Skleroderma. Tangan biru, panggilan bangun: pentingnya diagnosis dini
Scleroderma, yang Hari Scleroderma Sedunianya diperingati kemarin, adalah penyakit yang menyerang kulit, pembuluh darah, dan organ dalam. Tapi apa penyebabnya? Dan gejalanya? Apakah ada perawatan yang tersedia?
Apa itu Scleroderma?
Secara harfiah, skleroderma berarti kulit keras.
Namun, definisi ini hanya memperhitungkan sebagian dari manifestasi penyakit.
Lebih tepatnya disebut sklerosis sistemik karena dapat mengenai beberapa bagian tubuh.
Ini adalah penyakit autoimun yang terjadi terutama pada wanita.
Bagaimana penyakit itu muncul dengan sendirinya?
Riwayat klinis penyakit ini sangat bervariasi dan tidak semua yang terkena menunjukkan gejala yang sama.
Hampir semua, bagaimanapun, mengalami sebagai gejala pertama mereka kepekaan yang berubah terhadap dingin yang memanifestasikan dirinya dalam perubahan warna kulit, yang berubah menjadi putih atau biru saat suhu lingkungan menurun.
Gejala ini adalah fenomena Raynaud, yang mungkin mendahului manifestasi penyakit lainnya dalam beberapa waktu.
Apa saja gejala skleroderma?
Tangan yang awalnya terkena fenomena Raynaud mungkin membengkak, menjadi keras, yaitu fibrotik.
Dalam berbagai derajat, hilangnya elastisitas ini, karena perubahan pada jaringan yang membentuk perancah kulit dan organ dalam ('jaringan ikat') melibatkan bagian tubuh lain: wajah, lengan, kaki, dan badan.
Beberapa orang kemudian berisiko mengalami masalah pernapasan: peradangan dan fibrosis paru-paru membuat organ-organ ini kurang elastis dan berfungsi. Selain itu, sirkulasi darah antara jantung dan paru-paru menjadi sulit dengan berkembangnya jenis hipertensi tertentu: hipertensi pulmonal, yang mencegah darah teroksigenasi dengan baik.
Kebanyakan orang dengan sklerosis sistemik mungkin mengalami pengerasan kerongkongan dengan kecenderungan refluks asam atau pembentukan borok dan luka pada jari tangan.
Apa penyebab tangan biru?
Kami belum mengetahui penyebab penyakit ini, tetapi beberapa fenomena yang mengarah pada perkembangan komplikasi yang terkait dengannya telah diketahui dengan baik.
Pada orang yang memiliki kecenderungan genetik, satu atau lebih faktor eksternal bertindak sebagai pemicu reaksi tak terkendali yang mengarah pada aktivasi sistem kekebalan.
Reaksi ini berujung pada kerusakan peredaran darah dan organ serta fibrosis.
Siapa yang terpengaruh?
Sklerosis sistemik sebagian besar mempengaruhi jenis kelamin wanita, biasanya sekitar waktu menopause (antara usia 45 dan 60), tetapi kasus pada usia yang lebih muda tidak sepenuhnya jarang.
Apakah itu penyakit langka?
Ya. Penyakit ini didefinisikan sebagai langka, yaitu tidak lebih dari 5 dari 10,000 orang yang terkena.
Ini memungkinkan kami untuk memperkirakan bahwa 20-25,000 orang di Italia terpengaruh.
Apakah skleroderma dapat dicegah?
Tidak ada gaya hidup atau kebiasaan yang dapat mencegah penyakit ini.
Tentu saja, semakin dini didiagnosis, semakin baik perjalanan dan kemungkinan mencegah atau mengobati komplikasi sejak dini.
Seperti disebutkan di atas, sangat sering 'bel alarm' pertama adalah fenomena Raynaud.
Jika seseorang memperhatikan bahwa jari-jari tangan menjadi putih atau biru karena kedinginan, akan berguna untuk melakukan kapilaroskopi, pemeriksaan non-invasif sederhana yang memungkinkan visualisasi awal dari perubahan sirkulasi yang khas dari penyakit tersebut.
Tes darah untuk autoantibodi kemudian dapat dilakukan.
Dengan cara ini, dimungkinkan untuk menemukan penyakit dalam fase praklinis, yaitu bahkan bertahun-tahun sebelum manifestasi khas penyakit muncul, dan untuk membuat program pemantauan dan pencegahan komplikasi.
Apa terapi hari ini?
Sampai saat ini, tidak ada terapi yang jelas untuk sklerosis sistemik, atau terapi yang memungkinkan penyembuhan definitif.
Tujuan utama pengobatan adalah untuk memperlambat perkembangannya dan mengobati komplikasi.
Saat ini, ada banyak obat, dan lainnya sedang dikembangkan, yang dapat mengobati komplikasi penyakit.
Obat-obatan ini semakin efektif semakin dini masalah sklerosis sistemik dikenali, sebelum kerusakan menjadi ireversibel.
Inilah sebabnya mengapa diagnosis dini dan pemeriksaan rutin sangat penting.
Baca Juga:
Psoriasis, Penyakit Kulit Awet Muda
Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis (RRMS) Pada Anak-anak, UE Menyetujui Teriflunomide
ALS: Gen Baru yang Bertanggung Jawab Untuk Sclerosis Lateral Amyotrophic Diidentifikasi
Terapi Rehabilitasi Dalam Pengobatan Sklerosis Sistemik
Psoriasis: Ini Menjadi Lebih Buruk Di Musim Dingin, Tapi Bukan Hanya Dingin Yang Harus Disalahkan
Paparan Dingin Dan Gejala Sindrom Raynaud