Cardiomiopatia alcolica e cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
“Cardiomiopatia” è un termine generale che indica la malattia primitiva del muscolo cardiaco (miocardio)
Il danno miocardico da coronaropatia e ipertensione è responsabile della stragrande maggioranza delle cardiopatie
In questa sezione del sito tratteremo le patologie a carico del miocardio di origine non ischemica e non ipertensiva, che sono responsabili di circa il 5-10 dei casi di scompenso cardiaco.
Tale gruppo comprende:
- cardiomiopatia dilatativa;
- cardiomiopatia ipertrofica;
- cardiomiopatia restrittiva;
- cardiomiopatia alcolica;
- cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena;
- miocardite.
Cardiomiopatia alcolica
In Europa e negli Stati Uniti, il forte consumo a lungo termine di alcool è una delle cause principali di DCM non ischemica.
In genere, i pazienti alcolizzati che consumano più di 90 g di alcool al giorno (all’incirca sette-otto consumazioni standard al giorno) per oltre 5 anni sono a rischio di sviluppare cardiomiopatia alcolica asintomatica.
Con periodi più prolungati di consumo di alcool, la cardiopatia può progredire e provocare segni e sintomi di scompenso cardiaco.
La cardiomiopatia alcolica è caratterizzata da aumento della massa miocardica, dilatazione dei ventricoli e ispessimento parietale.
Le alterazioni della funzione ventricolare dipendono dallo stadio: la cardiomiopatia alcolica asintomatica è associata a disfunzione diastolica, mentre la disfunzione sistolica è un reperto comune nei pazienti sintomatici.
I fattori fisiopatologici di tale affezione sono complessi.
I tre principali meccanismi proposti sono:
- effetto tossico diretto dell’alcool sui miociti,
- effetti nutrizionali (per lo più carenza di tiamina),
- effetti tossici di additivi nelle bevande alcoliche (cardiomiopatia indotta da cobalto nel Canada diversi anni fa).
Le donne sembrano essere più sensibili degli uomini agli effetti cardiotossici dell’alcool e per loro è sufficiente una dose totale inferiore nell’arco della vita di etanolo per sviluppare la malattia.
Malgrado il fatto che la dose media di alcool nella vita per le donne alcolizzate sia inferiore a quella per gli uomini alcolizzati, la cardiomiopatia e la miopatia sembrano essere altrettanto comuni.
I reperti all’esame obiettivo sono simili a quelli osservati nella DCM ma variano con l’interessamento di uno o entrambi i ventricoli e con il grado di disfunzione miocardica.
A causa degli effetti adrenergici del consumo di alcool, l’incidenza di tachiaritmia sopraventricolare è aumentata.
L’astinenza unita alla terapia farmacologica per lo scompenso cardiaco possono portare a miglioramenti duraturi della funzione ventricolare e della prognosi.
I pazienti con cardiomiopatia alcolica possono presentare outcome simili a quelli dei pazienti con IDCM
L’alcolismo senza astinenza è un forte fattore predittivo di morte cardiaca precoce.
Pertanto con questi pazienti è necessario avere un approccio aggressivo per ottenere la cessazione del consumo di alcool.
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Cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
La cardiomiopatia o displasia ventricolare destra aritmogena (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy or Dysplasia, ARVC, ARVD) è caratterizzata da sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro.
È una malattia autosomica dominante con predominanza maschile.
L’ARVC è una delle cause principali di morte improvvisa nei giovani adulti e negli atleti, in particolare nel nord-est italiano e, facendo il confronto, è osservata meno frequentemente negli Stati Uniti.
L’ARVC è caratterizzata da un ampio spettro fenotipico, con perdita dei miociti durante lo sviluppo iniziale nel miocardio ventricolare destro con sostituzione adiposa o fibroadiposa.
La formazione di un aneurisma ventricolare destro e le anomalie della cinetica parietale segmentale rappresentano altri criteri.
L’ARVC è spesso associata a miocardite.
La diagnosi clinica è problematica.
I pazienti possono lamentare palpitazioni o sincope spesso in associazione con aritmie rientranti.
La diagnosi può essere posta mediante anamnesi familiare, tachiaritmia ventri colare, particolarmente tachicardia ventricolare ad origine dal ventricolo destro elicitata dal rilascio di catecolamina indotto dall’esercizio.
I classici reperti all’ECG prevedono inversione dell’onda T nelle derivazioni precordiali da V1 a V3 e onde epsilon.
L’ecocardiografia può identificare la dilatazione ventricolare destra, le anomalie della cinetica parietale segmentale o la formazione di un aneurisma.
Tuttavia, i criteri di imaging per l’ARVC sono valutati meglio mediante RMC per via delle immagini superiori della struttura e della funzione ventricolare destra e la caratterizzazione tissutale impiegata per identificare l’infiltrazione adiposa del miocardio.
La terapia anti-aritmica con beta-bloccanti o amiodarone è adottata per aiutare a controllare le aritmie e, nei pazienti ad alto rischio di morte improvvisa, la terapia con ICD può proteggere da aritmie ventricolari potenzialmente letali.
Gli atleti con una diagnosi probabile o certa di ARVC devono essere esclusi dalla maggior parte delle attività sportive agonistiche.
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