Apa itu sindrom Zollinger-Ellison dan bagaimana cara mendiagnosisnya

By Cristiano Antonino On Februari 2, 2023

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kondisi klinis yang sangat langka dengan kejadian 1 pasien dalam 1 juta penduduk

Bagaimana sindrom Zollinger-Ellison memanifestasikan dirinya

Ini adalah penyakit yang gejalanya disebabkan oleh produksi asam klorida yang berlebihan oleh lambung, yang menyebabkan timbulnya borok di lambung, kerongkongan atau duodenum, yang menyebabkan pasien mengalami nyeri epigastrium, diare, rasa terbakar, kesulitan menelan makanan. , dengan penurunan berat badan selanjutnya dan perasaan tidak enak badan secara umum.

Dalam kasus yang lebih serius, timbulnya ulkus ini dapat menyebabkan perdarahan, dimana pasien mungkin melihat tinja berwarna gelap atau muntah dengan jejak darah.

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison

Kelebihan produksi asam lambung yang disebabkan oleh sindrom ini terkait dengan fakta bahwa ada kelebihan produksi gastrin, hormon yang merangsang lambung selama fase pencernaan untuk menghasilkan cairan lambung.

Dalam hal ini, pemicu produksi gastrin yang berlebihan ini adalah tumor neuroendokrin, yaitu gastrinoma.

Apa itu gastrinoma

Gastrinoma adalah tumor neuroendokrin yang dapat terletak di pankreas atau, lebih sering, pada tingkat bagian duodenum kedua yang disebut 'segitiga gastrinoma'.

Dalam 75% kasus tumor ini bersifat sporadis, tidak terkait dengan penyakit lain; sisanya dikaitkan dengan apa yang disebut Multiple Genetic Syndromes, tumor neuroendokrin yang mungkin terkait dengan tumor hipofisis atau paratiroid.

Pada usia berapa gastrinoma muncul

Penyakit ini biasanya timbul antara usia 20 dan 40 tahun, tidak ada perbedaan antara laki-laki dan perempuan.

Gastrinoma bersifat herediter hanya pada Neoplasma Neuroendokrin Multipel, dengan transmisi autosomal dominan.

Bagaimana sindrom Zollinger-Ellison didiagnosis

Diagnosis dibuat karena pasien beralih ke dokter yang, melihat simtomatologi yang sesuai dengan tukak lambung, meresepkan gastroskopi.

Tidak seperti maag biasa, karena penyalahgunaan obat atau kebiasaan buruk, dalam kasus sindrom Zollinger-Ellison tidak hanya ada satu maag, tetapi banyak maag.

Pemeriksaan histologis ulkus ini tidak berfungsi untuk diagnosis gastrinoma, melainkan dideteksi dengan mengambil gastrin, tes tanpa rasa sakit yang biasanya menunjukkan nilai yang sangat tinggi pada pasien dengan sindrom ini.

Pemeriksaan tingkat kedua seperti CT dan PET scan akan menentukan dalam mengidentifikasi lesi yang menghasilkan hormon ini.

Gastrinoma adalah penyakit yang sangat langka dan umumnya berdiferensiasi baik

Ini berarti bahwa ia cenderung memiliki prognosis yang baik, terutama jika dikaitkan dengan Sindrom Genetik Berganda.

Perawatan melibatkan pemberian inhibitor pompa proton (pantoprazole dan turunannya), dikombinasikan dengan gastroprotektor.

Jika lesi gastrinoma unik dan tidak bermetastasis, operasi pengangkatan dimungkinkan, yang dapat ditambahkan perawatan radiologis dan kemoterapi jika lesi metastatik, tergantung pada derajat patologinya.