Cardiopatie congenite: l’atresia della tricuspide

da Cristiano Antonino il Mar 8, 2023

L’atresia della tricuspide è un difetto cardiaco congenito che è causato dal mancato sviluppo della valvola tricuspide

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Di norma, il sangue povero di ossigeno ritorna all’atrio destro mediante le vene cave, passerà nel ventricolo destro che lo pompa, attraverso le arterie polmonari, ai polmoni dove verrà ossigenato.

Il sangue ricco di ossigeno ritornerà quindi dai polmoni all’atrio sinistro, passerà al ventricolo sinistro e verrà pompato in aorta per raggiungere tutto il corpo.

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Nell’atresia della tricuspide, invece, la valvola non essendo formata, vedrà la presenza del tessuto fibroso che la chiude impedendo il passaggio del sangue povero di ossigeno dall’atrio destro al ventricolo destro

Il ventricolo destro è spesso piccolo (ipoplasico) a causa del ridotto flusso sanguigno già nella fase embrionale.

Nelle atresie della tricuspide, che non rappresentano un pericolo per la vita, vi sarà un difetto del setto che separa i due atri o del setto che separa i ventricoli, ma generalmente entrambi.

Ciò porterà alla mescolanza del sangue non ossigenato con quello ossigenato.

Il dotto arterioso Botallo è un’arteria che, in fase embrionale permetterà il passaggio di sangue dalle arterie polmonari all’aorta, tenderà a chiudersi nelle prime ore di vita.

Qualora dovesse rimanere aperto, vedrà il passaggio di sangue dall’aorta alle arterie polmonari e ai polmoni dove si ossigenerà.

Quindi, il bambino nato con atresia della tricuspide, avrà il sangue che non può fluire attraverso cuore e polmoni per raccogliere ossigeno come farebbe normalmente; il polmone non sarà in grado di fornire al resto del corpo l’ossigeno di cui necessita.

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L’atresia della tricuspide colpisce circa 5 nati vivi su 100.000, colpisce in egual modo maschi e femmine

Tra i sintomi dell’atresia della tricuspide si avranno: spossatezza, fiato corto, cianosi, crescita lenta.

Sintomi che si presenteranno già dalla seconda settimana dopo la nascita e che sono i più comuni.

Altri sintomi saranno: gonfiore degli arti inferiori, gonfiore addominale, aumento di peso da ritenzione di liquidi e battito cardiaco irregolare.

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L’atresia della tricuspide si verificherà durante lo sviluppo del cuore in fase fetale

Possono incidere, aumentando il rischio di contrarre difetti cardiaci congeniti, anche l’ereditarietà o la sindrome di Down.

I bambini affetti da atresia della tricuspide, presenteranno anche il difetto del setto ventricolare; il sangue, in questo caso, fluirà attraverso il foro e nel ventricolo destro che lo pomperà ai polmoni.

In genere, le cause dei difetti cardiaci congeniti sono sconosciute, ma ci sono dei fattori che ne influenzano l’aumento del rischio tra i quali: la madre che contrae malattie virali in gravidanza, la presenza di un difetto cardiaco congenito in uno dei due genitori, alcune terapie farmacolgiche, la presenza della sindrome di Down.

È fondamentale intervenire rapidamente al fine di evitare complicazioni fatali, tra le quali:

la mancanza di ossigeno ai tessuti, condizione che rappresenta un pericolo per la vita; aumento della produzione di globuli rossi, per compensare la mancanza di ossigeno causata dall’atresia, ma che potrebbe portare alla formazione di coaguli, ad infarto e/o ictus.
Grazie agli ultrasuoni, sarà possibile diagnosticare l’atresia già prima della nascita.

Dopo la nascita, si penserà ad un difetto cardiaco quando il bambino presenterà pelle bluastra e problemi respiratori, o se si sentirà un soffio cardiaco.

Mediante l’ecocardiogramma si potrà verificare l’assenza della valvola tricuspide e di un ventricolo destro più piccolo della norma; si potrà inoltre misurare quanto sangue scorra tra i lati destro e sinistro del cuore.

Sarà possibile verificare anche difetti cardiaci come il difetto del setto atriale o del setto ventricolare.

Il trattamento dell’atresia della tricuspide, richiederà l’intervento chirurgico per garantire l’adeguato flusso di sangue attraverso cuore e polmoni in modo tale che il corpo del bambino possa ricevere le giuste quantità di sangue ossigenato.

Si ricorrerà ovviamente a più interventi.

L’intervento chirurgico al quale si ricorrerà più frequentemente, sarà la procedura di Fontan che vedrà la creazione di un percorso per il sangue scarso di ossigeno affinché fluisca correttamente nelle arterie polmonari.

Sarà però possibile sottoporre il bambino alla procedura di Fontan a partire dal secondo anno d’età.

Prima dell’intervento di Fontan, verranno somministrati farmaci volti a favorire la dilatazione dei vasi sanguigni e a mantenere il dotto arterioso e il forame ovale aperto; verranno somministrati antibiotici prima di alcune procedure dentali, al fine di evitare che alcuni batteri possano entrare nel flusso sanguigno raggiungendo il cuore e provocando endocarditi infettive.

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Si ricorrerà inoltre a settostomia atriale per creare, o ingrandire, l’apertura tra gli atri cardiaci al fine di permettere al sangue di fluire dall’atrio destro all’atrio sinistro.

Con lo smistamento invece, si creerà un bypass a partire all’aorta durante le prime 4/8 settimane di vita.

Con la procedura di Glenn invece, che verrà eseguita intorno ai 6 mesi circa, si creerà un collegamento delle grandi vene che restituiscono il sangue al cuore con l’arteria polmonare; tale procedura permetterà di ridurre il carico di lavoro del ventricolo sinistro diminuendo il rischio di danni.

Per i bambini che sono stati sottoposti alla procedura di Fontan, i risultati sono promettenti; potrebbero però palesarsi complicanze nel corso del tempo che richiederanno intervenire con ulteriori procedure.

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