Corea di Sydenham (ballo di San Vito): cause, sintomi, diagnosi, terapia, prognosi, recidive
La corea di Sydenham è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nell’infanzia
È uno dei possibili postumi di un’infezione dal batterio streptococcus pyogenes (anche chiamato “streptococco β-emolitico di gruppo A“).
È caratterizzata da rapidi movimenti a scatto scoordinati (corea) che si verificano soprattutto nel viso, nelle mani e nei piedi.
La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo l’infezione acuta, ma può occasionalmente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica.
La corea di Sydenham viene anche chiamata “chorea minor” o “corea infettiva” o “corea reumatica” o “ballo di San Vito”
Il nome della malattia ha origine nel suo scopritore, il medico iglese Thomas Sydenham (1624-1689). L’eponimo “ballo di San Vito” fa riferimento all’omonimo santo, perseguitato dagli imperatori romani e martire cristiano morto nel 303 d.C., patrono dei danzatori.
Danze prolungate storicamente si svolgono davanti alla sua statua durante la festa di San Vito nelle culture germanica e lettone.
La denominazione di questa malattia fa riferimento ai movimenti rapidi dei soggetti affetti, che somigliano ad una danza. In inglese la corea di Sydenham viene chiamata “sydenham’s chorea” o “St Vitus’ dance”.
La corea di Sydenham è diffusa soprattutto in età pediatrica (10% nei casi di febbre reumatica)
La corea di Sydenham si verifica più frequentemente nelle femmine rispetto ai maschi.
L’incidenza generale della febbre reumatica acuta e delle cardiopatie reumatiche non è in calo.
Dati recenti citano l’incidenza della febbre reumatica acuta come 0,6–0,7/1.000 abitanti negli Stati Uniti e in Giappone rispetto a 15–21/1.000 abitanti in Asia e Africa.
La prevalenza della febbre reumatica acuta e della corea di Sydenham è progressivamente diminuita nei paesi sviluppati negli ultimi decenni.
Età di esordio
La maggior parte dei casi si verifica al di sotto dei 18 anni di età.
L’insorgenza nell’età adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi è associata con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante l’infanzia.
La corea di Sydenham è causata da una risposta autoimmune in seguito all’infezione da streptococchi β-emolitici di gruppo A (streptococco pyogenes)
Sono stati identificati due antigeni streptococcici cross-reattivi, la proteina M e la N-acetil-beta-D-glucosamina, per cui l’infezione porta alla produzione di autoanticorpi contro i tessuti dell’ospite (mimetismo molecolare) causando una varietà di malattie correlate allo streptococco tra cui la corea di Sydenham ma anche reumatiche malattie cardiache e sindrome nefritica.
Nella corea di Sydenham sono stati trovati autoanticorpi contro le proteine dei gangli della base, ma non sono specifici.
È stato riportato che gli autoanticorpi del recettore della dopamina sono correlati ai sintomi clinici.
Resta da dimostrare se questi anticorpi rappresentino un epi-fenomeno o siano patogeni.
Sintomi e segni
La corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza (a volte anche in poche ore) di sintomi e segni neurologici, classicamente la corea.
Solitamente nella corea sono interessati tutti e quattro gli arti, ma ci sono casi segnalati in cui è interessato solo un lato del corpo (emicorea).
La corea tipica comprende:
- ripetuta iperestensione del polso,
- smorfie,
- imbronciato labiale.
Le dita possono muoversi come se suonassero il pianoforte.
Potrebbero esserci fascicolazioni della lingua (“borsa di vermi”) e l’incapacità di sostenere la sporgenza della lingua o la chiusura degli occhi.
Di solito c’è una perdita del controllo motorio fine, particolarmente evidente nella scrittura a mano se il bambino è in età scolare.
Il linguaggio è spesso influenzato (disartria), così come il camminare; le gambe cederanno improvvisamente o si allontaneranno da un lato, dando un’andatura irregolare e l’impressione di saltare o ballare.
Alla base dei movimenti anormali c’è spesso un tono basso (ipotonia) che potrebbe non diventare evidente fino all’inizio del trattamento per sopprimere la corea.
Nei casi più gravi predominano la perdita di tono e la debolezza (corea paralyticum).
La gravità della condizione può variare di molto, da una semplice instabilità nel camminare e difficoltà con la scrittura a mano, all’estremo di essere completamente incapaci di camminare, parlare o nutrirsi.
I movimenti cessano durante il sonno. I muscoli oculari non sono interessati.
Sintomi e segni neurologici includono:
- il cambiamento del comportamento,
- la disartria,
- la perdita del controllo motorio fine e grossolano con il risultato di deterioramento della scrittura a mano,
- mal di testa,
- cognizione rallentata,
- smorfie del viso,
- nervosismo,
- tremore,
- ipotonia muscolare,
- fascicolazioni,
- segno della mungitura (uno spasmo della mano con aumento e diminuzione ritmico della tensione, come avviene nella mungitura a mano).
Possono essere presenti manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta, in particolare cardite (fino al 70% dei casi, spesso subclinica, quindi è necessaria l’ecocardiografia), artrite, eritema marginato, noduli sottocutanei, rash.
La corea di Sydenham, essendo un disturbo neuropsichiatrico, oltre ai problemi motori include anche:
- labilità emotiva (sbalzi d’umore o umore inappropriato),
- ansia,
- deficit di attenzione.
Questi sintomi possono precedere i sintomi e segni motori o presentarsi contemporaneamente ad essi.
Diagnosi
La corea di Sydenham viene dubitata in sede di anamnesi ed esame obiettivo.
La diagnosi viene quindi posta dal tipico esordio acuto nelle settimane successive a mal di gola o altra infezione minore, oltre all’evidenza di infiammazione (aumento della PCR e/o VES) e all’evidenza di una recente infezione da streptococco.
Per confermare una recente infezione da streptococco:
- cultura di espettorato;
- titolo anti-DNAsi B (picchi a 8-12 settimane dopo l’infezione);
- titolo anti-streptolisina O (picchi a 3-5 settimane).
Nessuno di questi test è affidabile al 100%, in particolare quando l’infezione è avvenuta alcuni mesi prima.
Ulteriori test sono diretti più verso diagnosi alternative e altre manifestazioni di febbre reumatica:
- ecocardiografia;
- elettroencefalogramma;
- puntura lombare;
- risonanza magnetica o scansione di tomografia computerizzata del cervello (in alcuni pazienti sono state descritte alterazioni del nucleo caudato e allargamento della putamina).
Esiste una scala di valutazione UFMG per la corea di Sydenham, dell’Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) brasiliana, a scopo di ricerca, ma esamina solo la funzione motoria e non i sintomi psichiatrici/comportamentali.
Diagnosi differenziale
Differenziare i sintomi e segni della corea di Sydenham da altri movimenti involontari come tic e stereotipie può essere difficile e poiché queste cose non sono rare possono potenzialmente coesistere.
La diagnosi è spesso ritardata e attribuita ad un’altra condizione come il tic nervoso o il disturbo di conversione.
La corea di Sydenham deve essere distinta da condizioni come:
- sindrome di Tourette,
- lupus eritematoso sistemico,
- sindrome di Guillain-Barré,
- corea ereditaria benigna,
- necrosi striatale bilaterale,
- abetalipoproteinemia,
- atassia-telangiectasia,
- malattia dei gangli della base sensibili alla biotina-tiamina,
- malattia di Fahr,
- discinesia familiare-miochimia facciale (sindrome di Bird-Raskind),
- aciduria glutarica,
- sindrome di Lesch-Nyhan,
- disturbi mitocondriali,
- malattia di Huntington,
- malattia di Wilson,
- ipertiroidismo,
- gravidanza (corea gravidica),
- intossicazione da farmaci,
- effetti collaterali di alcuni anticonvulsivanti (ad esempio fenitoina)
- agenti psicotropi.
La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco) è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham.
La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo l’infezione piuttosto che 6-9 mesi più tardi.
La gestione terapeutica della corea di Sydenham si basa sui seguenti principi:
- Eliminare lo streptococco con antibiotici: potrebbe non essere di alcuna utilità per il paziente indice, ma verrà impedita un’ulteriore diffusione di quel clone specifico.
- Trattare il disturbo del movimento.
- Immunosoppressione (il prednisolone riduce in genere la durata media dei sintomi da 9 settimane a 4 settimane).
- Prevenzione delle ricadute e di ulteriori danni cardiaci.
- Gestire la disabilità.
La terapia occupazionale e la fisioterapia sono utili per mantenere la funzione e il tono muscolare.
Il trattamento con valproato di sodio è efficace per controllare i sintomi, ma non accelera il recupero.
L’aloperidolo è stato utilizzato in precedenza, ma ha causato gravi effetti collaterali, ad esempio discinesia tardiva.
Esistono casi clinici a supporto della carbamazepina e del levetiracetam; altri farmaci provati includono pimozide, clonidina e fenobarbitone.
Un ciclo di penicillina viene solitamente somministrato alla diagnosi per eliminare definitivamente eventuali streptococchi rimanenti.
La profilassi con penicillina, invece, è essenziale per il trattamento delle caratteristiche cardiache della febbre reumatica, anche se subclinica (linee guida dell’American Heart Association).
Se il caso è di corea isolata, è discutibile se il rischio cardiaco giustifichi la profilassi o meno, tuttavia è probabile che riduca le recidive.
Prognosi
Il 50% dei pazienti con corea di Sydenham acuta recupera spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni.
Il 10% dei pazienti ha riportato tremore a lungo termine in uno studio (10 anni di follow-up).
Le difficoltà neuropsichiatriche a lungo termine sono sempre più riconosciute (49 studi finora, in particolare disturbo ossessivo-compulsivo ma anche disturbo da deficit di attenzione e iperattività, disturbi affettivi, disturbi da tic, disturbi della funzione esecutiva, caratteristiche psicotiche e disturbi del linguaggio).
Sono possibili le ricadute e le recidive, specie in gravidanza.
Recidive
Le recidive sono osservate nel 16-40% dei casi.
La recidiva è più probabile con una scarsa compliance alla profilassi con penicillina.
La penicillina intramuscolare viene somministrata ogni 2-3 settimane rispetto al regime di 4 settimane e viene prescritta anche la penicillina orale.
Le recidive sono talvolta associate all’aumento del titolo ASO o ad altre prove di nuova infezione da streptococco.
Non esiste un parametro clinico evidente che possa predire quelli a rischio di recidiva.
Più probabile se la mancata remissione nei primi 6 mesi, può ripresentarsi con la gravidanza (corea gravidorum).
Tassi di recidiva più elevati osservati nel follow-up più lungo: possono ripresentarsi fino a 10 anni dopo l’episodio iniziale, quindi potrebbero essere sottovalutati dalle serie con un follow-up più breve.
La recidiva è solitamente contraddistinto solo dalla corea, anche se il caso originale era associato a febbre reumatica.
In alcuni casi la cardite, dopo un miglioramento iniziale, si è ripresentata di nuovo.
Alcuni Autori suggeriscono che la corea ricorrente sia una malattia completamente diversa dalla corea di Sydenham.
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