dengan obstruksi yang diobati hanya dengan terapi medis memiliki angka kematian yang tinggi (Sumber: Mayo Clinic).

Hasil bedah sangat menguntungkan.

Pasien dengan penyakit jantung obstruktif hipertrofik harus diobati jika mereka bergejala: pengangkatan obstruksi benar-benar mengubah harapan hidup mereka.

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Studi pengobatan obat

Saat ini, penelitian sedang dilakukan pada pengobatan farmakologis, dengan obat-obatan yang menghambat produksi miosit, penyakit ini.

Hasilnya, bagaimanapun, sangat awal dan belum mungkin untuk memahami ruang lingkup sebenarnya dari perawatan ini dan, di atas segalanya, kategori pasien mana yang dapat diberikan.

sumber

GSD

gagal jantung Kesehatan slider