Che cos'è la leucemia linfocitica acuta?

da Cristiano Antonino il Mar 9, 2023

La leucemia linfocitica acuta (ALL), nota anche come leucemia linfoblastica acuta, si riferisce a una crescita anomala dei precursori dei linfociti o linfoblasti

Le leucemie acute presentano un gran numero di leucociti immaturi e una sovrapproduzione di cellule nello stadio di maturazione blastica.

La leucemia linfocitica acuta (ALL), nota anche come leucemia linfoblastica acuta, si riferisce a una crescita anomala dei precursori dei linfociti o linfoblasti

La leucemia acuta è una proliferazione maligna dei precursori dei globuli bianchi nel midollo osseo o nel tessuto linfatico e il loro accumulo nel sangue periferico, nel midollo osseo e nei tessuti del corpo.

Circa il 20% delle leucemie sono acute.

Fisiopatologia

La patogenesi non è chiaramente compresa, ma la fisiopatologia può essere spiegata come segue:

Accumulo. A causa dei fattori precipitanti, i WBC immaturi e non funzionanti sembrano accumularsi prima nel tessuto da cui provengono (linfociti nel tessuto linfatico, granulociti nel midollo osseo).
Infiltrazione. Questi WBC immaturi si riversano poi nel flusso sanguigno e da lì si infiltrano in altri tessuti.
Malfunzionamento. Alla fine, l’infiltrazione provoca un malfunzionamento dell’organo a causa dello sconfinamento e dell’emorragia.

Una delle forme più comuni di leucemia acuta è la leucemia linfocitica acuta

La leucemia linfocitica acuta è più comune nei maschi che nelle femmine, nei bianchi (soprattutto nelle persone di origine ebraica), nei bambini (tra i 2 e i 5 anni) e nelle persone che vivono in aree urbane e industrializzate.

L’80% di tutte le leucemie tra i 2 e i 5 anni sono ALL.
Le leucemie acute rappresentano il 20% delle leucemie dell’adulto.

Tra i bambini, tuttavia, è la forma di cancro più comune.

L’incidenza è di 6 persone su 100.000.

Le cause dell’ ALL

Le ricerche sui fattori predisponenti non sono conclusive, ma indicano una combinazione di virus, fattori immunologici, fattori genetici ed esposizione a radiazioni e ad alcune sostanze chimiche.

Disturbi congeniti. La sindrome di Down, la sindrome di Bloom, l’anemia di Fanconi, l’agammaglobulinemia congenita e l’atassia-telangiectasia solitamente predispongono all’ALL.
Tendenza familiare. Anche la genetica gioca un ruolo nello sviluppo di ALL.
Virus. Nelle cellule leucemiche sono stati trovati resti virali, che sono quindi probabilmente una delle cause di ALL.

I segni della leucemia linfocitica acuta possono essere graduali o improvvisi

Febbre alta. Il paziente manifesta febbre elevata accompagnata da trombocitopenia e sanguinamenti anomali (come epistassi e sanguinamento gengivale).
Ecchimosi. La facilità di formazione di lividi dopo un trauma minore è un segno di leucemia.
Dispnea. La diminuzione dei componenti maturi del sangue provoca dispnea.
Anemia. L’anemia è presente nell’ALL a causa della diminuzione degli RBC maturi.
Affaticamento. Il paziente si sente affaticato più spesso del normale.
Tachicardia. Poiché la componente del sangue che trasporta ossigeno diminuisce, l’organismo compensa pompando il sangue più velocemente del normale.

Complicazioni

Se non trattata, la leucemia acuta è invariabilmente fatale, di solito a causa delle complicazioni che derivano dall’infiltrazione delle cellule leucemiche nel midollo osseo e negli organi vitali.

Infezione. I globuli bianchi immaturi non sono in grado di difendere l’organismo dagli agenti patogeni, quindi l’infezione è sempre una possibile complicazione da tenere d’occhio.
Malfunzionamento degli organi. L’infiltrazione o l’emorragia si verificano quando i WBC immaturi si riversano nel flusso sanguigno e in altri tessuti, causando un malfunzionamento degli organi o dei tessuti.

La diagnosi di ALL può essere confermata con una combinazione dei seguenti esami:

Aspirazione del midollo osseo. I risultati clinici tipici e l’aspirato midollare che mostra una proliferazione di WBC immaturi confermano l’ALL.
Biopsia del midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo, di solito della spina iliaca posteriore superiore, fa parte del workup diagnostico.
Emocromo. L’emocromo mostra una grave anemia, trombocitopenia e neutropenia.
Conta differenziale dei leucociti. La conta differenziale dei leucociti determina il tipo di cellule.
Puntura lombare. La puntura lombare rileva un coinvolgimento meningeo.
Livelli di acido urico. Si riscontrano comunemente livelli elevati di acido urico e di lattico deidrogenasi.

Gestione medica

Con il trattamento, la prognosi varia.

Chemioterapia sistemica. La chemioterapia sistemica mira a sradicare le cellule leucemiche e a indurre la remissione (meno del 5% delle cellule blastiche nel midollo e nel sangue periferico sono normali).
Radioterapia. La radioterapia viene somministrata per le infiltrazioni testicolari.
Si effettua una trasfusione di piastrine per prevenire le emorragie e una trasfusione di RBC per prevenire l’anemia.

La chemioterapia di ALL (leucemia linfocitica acuta) comprende i seguenti farmaci e anche altri farmaci inclusi nel trattamento:

Vincristina. La vincristina è un farmaco chemioterapico antitumorale (antineoplastico o citotossico) ed è classificata come alcaloide vegetale.
Prednisone. Questo farmaco agisce alterando le normali risposte del sistema immunitario dell’organismo.
Citarabina. La citarabina appartiene alla categoria dei chemioterapici chiamati antimetaboliti: quando le cellule incorporano queste sostanze nel metabolismo cellulare, non sono in grado di dividersi e attaccano le cellule in fasi molto specifiche del ciclo.
L-asparaginasi. L’asparaginasi scompone l’asparagina presente nell’organismo e, poiché le cellule tumorali non possono produrre altra asparagina, muoiono.
Daunorubicina. La daunorubicina è classificata come un antibiotico antitumorale ottenuto da prodotti naturali prodotti da specie del fungo Streptomyces; questi farmaci agiscono durante più fasi del ciclo cellulare e sono considerati specifici per il ciclo cellulare.
Antibiotici, antimicotici e antivirali. Controllano le infezioni, una complicanza comune delle leucemie acute.

Gestione chirurgica

Il trattamento aggressivo può includere la gestione chirurgica attraverso:

Trapianto di midollo osseo. Il trapianto di midollo osseo è una scelta che può essere presa in considerazione per un paziente con ALL.
Trapianto di cellule staminali. Il trapianto di cellule staminali in ALL è uno dei più recenti sviluppi nel trattamento delle leucemie acute.

Gestione infermieristica

Il piano di cura per il paziente leucemico deve enfatizzare il comfort, minimizzare gli effetti avversi della chemioterapia, promuovere la conservazione delle vene, gestire le complicanze e fornire un supporto didattico e psicologico.

Valutazione infermieristica

Il quadro clinico varia a seconda del tipo di leucemia e del trattamento attuato, pertanto è necessario valutare quanto segue:

Anamnesi. L’anamnesi può rivelare una serie di sintomi sottili riferiti dal paziente prima che il problema sia rilevabile all’esame fisico.
Esame fisico. È essenziale una valutazione approfondita e sistematica che comprenda tutti i sistemi corporei.
Risultati di laboratorio. L’infermiere deve anche monitorare attentamente i risultati degli studi di laboratorio e i risultati delle colture devono essere comunicati immediatamente.

Diagnosi infermieristica

Sulla base dei dati di valutazione, le principali diagnosi infermieristiche per il paziente affetto da ALL possono includere:

Rischio di infezione legato alla sovrapproduzione di WBC immaturi.
Rischio di compromissione dell’integrità cutanea legato agli effetti tossici della chemioterapia, all’alterazione della nutrizione e all’immobilità.
Nutrizione squilibrata, inferiore al fabbisogno corporeo, correlata a stato ipermetabolico, anoressia, mucosite, dolore e nausea.
Dolore e disagio acuti legati a mucosite, infiltrazione leucocitaria nei tessuti sistemici, febbre e infezione.
Ipertermia legata alla lisi del tumore o all’infezione.
Affaticamento e intolleranza all’attività fisica legati ad anemia, infezione e decondizionamento.