Gagal hati akut pada masa kanak-kanak: kerusakan hati pada anak-anak

Gagal hati akut adalah penyakit berbahaya yang menyebabkan kerusakan hati. Ini mungkin menyembuhkan atau memerlukan, dalam kasus dengan perjalanan yang lebih parah, transplantasi hati

Gagal hati akut pada masa kanak-kanak, meskipun jarang, adalah penyakit serius

Hal ini disebabkan oleh kerusakan besar dan cepat pada sel-sel hati (hepatosit) yang terkait dengan penurunan fungsi hati.

Ini harus dikenali dan diobati sejak dini karena dapat berkembang pesat secara ireversibel hingga membutuhkan penggantian hati dan, dalam kasus yang parah, menyebabkan kematian.

KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI BOOTH DI EMERGENCY EXPO

Penyebab utama gagal hati akut dapat dikelompokkan ke dalam kategori besar berikut:

  • Infeksi virus: virus hepatotropik mayor (A, B, B+D, E), hepatitis non-A, non-G, virus varicella-zoster, campak, adenovirus, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, echovirus, demam kuning, lassa, ebola, Marburg, Dengue, virus Toga (jarang), dll;
  • Infeksi bakteri: salmonellosis, tuberkulosis, sepsis, malaria, bartonella, leptospirosis;
  • Obat-obatan: Parasetamol, Halotan, asam asetilsalisilat, pelarut, Sodium valproate, Carbamazepine, Lamotrigin, antibiotik (Penisilin, Eritromisin, Tetrasiklin, dll.), Isoniazid, Fenitoin, Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) seperti Ibuprofen, Ketoconazole, Amiodaron, Allopurinol;
  • Intoksikasi: Amanita phalloides (keracunan jamur), obat-obatan herbal, fosfor kuning, Chlorobenzene, pelarut industri;
  • Penyakit metabolik: galaktosemia, tirosinemia, intoleransi fruktosa herediter, hemokromatosis neonatus, penyakit Niemann Pick tipe C, penyakit Wilson, penyakit mitokondria, cacat bawaan glikosilasi;
  • Penyakit autoimun: hepatitis gigantoselular dengan anemia hemolitik Coombs-positif;
  • Penyakit hematologis: hemokromatosis, sindrom aktivasi makrofag, limfohistiositosis familial, limfoma;
  • Penyakit vaskular: penyakit oklusi vena (VOD), sindrom Budd-Chiari.

Dalam kaitannya dengan usia, pada anak di bawah usia 5 tahun penyebab toksik, farmakologis, infeksi dan autoimun lebih sering, sedangkan pada anak yang lebih besar penyebab autoimun dan penyakit Wilson lebih sering.

Namun, di antara 18% dan 47% kasus, penyebabnya tidak dapat diidentifikasi dan disebut sebagai gambaran 'asal tidak diketahui'.

Salah satu penyebab gagal hati akut yang sangat sering pada pasien anak adalah toksisitas Parasetamol (N-asetil-p-aminofenol).

Gejala toksisitas muncul bila dosis yang diberikan melebihi 150 mg/kg/hari: dapat terjadi akibat pemberian tunggal atau dari beberapa pemberian selama 24 jam.

Pengenalan dini dari gejala pertama gagal hati sangat penting: memungkinkan dokter untuk dengan cepat merujuk anak ke pusat rujukan yang mengkhususkan diri dalam hematologi pediatrik dan dapat mentransplantasikan hati anak jika perlu.

Gagal hati akut harus dicurigai pada semua anak dengan:

  • Penyakit kuning, perubahan warna kekuningan pada kulit dan mata;
  • Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan (epistaksis, gingivorragia, dll.);
  • Munculnya bintik-bintik perdarahan kemerahan di bawah kulit dan selaput lendir (purpura);
  • Perubahan keadaan neurologis dengan iritabilitas, menangis, mengantuk, keadaan bingung (ensefalopati).

Gejala lain mungkin:

  • Rasa tidak enak;
  • Kurang nafsu makan (anoreksia);
  • Bau nafas yang manis (fetor hepaticus);
  • Disfungsi motorik;
  • Peningkatan detak jantung yang tidak normal (takikardia);
  • Peningkatan frekuensi pernapasan yang tidak normal (takipnea);
  • Menurunkan tekanan darah (hipotensi);
  • Sepsis (infeksi umum pada tubuh);
  • Edema serebral.

Diagnosis pertama membutuhkan pengumpulan riwayat anak yang cermat dan pemeriksaan yang sama cermatnya.

Tes laboratorium untuk mengkonfirmasi keberadaan dan tingkat keparahan gagal hati meliputi penentuan:

  • Tingkat enzim hati;
  • Tingkat bilirubin;
  • Waktu protrombin;
  • dari kadar albumin.

Gagal hati akut biasanya dikonfirmasi jika waktu protrombin memanjang atau jika kesadaran berubah pada anak-anak dengan kerusakan hati akut

Tes yang dilakukan selama penilaian awal adalah:

  • Hitung darah;
  • Tes fungsi hati;
  • elektrolit serum;
  • Tes fungsi ginjal;
  • Urinalisis.

Jika gagal hati akut dikonfirmasi, berikut ini harus dilakukan:

  • Analisis hemogas;
  • Kadar amonium: kadar tinggi beracun bagi sistem saraf pusat dan menunjukkan ensefalopati;
  • Penentuan kadar laktat, yang meningkat jika hati tidak dapat membuangnya;
  • Golongan darah;

Penentuan kadar faktor V, protein yang diproduksi oleh hati yang diperlukan untuk pembekuan darah.

Pemeriksaan instrumental termasuk USG dengan studi Doppler hati.

Biopsi hati, yang dilakukan untuk mengamati fragmen hati di bawah mikroskop, tidak dilakukan dalam konteks gagal hati karena berbahaya; indikasi yang mungkin, tergantung pada nilai parameter koagulasi (INR <1.5) biasanya diputuskan berdasarkan kasus per kasus.

Setelah diagnosis ditegakkan, penting untuk melakukan tes laboratorium yang bertujuan untuk mengidentifikasi penyebabnya

  • Riwayat anak: konsumsi obat-obatan beracun (misalnya parasetamol), jamur, obat-obatan, bepergian ke luar negeri.
  • Pemeriksaan dasar: aspartat-aminotranferase (AST atau GOT – glutamic-oxalacetic transaminase), alanine-aminotransferase (ALT atau GPT – glutamic-pyruvate transaminase), bilirubin total dan fraksinasi, alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transferase, albuminemia, waktu protrombin, jaringan waktu tromboplastin, rasio normalisasi internasional, fibrinogen, D-dimer, glukosa darah, azotemia, kreatinin, natrium, kalium, klorin, kalsium, fosfat, amonium, keseimbangan asam-basa, laktat, hemogasanalysis, lacticodehydrogenase, -fetoprotein, assay individu faktor koagulasi, hitung darah, golongan darah, tes Coombs, laju sedimentasi eritrosit, protein C-reaktif, tes urin.
  • Skrining penyakit menular :
  • Tes kultur pada darah, urin, feses, CSF;
  • Pemeriksaan serologis, molekuler (darah, urin, CSF, usap saluran pernapasan, kulit) untuk virus hepatitis A, B, C dan E, virus herpes (virus herpes simpleks 1 dan 2, virus herpes simpleks manusia 6, 7 dan 8, cytomegalovirus, Virus Epstein-Barr, virus Varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Skrining metabolik:

  • Tirosinemia: uji suksinilaseton urin, minoacidogram plasma, rontgen nadi;
  • Galaktosemia: zat pereduksi urin, kromatografi gula urin, aktivitas enzim galaktosa-1-fosfat-uridiltransferase dalam sel darah merah;
  • Hemokromatosis neonatus: feritin, biopsi kelenjar ludah untuk deposit besi, MRI pankreas;
  • Defisiensi OCT: aminoasidogram plasma, asam orotik urin;
  • Penyakit Wilson: serum ceruloplasmin, basal cupruria 24 jam dan setelah pemuatan penisilamin, cincin Kaiser-Fleischer, cupremia, penyelidikan genetik, uji tembaga intrahepatik
  • Sindrom Reye, defek -oksidasi.

Penyakit autoimun:

  • Hepatopati mitokondria: DNA mitokondria, biopsi hati dan otot untuk penentuan kuantitatif enzim rantai pernapasan, asam laktat pada CSF, kreatinin fosfokinase, ekokardiografi dengan pemeriksaan Doppler jantung;
  • Tingkat sedimentasi eritrosit, imunoglobulin G, A, M, autoantibodi anti-nuklir, anti otot polos, mikrosom anti-hepato-renal, antigen larut anti-hepatik, antigen sitosolik anti-hepatik tipe 1, kadar C3 dan C4 dalam darah.
  • Racun: kadar Parasetamol, Salisilat, skrining toksikologi urin, imunoglobulin E.
  •  Penyebab lain: limfohistiositosis dan sindrom aktivasi makrofag trigliserida, kolesterol, feritin, apusan perifer, pemeriksaan sumsum tulang, perforin, aktivitas sel pembunuh alami.

Tidak ada terapi spesifik yang efektif untuk gagal hati akut lanjut, kecuali transplantasi hati.

Penatalaksanaan pasien dengan gagal hati akut didasarkan pada penggunaan semua tindakan yang berguna untuk mendukung fungsi hati dan mempersiapkan pasien untuk transplantasi hati pada akhirnya.

Secara khusus:

  • Obat-obatan (Bioarginin, natrium benzoat, laktulosa, antibiotik, dll) yang membantu menghilangkan zat beracun yang biasanya dibuang oleh hati dan dengan demikian menghindari atau mengurangi ensefalopati (keracunan otak);
  • Vitamin K, plasma segar dan dan faktor koagulasi untuk menggantikan yang biasanya diproduksi oleh hati dan menghindari defisit pembekuan darah yang bisa sangat berbahaya (perdarahan);
  • Kemungkinan hemofiltrasi venovenosa terus menerus (CVVH).

Sangat penting untuk menilai dengan tepat waktu yang dibutuhkan untuk memindahkan pasien ke pusat rujukan transplantasi, mengevaluasi kecepatan perkembangan penyakit dan risiko yang terkait dengan transportasi.

Secara khusus, terapi untuk toksisitas Parasetamol adalah pemberian N-asetilsistein sebagai infus intravena terus menerus, yang harus dimulai dalam waktu 24 jam setelah konsumsi Parasetamol dan dilanjutkan setidaknya selama 72 jam atau sampai gagal hati teratasi dan koagulasi kembali normal.

Meskipun banyak upaya, masih tidak mungkin untuk memprediksi prognosis anak dengan gagal hati akut.

Prognosis bervariasi tergantung pada penyebabnya.

Prognosis terbaik, dengan pemulihan fungsional sel-sel hati secara spontan, adalah pada anak-anak dengan infeksi atau intoksikasi parasetamol (50-70%).

Prognosis terburuk adalah ketika ensefalopati dini terjadi; dalam kasus ini pemulihan spontan hanya terjadi pada 10% anak yang sakit.

Prognosis juga bervariasi menurut usia dan umumnya lebih buruk di bawah usia 3 tahun.

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Hepatitis Pada Anak-Anak, Inilah Yang Dikatakan Institut Kesehatan Nasional Italia

Hepatitis Akut Pada Anak, Maggiore (Bambino Ges): 'Jaundice A Wake-Up Call'

Hadiah Nobel Kedokteran Untuk Ilmuwan Yang Menemukan Virus Hepatitis C

Steatosis Hepatik: Apa Itu Dan Bagaimana Mencegahnya

Hepatitis Akut Dan Cedera Ginjal Akibat Konsumsi Minuman Energi: Laporan Kasus

Berbagai Jenis Hepatitis: Pencegahan Dan Pengobatan

Hepatitis Akut Dan Cedera Ginjal Akibat Konsumsi Minuman Energi: Laporan Kasus

New York, Peneliti Gunung Sinai Mempublikasikan Studi Tentang Penyakit Hati Pada Penyelamat World Trade Center

Kasus Hepatitis Akut Pada Anak: Belajar Tentang Hepatitis Virus

Steatosis Hepatik: Penyebab Dan Pengobatan Hati Berlemak

Hepatopati: Tes Non-Invasif Untuk Menilai Penyakit Hati

Hati: Apa itu Steatohepatitis Non-Alkohol?

Sumber:

Anak Yesus

Anda mungkin juga menyukai