Cos'è la sindrome di Zollinger-Ellison? Definizione, cause, sintomi, diagnosi e cura

da Cristiano Antonino il Mag 5, 2023

La sindrome di Zollinger-Ellison è una condizione che si verifica quando uno o più tumori, chiamati gastrinomi, che si trovano principalmente nel pancreas o nel duodeno, fanno sì che lo stomaco produca troppo acido

Troppo acido nello stomaco può portare a sintomi, come diarrea e complicazioni di salute, tra cui l’ulcera peptica e la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD).

Quanto è diffusa la sindrome di Zollinger-Ellison?

La sindrome di Zollinger-Ellison è rara.

Solo da 0,5 a 3 su 1 milione di persone viene diagnosticata la sindrome di Zollinger-Ellison ogni anno.

Chi ha maggiori probabilità di avere la sindrome di Zollinger-Ellison?

Sebbene chiunque possa avere la sindrome di Zollinger-Ellison, la condizione viene diagnosticata più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni.

La sindrome di Zollinger-Ellison è leggermente più comune negli uomini che nelle donne.

Circa l’80% dei casi di sindrome di Zollinger-Ellison non è correlato ad altre condizioni, ma dal 20% al 25% dei casi si verifica in persone che hanno un raro disturbo genetico chiamato neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).

Persone con una storia familiare di MEN1 ha maggiori probabilità di avere MEN1 e sindrome di Zollinger-Ellison.

Quali sono le complicanze della sindrome di Zollinger-Ellison?

L’eccesso di acido gastrico causato dalla sindrome di Zollinger-Ellison può portare all’ulcera peptica o GERD.

Senza trattamento, queste malattie possono portare a complicazioni come

sanguinamento o perforazione nel tratto digestivo superiore
un blocco che può impedire al cibo di spostarsi dallo stomaco al duodeno
esofagite o stenosi esofagea

I tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison sono a volte un collegamento esterno NIH canceroso e possono diffondersi in altre parti del corpo.

Se il cancro si diffonde, molto spesso si diffonde ai linfonodi vicino al tumore e successivamente al fegato e alle ossa.

Quali sono i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison?

L’eccesso di acido gastrico può causare sintomi simili a quelli dell’ulcera peptica e della GERD, così come altri sintomi.

I sintomi comuni della sindrome di Zollinger-Ellison includono

diarrea, che a volte può essere l’unico sintomo
bruciore o dolore sordo all’addome, o alla pancia, tra l’ombelico e la metà del torace
bruciore di stomaco
nausea o vomito
perdita di peso

Dovresti consultare immediatamente un medico se hai sintomi come

dolore al petto
vomito persistente
problemi respiratori
problemi o dolore durante la deglutizione
segni di sanguinamento nel tratto digestivo
dolore allo stomaco improvviso e acuto che non va via
debolezza o sensazione di svenimento

Questi potrebbero essere segni di una complicazione o di un altro grave problema di salute.

Che cosa causa la sindrome di Zollinger-Ellison?

I tumori, chiamati gastrinomi, che si formano principalmente nel pancreas e nel duodeno causano la sindrome di Zollinger-Ellison.

I gastrinomi rilasciano grandi quantità di un ormone chiamato gastrina

Normalmente, il tuo corpo rilascia una piccola quantità di gastrina dopo aver mangiato e la gastrina attiva lo stomaco per produrre acido.

Quando i gastrinomi rilasciano grandi quantità di gastrina, lo stomaco produce troppo acido, il che porta alla sindrome di Zollinger-Ellison.

Nella maggior parte dei casi di sindrome di Zollinger-Ellison, gli esperti non sanno cosa causa la formazione dei gastrinomi.

In circa il 20-25% dei casi, una rara malattia genetica chiamata MEN1 provoca la formazione di gastrinomi.

In che modo i medici diagnosticano la sindrome di Zollinger-Ellison?

I medici eseguiranno un esame fisico e chiederanno informazioni sui sintomi, sulla storia medica e sulla storia medica familiare.

Il medico potrebbe sospettare che tu abbia la sindrome di Zollinger-Ellison se presenti alcuni sintomi e segni, come ad esempio

diarrea cronica che si verifica insieme a GERD o ulcera peptica
ulcera peptica che di solito è cronica, si ripresenta ripetutamente ed è grave o porta a complicanze
ulcera peptica senza infezione da Helicobacter pylori (H. pylori) o senza una storia di uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
storia personale o familiare di sintomi MEN1 o MEN1

Se il medico sospetta che tu possa avere la sindrome di Zollinger-Ellison, prescriverà dei test per diagnosticare questa condizione.

Quali test usano i medici per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison?

I medici possono ordinare i seguenti test per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison e trovare i tumori che causano questa condizione.

Analisi del sangue

Per un esame del sangue, un operatore sanitario preleverà un campione di sangue da te e invierà il campione a un laboratorio.

I medici possono prescrivere un esame del sangue per controllare i livelli di gastrina nel sangue dopo aver digiunato (non avere niente da mangiare o da bere tranne l’acqua) per diverse ore.

Alti livelli di gastrina potrebbero essere un segno della sindrome di Zollinger-Ellison.

I medici possono prescrivere un altro esame del sangue per controllare i livelli di gastrina dopo aver ricevuto la secretina per via endovenosa (IV), un ormone che induce i gastrinomi a produrre più gastrina.

Il medico potrebbe chiederti di interrompere o modificare i medicinali che assumi prima di questi test.

Alcuni medicinali, come gli inibitori della pompa protonica (PPI), possono aumentare i livelli di gastrina.

Test dell’acidità di stomaco

I medici possono ordinare un test per controllare il pH o l’acidità dei fluidi dello stomaco.

Un operatore sanitario inserirà un tubo attraverso il naso, la gola e lo stomaco per prelevare un campione di liquido.

I medici possono anche misurare il pH acido dello stomaco durante un’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore (GI).

In alcuni casi, i medici possono prescrivere test aggiuntivi per misurare la quantità di acido prodotta dallo stomaco.

Endoscopia gastrointestinale superiore

L’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore è una procedura durante la quale un medico utilizza un endoscopio, un tubo flessibile con una telecamera, per vedere il rivestimento del tratto gastrointestinale superiore, inclusi esofago, stomaco e duodeno.

L’endoscopia gastrointestinale superiore può mostrare i segni della sindrome di Zollinger-Ellison o delle sue complicanze.

I medici possono anche ordinare questo test per cercare i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison.

ERCP

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è una procedura che combina l’endoscopia gastrointestinale superiore e i raggi X per esaminare i dotti biliari e i dotti pancreatici.

Prove di imaging

I medici possono ordinare test di imaging per aiutare a trovare i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison.

I piccoli gastrinomi possono essere difficili da vedere e i medici possono ordinare diversi tipi di test di imaging, tra cui

tomografia computerizzata (CT), che utilizza una combinazione di raggi X e tecnologia informatica per creare immagini
risonanza magnetica (MRI), che scatta foto degli organi interni e dei tessuti molli del tuo corpo senza utilizzare i raggi X
scansione del radionuclide, in cui si riceve un’iniezione di una piccola quantità di materiale radioattivo e una fotocamera speciale scatta foto che evidenziano il materiale radioattivo nei gastrinomi
ecografia endoscopica, in cui un medico utilizza un endoscopio con un attacco ad ultrasuoni per creare immagini
angiografia, un tipo speciale di raggi X in cui un medico inserisce un catetere attraverso le grandi arterie per iniettare un colorante speciale che verrà visualizzato ai raggi X

In che modo i medici trattano la sindrome di Zollinger-Ellison?

I medici curano la sindrome di Zollinger-Ellison con farmaci e interventi chirurgici.

Medicinali

I medici trattano la sindrome di Zollinger-Ellison con PPI.

Gli IPP (inibitori della pompa protonica) riducono la quantità di acido prodotta dallo stomaco, che può alleviare i sintomi e promuovere la guarigione.

I medici possono prescrivere una dose più elevata di PPI all’inizio del trattamento e possono ridurre la dose nel tempo.

Molte persone con la sindrome di Zollinger-Ellison necessitano di un trattamento permanente con PPI.

Gli IPP sono generalmente sicuri ed efficaci.

Gli effetti collaterali, sebbene non comuni, possono includere mal di testa, diarrea e mal di stomaco.

L’uso a lungo termine di PPI per trattare la sindrome di Zollinger-Ellison può portare a bassi livelli di vitamina B12.

Gli esperti stanno ancora studiando gli effetti dell’assunzione di PPI per lungo tempo o ad alte dosi.

Parli con il medico dei rischi e dei benefici di questi medicinali.

Chirurgia

I medici possono raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison nelle persone che non hanno MEN1.

In alcuni casi, la rimozione dei gastrinomi curerà la sindrome di Zollinger-Ellison e impedirà ai tumori di diffondersi in altre parti del corpo.

Dopo l’intervento chirurgico, le persone potrebbero ancora aver bisogno di assumere PPI per controllare l’acidità di stomaco.

Nelle persone che hanno MEN1, i medici in genere non raccomandano un intervento chirurgico per rimuovere i tumori che causano la sindrome di Zollinger-Ellison, soprattutto se i gastrinomi sono relativamente piccoli.

Le persone con MEN1 hanno spesso molti piccoli tumori, rendendo difficile per i chirurghi trovarli e rimuoverli tutti.

I medici possono raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere eventuali tumori più grandi, che hanno maggiori possibilità di diffondersi ad altre parti del corpo.

In che modo i medici prevengono e curano le complicanze della sindrome di Zollinger-Ellison?

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison riduce la quantità di acido nello stomaco, che può aiutare a prevenire o trattare le complicanze legate alle ulcere peptiche o al reflusso acido.

Se i gastrinomi sono cancerosi e si diffondono al fegato, alle ossa o ad altre parti del corpo, i medici possono raccomandare la chemioterapia, la chirurgia o altri trattamenti contro il cancro.