Sindrom QT panjang: penyebab, diagnosis, nilai, pengobatan, pengobatan

By Cristiano Antonino On Juni 14, 2022

Sindrom long QT (LQTS) mengacu pada serangkaian gejala yang disebabkan oleh kelainan jantung yang ditandai dengan repolarisasi sel miokard yang tertunda dan terkait dengan sinkop (pingsan dengan kehilangan kesadaran dan tonus postural)

Sinkop paling sering disebabkan oleh aritmia ganas, terutama torsi ujung, yang dapat berubah menjadi fibrilasi ventrikel, yang menyebabkan henti jantung ireversibel pada orang yang terkena (kematian jantung mendadak).

Aritmia pada pasien LQTS sering dipicu oleh olahraga atau rangsangan emosional yang sangat kuat, seperti teror.

Individu dengan LQTS memiliki karakteristik pemanjangan interval QT pada elektrokardiogram: interval ini diukur dari awal gelombang Q hingga akhir gelombang T (lihat gambar di atas).

Mendasari semua bentuk LQTS adalah repolarisasi abnormal dari miokardium.

Kelainan repolarisasi menyebabkan perbedaan refrakter miokard.

Karena perbedaan ini, setiap afterdepolarisasi (yang lebih sering terjadi pada pasien LQTS) dapat menyebar ke sel yang berdekatan, menyebabkan aritmia ventrikel masuk kembali.

PENTINGNYA PELATIHAN DALAM PENYELAMATAN: KUNJUNGI SQUICCIARINI RESCUE BOOTH DAN CARI CARA PERSIAPAN UNTUK DARURAT

Epidemiologi dan faktor risiko pada sindrom Long QT (LQTS)

Pada individu yang memiliki predisposisi genetik, peningkatan mendadak dalam nada simpatik, seperti yang dapat terjadi selama aktivitas berlebihan atau emosi kekerasan, merupakan faktor risiko timbulnya aritmia maligna.

Sindrom ini terutama mempengaruhi wanita muda. Di antara mereka yang terkena, insiden torsi tip, sinkop dan kematian jantung mendadak lebih tinggi pada kasus tuli kongenital, takiaritmia sebelumnya atau sinkop; itu juga meningkat sebanding dengan pemanjangan interval QT.

Risiko relatif aritmia maligna diperkirakan meningkat 1.1 – 1.2 kali lipat untuk setiap pemanjangan interval QTc 10 mdtk melebihi nilai normal.

Varian klinis

Kami membedakan dua sindrom kongenital yang berbeda yang ditandai dengan pemanjangan interval QT dan risiko kematian mendadak karena aritmia ventrikel:

Sindrom Romano-Ward, yang diturunkan menurut model dominan autosomal (tidak terkait dengan tuli neurologis bawaan atau penyakit jantung bawaan lainnya, autisme, sindaktili lengkap dan defisiensi imun).
Sindrom Jervell-Lange-Nielsen, yang diturunkan dalam pola resesif autosomal (terkait dengan tuli neurologis bawaan atau penyakit jantung bawaan lainnya, autisme, sindaktili lengkap, dan defisiensi imun).

Penyebab LQTS

Ada dua bentuk LQTS: bawaan (jarang) dan didapat (lebih sering).

Formulir yang diperoleh

Sebagian besar kasus yang terlihat dalam praktik klinis melibatkan bentuk yang didapat, yang dapat dibagi menjadi dua kategori: yang disebabkan oleh gangguan keseimbangan hidro-elektrolit dan yang bergantung pada pemberian obat.

Bentuk yang diinduksi oleh gangguan elektrolit

hipokalemia
hipomagnesemia
hipokalsemia
Bentuk yang diinduksi obat
obat antiaritmia
Quinidine
Amiodarone
Sotalol
Prokainamid
Ranolazin
Anti-histamin
terfenadin
astemizol
mizolastine.dll
Antibiotik makrolida
Eritromisin
Antibiotik fluoroquinolone tertentu
Ansiolitik utama
Antidepresan trisiklik
Agen aktif pada motilitas gastro-intestinal
Cisapride
Domperidon
Obat antipsikotik
Haloperidol
Quetiapin
Thioridazine
Droperidol
Analgesik
Metadon
DOMBA

Sama seperti bentuk LQTS bawaan, bentuk yang didapat dapat menyebabkan aritmia yang mengancam jiwa.

Perawatan terdiri dari mengoreksi ketidakseimbangan elektrolit, menyelesaikan penyebabnya, dan menghentikan terapi dengan obat yang menunjukkan perpanjangan QT.

Mengingat penggunaannya yang luas, kecenderungan interaksi dengan obat lain, dan kemampuan bawaan untuk menyebabkan perpanjangan interval QT, eritromisin mungkin merupakan penyebab utama sindrom long QT didapat.

Faktanya, penggunaan eritromisin dikaitkan dengan kejadian kematian mendadak lebih dari dua kali lipat dari antibiotik lain.

Selain dua kategori utama yang tercantum di atas, harus diingat bahwa ada penyebab lain pemanjangan interval QT seperti anoreksia nervosa, hipotiroidisme, infeksi HIV, miokarditis, dan infark miokard.

Bentuk bawaan

Bentuk bawaan LQTS dapat ditentukan dengan mutasi pada salah satu dari beberapa gen yang diidentifikasi hingga saat ini.

Mutasi ini cenderung memperpanjang durasi potensial aksi ventrikel (APD), sehingga memperpanjang interval QT.

Bentuk bawaan dapat diturunkan sebagai karakter autosomal dominan atau resesif autosomal.

Bentuk resesif autosomal dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan lainnya, autisme, sindaktili lengkap dan imunodefisiensi (LQTS8) atau dengan tuli neurologis bawaan (LQTS1).

Peningkatan jumlah lokus gen sedang diidentifikasi terkait dengan LQTS. Tes genetik untuk LQTS tersedia dalam praktik klinis dan juga dapat membantu dalam menetapkan terapi yang tepat (Ringkasan Pengujian Genetik LQTS).

Penyebab paling umum dari LQTS melibatkan mutasi pada gen KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) dan SCN5A (LQT3).

PERUSAHAAN TERKEMUKA DI DUNIA UNTUK DEFIBRILLATOR DAN PERANGKAT MEDIS DARURAT'? KUNJUNGI BOOTH ZOLL DI EMERGENCY EXPO

Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen

Ini adalah bentuk resesif autosomal dari LQTS.

Hal ini terkait dengan tuli neurologis bawaan atau penyakit jantung bawaan lainnya, autisme, sindaktili lengkap dan imunodefisiensi.

Ini secara khusus disebabkan oleh mutasi pada gen KCNE1 dan KCNQ1.

Dari individu yang tidak diobati, sekitar 50% meninggal pada usia 15 tahun karena aritmia ventrikel.

Sindrom Romano-Ward

Sindrom Romano-Ward adalah bentuk dominan autosomal dari LQTS.

Hal ini tidak terkait dengan tuli neurologis bawaan atau penyakit jantung bawaan lainnya, autisme, sindaktili lengkap dan defisiensi imun.

Diagnosis dan nilai Sindrom QT Panjang:

Diagnosis LQTS seringkali tidak mudah karena 2.5% dari populasi sehat memiliki QT yang memanjang, dan 10-15% pasien LQTS memiliki interval QT yang normal: seringkali bahkan beberapa atlet profesional mungkin memilikinya tanpa disadari oleh petugas medis.

Kriteria diagnostik yang umum digunakan didasarkan pada 'skor diagnostik' LQTS.

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Skor dihitung dengan menetapkan poin sesuai dengan berbagai kriteria yang tercantum di bawah ini.

Dengan 4 poin atau lebih kemungkinan LQTS tinggi, dan dengan 1 poin atau kurang kemungkinannya rendah; 2 atau 3 poin menunjukkan probabilitas menengah.

QTc (didefinisikan sebagai interval QT/akar kuadrat dari interval RR)

>= 480 mdtk – 3 poin
460-470 mdtk – 2 poin
450 mdtk dan jenis kelamin pria – 1 poin
Takikardia tipe torsades de pointes ventrikel – 2 poin
Pergantian gelombang T – 1 poin
Longsoran gelombang T di setidaknya 3 sadapan pada EKG – 1 poin
Detak jantung rendah untuk usia (anak-anak) – 0.5 poin
Sinkop (tidak ada poin yang dapat diberikan untuk sinkop dan torsi puncak pada subjek yang sama)
Dalam kondisi stres – 2 poin
Di luar kondisi stres – 1 poin
Tuli kongenital – 0.5 poin
Riwayat keluarga (anggota keluarga yang sama tidak dapat dihitung untuk kematian mendadak dan LQTS)
Anggota keluarga lain dengan diagnosis pasti LQTS – 1 poin
Kematian mendadak pada anggota keluarga dekat (anggota di bawah 30 tahun) – 0.5 poin

Terapi

Pada pasien tanpa gejala tanpa menunjukkan aritmia ventrikel dan dengan tidak adanya riwayat keluarga positif kematian mendadak, observasi saja dan mungkin terapi obat tanpa perlu pergi ke dosis maksimum yang dapat ditoleransi dianjurkan.

Dalam LQTS1 dan LQTS2, beta-blocker dapat digunakan; pada LQTS 3, antiaritmia kelas Ib seperti mexiletine lebih disukai.

Obat yang sama dapat digunakan untuk merawat pasien darurat, dengan peringatan bahwa hanya lidokain yang boleh digunakan sampai diagnosis LQTS1 atau LQTS2 dikonfirmasi, karena beta-blocker dapat memperburuk aritmia pada pasien LQTS3.

Namun, terapi antiaritmia harus diadopsi dan dilakukan pada dosis maksimum yang dapat ditoleransi pada pasien yang tidak menunjukkan gejala tetapi memiliki bukti aritmia ventrikel yang tidak berkelanjutan dan riwayat keluarga dengan kematian mendadak.

Kardioverter implan Defibrilator (ICD) implantasi tidak dianjurkan secara ketat pada pasien ini.

Yang terakhir ini, bagaimanapun, benar-benar diindikasikan (indikasi kelas I) pada pasien dengan sinkop atau yang telah mengalami episode serangan jantung.

Fungsi alat pacu jantung harus dimanfaatkan pada mereka yang mengalami aritmia selama bradikardia atau jeda dalam irama jantung.

Pada pasien yang masih menunjukkan gejala meskipun telah mendapat terapi medis yang optimal, operasi gangliektomi serviks-toraks kiri diindikasikan, dengan penghancuran ganglion stellata dan tiga atau empat ganglia simpatis toraks pertama.

CARDIOPROTECTION DAN RESUSITASI KARDIOPULMONER? KUNJUNGI BOOTH EMD112 DI EMERGENCY EXPO SEKARANG UNTUK PELAJARI LEBIH LANJUT

Prognosis dan risiko

Untuk pasien LQTS yang tidak diobati, risiko suatu kejadian (sinkop atau henti jantung) dapat diperkirakan dengan mengetahui genotipe mereka (LQTS1-10), jenis kelamin dan interval QTc.

Risiko tinggi (>50%)

QTc>500 mdtk LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (pria)

Risiko menengah (30-50%)

QTc>500 mdtk LQTS3 (wanita)

QTc<500 mdtk LQTS2 (wanita)& LQTS3

Risiko rendah (<30%)

QTc<500 mdtk LQT1 & LQT2 (pria)

Sindrom QT panjang dan olahraga

Pasien dengan LQTS, di bawah kontrol kardiologis yang ketat, masih dapat berolahraga, tetapi hindari olahraga yang melibatkan aktivitas tinggi yang berkepanjangan dan olahraga air seperti berenang dan menyelam.

Sumber:

Obat Online

gagal jantung Kesehatan slider