Difetti cardiaci congeniti: la sindrome di Eisenmenger

da Cristiano Antonino Ultimo aggiornamento Giu 7, 2023

La sindrome di Eisenmenger, è una rara complicanza di un difetto cardiaco congenito, andrà a colpire il foro che mette in comunicazione le camere cardiache o i principali vasi sanguigni

Si avrà quindi circolazione anomala tra cuore e polmone e ipertensione polmonare. Se la pressione nelle arterie sarà eccessivamente elevata, il sangue invertirà il suo flusso e nell’organismo circolerà sangue scarso d’ossigeno.

Potrebbe portare anche al decesso improvviso, specie nelle donne incinta.

La sindrome di Eisenmenger si palesa in età prepuberale, ma potrebbero manifestarsi sintomi anche in adolescenza o in età adulta

Le aspettative di vita, a seguito della diagnosi, possono andare dai 20 ai 60 anni di vita circa.

Il tasso di mortalità maggiore, si ha nelle donne incinta e ciò porterà alla loro ospedalizzazione già dalla 20esima settimana d’attesa.

Tra i sintomi si avranno difficoltà respiratorie, dolore toracico, affaticamento, senso di spossatezza, sonnolenza, sincope, irregolarità del battito cardiaco, cianosi, dolore addominale, dita ippocratiche e quindi ingrossate specie nell’ultima falange, tosse con sangue.

La cianosi, sarà conseguenza della scarsa presenza d’ossigeno nel sangue che dovrà produrre un maggior quantitativo di globuli rossi, con il conseguente aumento del rischio di coaguli e patologie che ne derivano.

Potrebbero poi scatenarsi insufficienza cardiaca, embolie cerebrali ed aritmie che causeranno arresto cardiaco, si potranno avere anche endocarditi e problemi ai reni.

Come già detto in precedenza, tra le principali cause della sindrome di Eisenmenger, ci sarà la presenza di uno shunt, un foro, presente già dalla nascita, che mette in comunicazione vasi sanguigni o camere cardiache.

Se si avrà il difetto del setto ventricolare il foro metterà in comunicazione i due ventricoli; nel difetto del setto atriale il forò sarà tra i due atri; se vi sarà pervietà del dotto arterioso vi sarà comunicazione tra aorta e arteria polmonare; se vi sarà difetto del canale atrioventricolare, il buco al centro del cuore farà comunicare tra di loro tutte le camere cardiache.

Qualora la malformazione congenita venga scoperta prima che si manifesti l’ipertensione polmonare, si potrà prevenire la sindrome grazie a interventi chirurgici specifici.

Se invece la malformazione verrà scoperta quando il flusso sanguigno avrà già subito l’inversione, bisognerà intervenire con un trapianto polmonare e cardiaco.

Il trattamento farmacologico, permetterà solamente una lieve riduzione dei sintomi.