Pediatri, apa itu PANDAS? Penyebab, karakteristik, diagnosis dan pengobatan

Istilah 'PANDAS' adalah singkatan dari 'gangguan neuropsikiatri autoimun pediatrik yang terkait dengan infeksi streptokokus'.

KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI STAND DI EMERGENCY EXPO

PANDAS adalah diagnosis hipotetis dan kontroversial hingga saat ini

Istilah ini berlaku untuk hipotesis nosologis yang mendukung keberadaan subset anak-anak dengan onset cepat gangguan obsesif-kompulsif (OCD) dan/atau tics yang terkait dengan infeksi streptokokus hemolitik grup A.

Hubungan yang diusulkan antara infeksi dan gangguan psikis semacam itu didasarkan pada teori bahwa mungkin ada reaksi autoimun awal yang dipicu oleh keberadaan bakteri, dengan produksi antibodi 'sendiri' (yaitu diarahkan secara tidak normal ke jaringan tubuh sendiri) yang , mengganggu ganglia basal, bertanggung jawab atas gambaran klinis.

Hipotesis PANDAS, pertama kali dijelaskan pada tahun 1998, didasarkan pada pengamatan dalam studi kasus klinis oleh Susan Swedo dan rekan-rekannya di Institut Kesehatan Nasional AS dan studi klinis berikutnya yang tampaknya menunjukkan eksaserbasi OCD dan tics yang dramatis dan tiba-tiba setelah infeksi.

Ada bukti klinis korelasi antara infeksi streptokokus dan timbulnya beberapa kasus OCD dan tics, tetapi hasilnya tidak konklusif.

Ada banyak kontroversi seputar hipotesis ini; ada perdebatan apakah itu harus dianggap sebagai entitas nosologis yang terpisah dari kasus sindrom Tourette dan OCD lainnya.

PANDAS saat ini tidak sesuai dengan penyakit yang diakui secara resmi: tidak terkandung dalam DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)

PANDAS disebutkan dalam ICD-11 Organisasi Kesehatan Dunia, efektif pada 2022, di bawah gangguan autoimun pada sistem saraf pusat, tetapi kriteria diagnostik tidak ditentukan dan tidak ada kode khusus untuk PANS atau PANDAS yang diberikan. Pedoman Klinis Eropa 2021 yang dikembangkan oleh Masyarakat Eropa untuk Studi Sindrom Tourette (ESSTS) tidak mendukung penambahan yang dibuat pada ICD-11.

Karena hipotesis PANDAS tidak dikonfirmasi dan tidak didukung oleh data, pada tahun 2012 Swedo dan rekan mengusulkan definisi baru, sindrom neuropsikiatri onset akut pediatrik (PANS), untuk menggambarkan onset akut gangguan obsesif-kompulsif yang tidak hanya terkait dengan infeksi masa lalu, tetapi juga di umum untuk faktor pencetus lingkungan yang jelas atau disfungsi imun.

Selain PANS, dua kategori lain telah diusulkan:

  • gejala neuropsikiatri akut masa kanak-kanak (gejala neuropsikiatri akut masa kanak-kanak maka akronimnya CANS);
  • gangguan neuropsikiatri autoimun yang dipicu infeksi pediatrik (gangguan neuropsikiatri autoimun yang dipicu infeksi pediatrik oleh karena itu akronim PITAND).

Hipotesis CANS/PANS mencakup beberapa kemungkinan mekanisme yang mendasari kondisi neuropsikiatri onset akut, tetapi tidak menyingkirkan infeksi streptokokus hemolitik grup A sebagai penyebab pada sebagian individu.

PANDAS, PANS, dan CANS adalah fokus penelitian klinis dan laboratorium, tetapi tetap tidak terbukti

Tidak ada tes diagnostik untuk mengkonfirmasi PANDAS secara akurat; kriteria diagnostik diterapkan secara tidak merata dan kondisi dapat didiagnosis secara berlebihan.

Perawatan untuk anak yang diduga PANDAS umumnya sama dengan perawatan standar untuk sindrom Tourette dan OCD.

Tidak ada cukup bukti atau konsensus untuk mendukung pengobatan, meskipun pengobatan eksperimental kadang-kadang digunakan dan efek samping dari pengobatan yang belum terbukti diharapkan.

Perdebatan seputar hipotesis PANDAS memiliki implikasi sosial: media dan internet telah berperan dalam kontroversi PANDAS.

Media melaporkan kesulitan keluarga yang percaya anak mereka memiliki PANDAS atau PANS.

Upaya untuk mempengaruhi kebijakan publik telah dilakukan oleh jaringan seperti Jaringan PANDAS yang berbasis di AS dan PANDASHILP Kanada.

Karakteristik model PANDAS

Anak-anak awalnya dijelaskan oleh Susan Swedo et al. (1998) biasanya muncul dengan gejala yang tiba-tiba, termasuk tics motorik atau vokal, obsesi atau kompulsi.

Selain diagnosis gangguan obsesif-kompulsif atau tics, anak-anak mungkin memiliki gejala lain yang terkait dengan eksaserbasi seperti labilitas emosional, enuresis, kecemasan, dan kerusakan tulisan tangan.

Mungkin ada periode remisi.

Pada PANDAS, serangan mendadak ini diperkirakan didahului oleh infeksi streptokokus.

Karena spektrum klinis PANDAS tampak menyerupai sindrom Tourette, beberapa peneliti berspekulasi bahwa PANDAS dan sindrom Tourette mungkin terkait; ide ini sedang ditantang dan fokus untuk penelitian.

Sindrom neuropsikiatri pediatrik onset akut (PANS) adalah gangguan hipotesis yang ditandai dengan gejala OCD yang tiba-tiba atau pembatasan makan, bersamaan dengan perburukan perilaku akut atau gejala neuropsikiatri.

PANS menghilangkan gangguan tic sebagai kriteria utama dan lebih menekankan pada OCD onset akut, sambil mempertimbangkan penyebab selain infeksi streptokokus.

Global

Juga dihipotesiskan bahwa PANS, CANS dan PITAND adalah penyakit autoimun, tetapi ini masih kontroversial dan belum dikonfirmasi.

Diperkirakan bahwa mekanismenya mirip dengan demam rematik, penyakit autoimun yang dipicu oleh infeksi streptokokus -hemolitik grup A (streptokokus pyogenes), di mana antibodi menyerang otak dan menyebabkan kondisi neuropsikiatri.

Penyebabnya diperkirakan mirip dengan Sydenham's chorea (SC), yang diketahui sebagai akibat dari infeksi streptokokus grup A pada masa kanak-kanak yang menyebabkan gangguan autoimun dan demam rematik yang merupakan manifestasi SC.

Seperti SC, PANDAS diduga melibatkan autoimunitas ke ganglia basal otak. Untuk menetapkan bahwa suatu kelainan adalah kelainan autoimun,

Kriteria Witebsky membutuhkan:

  • bahwa ada antibodi autoreaktif,
  • bahwa target tertentu untuk antibodi (autoantigen) diidentifikasi
  • bahwa gangguan tersebut dapat disebabkan pada hewan
  • bahwa transfer antibodi dari satu hewan ke hewan lain menyebabkan gangguan (transfer pasif).

Hasil penelitian yang menyelidiki penyebab autoimun yang memenuhi kriteria Witebsky tidak konsisten, kontroversial, dan tunduk pada batasan metodologis.

Untuk membuktikan bahwa suatu mikroorganisme menyebabkan suatu kelainan, postulat Koch akan membutuhkan demonstrasi bahwa organisme tersebut ada dalam semua kasus kelainan, bahwa organisme tersebut dapat diekstraksi dari mereka yang memiliki kelainan dan dikultur, yang mentransfer organisme tersebut. menjadi subyek sehat menyebabkan gangguan dan organisme dapat diisolasi lagi dari bagian yang terinfeksi.

Giavanonni mencatat bahwa postulat Koch tidak membantu dalam membuktikan bahwa PANDAS adalah gangguan pasca-infeksi karena organisme mungkin tidak lagi hadir ketika gejala muncul, beberapa organisme dapat menyebabkan gejala, dan gejala mungkin merupakan reaksi langka terhadap patogen umum.

Beberapa penelitian mendukung eksaserbasi akut yang terkait dengan infeksi streptokokus di antara subjek PANDAS yang ditentukan secara klinis; penelitian lain tidak menemukan hubungan antara serangan mendadak atau eksaserbasi dengan infeksi.

Hipotesis PANS, oleh karena itu, memperluas penyebab di luar infeksi streptokokus dan mendalilkan bahwa penyebabnya mungkin genetik, metabolik atau infeksi.

Di antara anak-anak dengan PANS atau PANDAS, penelitian tidak konsisten dan hipotesis bahwa antibodi memicu gejala tidak terbukti; beberapa penelitian telah menunjukkan antibodi pada anak dengan PANS/PANDAS, tetapi hasil tersebut belum direplikasi dalam penelitian lain.

Sebuah studi multisenter besar (EMTICS - European Multicentre Tics in Children Studies) tidak menunjukkan bukti pada anak-anak dengan gangguan tic kronis dari infeksi streptokokus yang mengarah ke eksaserbasi tic atau antibodi spesifik pada anak-anak dengan tics, dan sebuah studi tentang cairan serebrospinal orang dewasa dengan sindrom Tourette. sama tidak menemukan antibodi spesifik.

Antibodi yang ditemukan oleh satu kelompok secara kolektif disebut 'Panel Cunningham'; tes independen berikutnya menunjukkan bahwa panel antibodi ini tidak membedakan antara anak-anak dengan dan tanpa PANS dan keandalannya tidak terbukti.

Sebuah pernyataan konsensus oleh British Pediatric Neurology Association (BPNA), menyatakan bahwa "infeksi penyebab (bukan infeksi acak) atau patogenesis inflamasi atau autoimun" belum dikonfirmasi dan bahwa "tidak ada biomarker yang konsisten telah diidentifikasi yang secara akurat mendiagnosis PANDAS atau andal terkait dengan peradangan otak".

Diagnosa

Swedo et al dalam artikel mereka tahun 1998 mengusulkan lima kriteria diagnostik untuk PANDAS.

Menurut Lombroso dan Scahill (2008), kriteria tersebut adalah:

  • adanya gangguan tic yang kompatibel dengan DSM-IV dan/atau OCD;
  • onset prapubertas gejala neuropsikiatri;
  • riwayat timbulnya gejala dan/atau perjalanan episodik dengan eksaserbasi gejala yang tiba-tiba diselingi dengan periode remisi sebagian atau seluruhnya;
  • bukti hubungan temporal antara awitan atau eksaserbasi gejala dan infeksi streptokokus sebelumnya;
  • gerakan adventif (misalnya hiperaktivitas motorik dan gerakan koreiform) selama eksaserbasi gejala.

Kriteria PANS yang diusulkan memerlukan onset mendadak OCD (cukup parah untuk menjamin diagnosis DSM) atau gangguan asupan makanan, bersama dengan gejala neuropsikiatri parah dan akut dari setidaknya dua dari berikut: kecemasan, labilitas emosional atau depresi, iritabilitas atau perilaku menentang. , regresi perkembangan, kemunduran sekolah, kesulitan sensorik atau motorik atau gangguan tidur atau kencing.

Gejalanya tidak dapat dijelaskan dengan lebih baik oleh kelainan lain, seperti sindrom Syndenham atau sindrom Tourette.

Para penulis menyatakan bahwa semua penyebab lain harus disingkirkan (diagnosis eksklusi) agar PANS dapat dipertimbangkan.

Tidak ada tes diagnostik untuk mengkonfirmasi PANDAS secara akurat

Kriteria diagnostik untuk semua kondisi yang diusulkan (PANDAS, PITANDs, CANS dan PANS) didasarkan pada gejala dan presentasi, bukan pada tanda-tanda autoimunitas.

Instrumen yang dikenal sebagai 'Panel Cunningham' dan dipasarkan oleh Moleculera Labs, dimaksudkan untuk mendiagnosis PANDAS dan PANS berdasarkan uji antibodi, tidak membedakan antara anak-anak dengan dan tanpa PANS saat diuji secara independen.

PANDAS mungkin terdiagnosis berlebihan: kriteria diagnostik diterapkan secara tidak merata dan diagnosis dugaan dapat diberikan pada 'anak-anak dengan gejala yang dimediasi imun', menurut Wilbur et al (2019).

Mayoritas pasien yang didiagnosis PANDAS oleh dokter komunitas tidak memenuhi kriteria saat diperiksa oleh spesialis, menunjukkan bahwa diagnosis PANDAS diberikan oleh dokter komunitas tanpa bukti yang meyakinkan.

Diferensial Diagnosis

Karena gejalanya tumpang tindih dengan banyak gejala lainnya psikiatrik kondisi, diagnosis banding sulit.

Ada beberapa kesulitan dalam membedakan PANDAS dari TS. Keduanya memiliki onset yang sama dan perjalanan yang meningkat dan menurun, dan onset atau eksaserbasi tiba-tiba dari tics yang dihipotesiskan pada PANDAS tidak jarang terjadi pada TS.

Ada tingkat OCD dan TS yang lebih tinggi di antara kerabat anak-anak dengan PANDAS, dan anak-anak tersebut sering memiliki tics yang mendahului diagnosis PANDAS atau mungkin cenderung mengalami gangguan tic; apa yang tampaknya menjadi awal yang dramatis karena infeksi GAS "bisa menjadi perjalanan alami gangguan tic", menurut Ueda dan Black (2021).[10]

Terapi

Perawatan untuk anak yang diduga PANDAS umumnya sama dengan perawatan standar untuk sindrom Tourette dan gangguan obsesif kompulsif.

Ini termasuk terapi perilaku kognitif dan pengobatan untuk pengobatan OCD, seperti inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI) dan terapi tic konvensional.

Ketika individu memiliki 'gejala yang menetap atau melumpuhkan', Wilbur (2019) dkk merekomendasikan rujukan ke spesialis, pengobatan infeksi streptokokus akut yang diidentifikasi sesuai dengan pedoman yang ditetapkan, dan imunoterapi hanya dalam uji klinis.

Penggunaan obat psikotropika untuk PANS/PANDAS tersebar luas, meskipun studi terkontrol masih kurang pada tahun 2019.

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Kecemasan: Perasaan Gugup, Khawatir, atau Gelisah

Apa itu OCD (Obsessive Compulsive Disorder)?

Nomophobia, Gangguan Mental yang Tidak Diketahui: Kecanduan Smartphone

Eco-Anxiety: Efek Perubahan Iklim Terhadap Kesehatan Mental

Pemadam Kebakaran / Pyromania Dan Obsesi Dengan Api: Profil Dan Diagnosis Mereka Dengan Gangguan Ini

Ragu-ragu Saat Mengemudi: Kami Berbicara Tentang Amaxophobia, Ketakutan Mengemudi

Sindrom Neuropsikiatri Anak Onset Akut Anak: Pedoman Diagnosis Dan Pengobatan Sindrom PANDAS/PANS

Sumber:

Obat Online

Anda mungkin juga menyukai