Cardiopatie congenite : il cuore univentricolare

da Cristiano Antonino il Mag 23, 2023

Avere il cuore univentricolare, significa avere una complessa cardiopatia congenita nella quale si avrà il mancato funzionamento, sia esso anatomico o funzionale, di una delle due pompe ventricolari

Generalmente, vedrà la mancata separazione dei circoli sanguigni destro e sinistro, e vi sarà un’unica pompa che servirà sia alla circolazione sistemica che alla circolazione polmonare; le due circolazioni necessarie per l’ottimismo.

La prima sarà utile per le esigenze metaboliche dell’organismo e per il mantenimento in vita degli organi; la seconda invece provvederà a mantenere ossigenato il sangue.

Avere una diagnosi per queste patologie generalmente si effettua nel periodo prenatale con la visita morfologica; nella prima settimana dopo la nascita, le valutazioni mediche permetteranno di comprendere meglio la malformazione e individuare la terapia migliore.

Il trattamento del cuore univentricolare, si baserà su interventi volti a ridurre i sintomi senza risolverne però le cause

Si passerà poi ad un intervento da eseguire entro il quarto anno di vita, volto ad inviare sangue venoso dalle vene cave all’arteria polmonare.

Le forme con stenosi polmonare non severa sono quelle meglio tollerate.

Come sintomo prevalente si avrà la cianosi.

In assenza di stenosi polmonare, il sintomo prevalente sarà lo scompenso cardiaco.

Dapprima si eseguirà un bendaggio dell’arteria polmonare, diminuendo il flusso di sangue verso i polmoni, o uno shunt sistemico-polmonare che aumenterà il flusso di sangue verso i polmoni; successivamente si procederà con il secondo intervento di derivazione diretta della vena cava superiore nell’arteria polmonare, questo è considerato l’intervento preparatorio alla correzione.

Nelle forme con stenosi polmonare moderata alla nascita questo sarà l’unico intervento palliativo.

Per la correzione si potrà utilizzare un solo ventricolo.

Il sangue venoso sistemico raggiungerà direttamente i polmoni per ossigenarsi e attraverso il cuore passerà solo il sangue ossigenato per l’aorta.

I rischi di un percorso chirurgico di questo tipo sono complessivamente elevati, ed i risultati a distanza sono contraddittori, dipendendo da molti fattori variabili.

Quindi il bambino, dopo essere stato sottoposto ad intervento, avrà circolazione sistemica e polmonare, ma quella polmonare non avrà una pompa ventricolare dedicata; ciò è dovuto al fatto che è possibile sopravvivere anche senza ventricolo destro.

Grazie alle nuove procedure interventistiche, è stato possibile ridurre il tasso di mortalità legato a queste malformazioni.

Oggigiorno, i bimbi nati con cuore univentricolare, anche nelle forme più complesse, nella stragrande maggioranza dei casi, riescono a svolgere una visita quasi del tutto normale

Per le donne, nate con cuore univentricolare, che desiderano diventare madri, la gravidanza potrebbe comportare problematiche specifiche che riguardano sia il rischio intrinseco della gravidanza, che la valutazione dell’eventuale ricorrenza nel feto di aspetti malformativi di natura cardiovascolare.

In base all’evoluzione della malformazione del cuore di questi pazienti, potrebbe accadere che potrebbero necessitare di ulteriori interventi, non sempre di tipo chirurgico; ne è un esempio il trapianto cardiaco ortoterminale.