Che cos'è l'encefalopatia di Hashimoto?
L’encefalopatia di Hashimoto (HE) è una malattia rara che comporta una compromissione delle funzioni cerebrali (encefalopatia)
La condizione prende il nome dalla sua possibile associazione con la tiroidite di Hashimoto, una comune malattia autoimmune della tiroide, ma la causa esatta non è del tutto chiarita.1
L’encefalopatia di Hashimoto contribuisce a problemi neurologici come convulsioni, confusione o demenza
Di solito è reversibile con il trattamento.
L’encefalopatia di Hashimoto è considerata rara, poiché colpisce solo due persone su 100.000.
Tuttavia, è probabile che molti altri casi non siano stati diagnosticati o siano stati diagnosticati in modo errato, poiché la condizione non è ben compresa o altamente riconosciuta.1
L’età media di insorgenza dei sintomi dell’encefalopatia di Hashimoto è di circa 40-55 anni.
Alle donne viene diagnosticata circa quattro volte più spesso che agli uomini.1
Questa encefalopatia può colpire anche i bambini, ma si ritiene che sia un evento raro.
Sintomi dell’encefalopatia di Hashimoto
L’encefalopatia di Hashimoto colpisce il funzionamento del cervello, causando declino cognitivo e alterazione della coscienza.
Di solito progredisce in uno dei tre modi seguenti:2
- Recidivante e remittente: Gli episodi di sintomi acuti vanno e vengono, spesso con crisi epilettiche e attacchi simili a ictus.
- Progressiva: Il declino cognitivo progredisce gradualmente fino alla demenza, alle allucinazioni, alla confusione, all’alterazione del ciclo sonno-veglia o addirittura al coma.
- Auto-limitante: Dopo un periodo sintomatico, la malattia si risolve da sola senza trattamento.
I sintomi comuni ai diversi tipi includono:2
- depressione, che può essere il primo sintomo della forma progressiva
- stanchezza
- Ansia
- Riflessi eccessivamente reattivi
- Scarso appetito
- Confusione
- Ischemia cerebrale (mancanza di flusso sanguigno nelle aree del cervello)
- Alterazione della coscienza
- Tremori
- Disorientamento
- Problemi di concentrazione e di memoria
- Psicosi e comportamenti deliranti
- Spasmi e scatti muscolari noti come mioclono
- Mancanza di coordinazione muscolare, che può causare difficoltà a camminare
- Problemi di linguaggio
- mal di testa
- Mancanza di concentrazione e disattenzione
- Instabilità emotiva
- Ritiro dalle attività sociali
- Cambiamenti di personalità
Le cause dell’encefalopatia di Hashimoto
Non si sa esattamente quali siano le cause dell’encefalopatia di Hashimoto, ma gli scienziati pensano che, come la tiroidite di Hashimoto, l’HE sia una condizione autoimmune, ovvero che il sistema immunitario prenda erroneamente di mira i tessuti dell’organismo come se fossero un virus o un batterio.
Nel caso dell’HE, il bersaglio è il cervello.
Nella tiroidite di Hashimoto, il sistema immunitario attacca la tiroide, causando problemi ormonali.
Non è ancora chiara la relazione tra queste condizioni.2
Diagnosi di encefalopatia di Hashimoto
Attualmente gli operatori sanitari non dispongono di un test definitivo per l’encefalopatia di Hashimoto.
Poiché i suoi sintomi colpiscono principalmente il cervello, è facile che l’encefalopatia di Hashimoto sia diagnosticata in modo errato o trascurata.
A volte le persone vengono diagnosticate erroneamente con la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la demenza, il morbo di Alzheimer o l’ictus4.
La diagnosi consiste innanzitutto nell’escludere altre cause note di encefalopatia, quindi nel verificare la presenza di anticorpi specifici (le cellule di “attacco” del sistema immunitario) e di disfunzioni tiroidee.
Cause dell’encefalopatia
Il termine “encefalopatia” non è ben definito dalla scienza medica e serve invece come termine ampio per le malattie che alterano la funzione o la struttura del cervello.
Molte malattie fanno questo, tra cui alcune croniche e altre acute (di breve durata) e reversibili.5
Le encefalopatie croniche di solito sono il risultato di alterazioni permanenti del cervello.
Esse comprendono:5
- Lesioni cerebrali traumatiche
- Esposizione a metalli pesanti
- Cambiamenti legati all’HIV
- Encefalopatia di Korsakoff
- Encefalopatie spongiformi come la Creutzfeldt-Jakob.
Le encefalopatie acute comprendono alterazioni temporanee della funzione dovute a:
- Tossine (ad esempio, farmaci, droghe ricreative o esposizione a sostanze chimiche pericolose)
- Disturbi metabolici
- Combinazioni delle cause di cui sopra, tra cui insufficienza renale o epatica, squilibrio elettrolitico, febbre, infezioni e carenze nutritive.
Gli esami del sangue possono essere eseguiti per verificare la presenza di una di queste possibili cause, a seconda di quali siano, secondo il medico, i problemi più probabili.
Anticorpi antitiroidei
La ricerca di due anticorpi che attaccano la ghiandola tiroidea, gli anticorpi antiperossidasi tiroidea (TPO) e gli anticorpi antitiroglobulina (TG), è fondamentale in quanto sono la chiave per la diagnosi di HE.
Nella già citata revisione del 2016, tutti i 251 partecipanti presentavano un aumento dei livelli di uno o entrambi questi anticorpi.3
Livelli di ormoni tiroidei
Di solito vengono analizzati anche i livelli degli ormoni tiroidei, ma questi variano da persona a persona.
Secondo un articolo pubblicato nel 2010:6
- Tra il 23% e il 35% delle persone affette da encefalopatia di Hashimoto presenta ipotiroidismo subclinico (bassi livelli ormonali che non raggiungono la soglia della malattia tiroidea).
- Tra il 17% e il 20% presenta ipotiroidismo primario (malattia della tiroide poco attiva)
- Circa il 7% ha un ipertiroidismo (tiroide iperattiva).
La revisione del 2016 ha anche rilevato che la maggior parte dei pazienti aveva livelli normali di ormone stimolante la tiroide e solo al 32% era stata precedentemente diagnosticata una malattia della tiroide.3
Esclusione di altre cause
Una parte importante della diagnosi di HE consiste nell’eseguire test per individuare altre potenziali cause alla base dei sintomi ed escluderle.
La puntura lombare, nota anche come rachicentesi, consente di ricercare un’elevata concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale, che è presente in circa il 75% dei casi di HE.7
Il liquido può anche essere sottoposto a coltura per individuare eventuali batteri, virus o altri agenti patogeni che potrebbero essere la causa dei sintomi.
L’elettroencefalogramma (EEG) è un test non invasivo che utilizza elettrodi per misurare le onde cerebrali.
Si riscontrano anomalie tra il 90% e il 98% delle persone affette da encefalopatia di Hashimoto.8
Risonanza magnetica (RM), che produce immagini dettagliate del cervello.
Le risonanze magnetiche sono solitamente, ma non sempre, normali nella HE.
Il trattamento
Il trattamento principale per l’encefalopatia di Hashimoto è costituito da farmaci corticosteroidi orali, di solito prednisone, o Medrol (metilprednisolone) per via endovenosa.3
La maggior parte delle persone risponde rapidamente e bene al trattamento farmacologico, con i sintomi che migliorano o addirittura si risolvono entro pochi mesi.
La revisione del 2016 ha rilevato che il 91% dei partecipanti ha risposto completamente o almeno del 50% al trattamento steroideo.
La risposta al trattamento steroideo è considerata parte della definizione di HE.3
Per le persone che non possono assumere corticosteroidi o i cui sintomi non rispondono ad essi, le altre opzioni sono:2
- Farmaci immunosoppressori come Cytoxan (ciclofosfamide), CellCept (micofenolato mofetile) o Rituxan (rituximab)9
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), in cui gli anticorpi provenienti da donatori sani vengono immessi nelle vene,10 contribuendo a rimuovere e/o inibire l’azione degli anticorpi dannosi9
- Scambio di plasma, in cui il plasma (il liquido del sangue) viene estratto e sostituito con plasma sano per rimuovere gli anticorpi dannosi11.
Prognosi di encefalopatia di Hashimoto
Come la maggior parte dei disturbi autoimmuni, l’encefalopatia di Hashimoto non è considerata curabile, ma piuttosto trattabile.
La prognosi è generalmente buona.
Dopo il trattamento iniziale, il disturbo spesso cade in remissione.
Alcuni pazienti sono in grado di sospendere la terapia farmacologica per diversi anni.
Esiste il rischio di ricadute future, ma nella revisione del 2016 solo il 16% dei pazienti ha avuto una o più ricadute, e molte di queste persone hanno avuto in precedenza una grave HE che ha comportato il coma.3
Quale tipo di operatore sanitario tratta l’encefalopatia di Hashimoto?
I neurologi sono spesso gli specialisti più preparati per diagnosticare e supervisionare il trattamento dell’encefalopatia di Hashimoto.12
Altri operatori sanitari che possono essere coinvolti nella diagnosi e nella gestione di questa condizione autoimmune includono reumatologi, psichiatri, psicologi e immunologi.
L’encefalopatia di Hashimoto è una forma di demenza?
La demenza è un sintomo dell’encefalopatia di Hashimoto (HE). L’HE può causare una demenza rapidamente progressiva o una demenza di origine sconosciuta, ma i cambiamenti cognitivi possono essere reversibili con un trattamento adeguato.13
Riferimenti:
- Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis presenting with fever and confusion. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
- National Organization for Rare Disorders. Hashimoto encephalopathy.
- Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT): Characteristics, treatment and outcome in 251 cases from the literature. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
- Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoto’s encephalopathy mimicking Creutzfeldt-Jakob disease. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
- American College of Physicians: ACP Hospitalist. Encephalopathy.
- Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoto’s encephalopathy presenting with neurocognitive symptoms: a case report. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
- Warren CL, Sawhney IM. Encephalopathy with hypothyroidism. J R Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
- Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Acute confusional state caused by Hashimoto’s encephalopathy in a patient with hypothyroidism: a case report. Cases J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
- Autoimmune Encephalitis Alliance. Treatment.
- American College of Rheumatology. Intravenous immunoglobulin (IVIG).
- University of Texas Southwestern Medical Center. Therapeutic plasma exchange.
- HESA. Physicians.
- Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimoto′s encephalitis: Unusual cause of reversible dementia. J Fam Med Primary Care. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650
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