Febbre reumatica: cause, sintomi, diagnosi, terapia, complicanze, prognosi

da Cristiano Antonino il Lug 8, 2022

La febbre reumatica (o “reumatismo articolare acuto“; in inglese “rheumatic fever“, da cui l’acronimo “RF”, o “acute rheumatic fever“, da cui l’acronimo “ARF”) è una malattia infiammatoria acuta che può coinvolgere il cuore, le articolazioni, la pelle e il cervello

La malattia si sviluppa in genere da due a quattro settimane dopo un’infezione alla gola da streptococco.

Il cuore è coinvolto in circa la metà dei casi. Il danno alle valvole cardiache, noto come cardiopatia reumatica (in inglese “rheumatic heart disease”, da cui l’acronimo “RHD”), di solito si verifica dopo attacchi ripetuti, ma a volte può verificarsi dopo uno solo.

Le valvole danneggiate possono causare insufficienza cardiaca, fibrillazione atriale e infezione delle valvole.

La febbre reumatica può verificarsi a seguito di un’infezione della gola da parte del batterio streptococcus pyogenes (“streptococco β-emolitico di gruppo A”)

Se l’infezione non viene curata, la febbre reumatica si manifesta fino nel 3% delle persone.

Si ritiene che il meccanismo sottostante implichi la produzione di anticorpi “self”, cioè diretti erroneamente contro alcuni tessuti dell’organismo (malattia autoimmunitaria).

La diagnosi di RF si basa spesso sulla presenza di segni e sintomi in combinazione con l’evidenza di una recente infezione da streptococco.

Trattare le persone che hanno lo streptococco con antibiotici, come la penicillina, riduce il rischio di sviluppare la febbre reumatica.

Per evitare un uso improprio di antibiotici, è importante essere certi del batterio nelle vie aeree.

Altre misure preventive includono un miglioramento delle condizioni igienico-sanitarie.

In quelli con febbre reumatica e cardiopatia reumatica, a volte sono raccomandati periodi prolungati di antibiotici.

Dopo un attacco può verificarsi un graduale ritorno alle normali attività.

Una volta che si sviluppa la cardiopatia reumatica, il trattamento diventa più difficile.

Occasionalmente è necessario un intervento chirurgico di sostituzione della valvola o la riparazione della valvola.

La febbre reumatica è così chiamata perché i suoi sintomi sono simili a quelli di alcuni disturbi reumatici

Cenni storici

Si ritiene che le prime descrizioni di una malattia del tutto simile alla febbre reumatica risalgano almeno al V secolo a.C. negli scritti di Ippocrate.

La febbre reumatica era sicuramente la malattia reumatica più diffusa sino alla fine della seconda guerra mondiale.

In seguito, grazie alla diffusione degli antibiotici e al miglioramento delle condizioni sociali ed economiche dei paesi occidentali, le manifestazioni sono diminuite notevolmente.

Nella seconda metà del XX secolo, l’incidenza era di un caso su 1000 abitanti ogni anno.

La febbre reumatica si verifica in circa 325.000 bambini ogni anno e circa 33,4 milioni di persone attualmente soffrono di cardiopatie reumatiche

Coloro che sviluppano febbre reumatica sono più spesso di età compresa tra 5 e 14 anni, con il 20% dei primi attacchi che si verificano negli adulti.

Colpisce entrambi i sessi indistintamente.

La malattia è più comune nei paesi in via di sviluppo e tra le popolazioni indigene del mondo sviluppato, nei quali costituisce ancora oggi un problema di carattere pubblico-sanitario e dove l’incidenza giunge sino a 100 casi su 100.000, mentre in posti come l’Australia o gli Stati dell’Europa dell’est di norma supera i 10 casi su 100.000.

Nel 2015 ha provocato 319.400 morti rispetto ai 374.000 del 1990.

La maggior parte dei decessi si verifica nei paesi in via di sviluppo, dove ogni anno può morire fino al 12,5% delle persone colpite.

Attualmente in Italia, grazie all’aumentato benessere socio-economico, la comparsa di tale malattia è diminuita molto arrivando a 1 caso su 100.000 persone.

Cause della febbre reumatica

L’origine della malattia è da riscontrarsi in un agente patogeno localizzato in gola che causa una faringo-tonsillite: lo streptococco β-emolitico di gruppo A.

Se questa non viene curata adeguatamente il rischio di contrarre la malattia aumenta.

Vi è inoltre una maggiore predisposizione familiare in alcuni soggetti.

Per quanto riguarda le manifestazioni della patologia esse sono dovute alla flogosi del tessuto valvolare, che comporta una diminuzione delle capacità della valvola cardiaca (insufficienza valvolare) e un aumento della chemiotassi dei linfociti verso essa.

Le cause sono da riscontrarsi in un disordine del tipo autoimmunitario: condizioni recidive e frequenti di faringo-tonsillite portano alla sensibilizzazione del soggetto nei confronti di molecole antigeniche portate dallo Streptococco, ciò comporta una reazione crociata nei confronti di epitopi comuni, del self, a localizzazione cardiaca, articolare, vasi sanguigni.

Cioè gli anticorpi, soprattutto IgG prodotti contro gli antigeni portati dal batterio vanno a interagire anche con molecole dal punto di vista strutturale simili agli antigeni batterici provocando danni anche irreversibili.

Fattori di rischio

A causa della loro genetica, alcune persone hanno maggiori probabilità di contrarre la malattia se esposte ai batteri rispetto ad altre.

Altri fattori di rischio, oltre la famigliarità, includono:

basso status socio-economico,
malnutrizione per difetto,
bassa igiene,
povertà,
frequenti infezioni respiratorie.

Sintomi e segni

Segni e sintomi includono febbre, articolazioni multiple doloranti, movimenti muscolari involontari e, occasionalmente, una caratteristica eruzione cutanea non pruriginosa nota come “eritema marginato”.

Altri sintomi includono sonnolenza, senso di stanchezza, dolore addominale, anoressia e epistassi (“sangue dal naso” che si riscontra nel 4% dei bambini).

I dati relativi ai sintomi e ai segni clinici furono elaborati per la prima volta nel 1944 da Jones TD, e successivamente furono rivisti da altri gruppi.

Si sono così elaborati criteri maggiori e minori necessari per formulare le diagnosi, che devono per essere valide sostenere o 2 criteri maggiori o uno maggiore e 2 minori; in quest’ultima possibilità tali criteri devono essere accompagnati dalla dimostrazione o di una recente infezione streptococcica che può anche essere dimostrata tramite tampone faringeo oppure dalla positività del titolo antistreptolisinico.

Criteri maggiori

Cardiopatia reumatica (endocardite, miocardite, pericardite, identificabile nel 50% dei casi) molto spesso associata alla comparsa di soffi cardiaci (per insufficienza aortica e insufficienza mitralica), con diverse forme, nella più grave delle quali può portare alla morte del paziente.
Corea di Sydenham (10% nei bambini), una volta chiamata Ballo di san Vito, si manifesta tardivamente anche a distanza di mesi dall’insorgenza della patologia e porta il paziente a compiere movimenti involontari.
Eritema marginato, che si manifesta raramente sul tronco e non mostra prurito.
Poliartrite, un’artrite a carattere migrante che interessa perlopiù le grosse articolazioni (ginocchia, caviglie, spalle ecc.), che è la manifestazione più diffusa (70%). Risponde bene ai salicilati ma, se non viene trattata, prolunga la sua durata per un paio di settimane.
Noduli sottocutanei (o noduli reumatici di Meynet), piccoli (del volume variabile da una lenticchia ad una nocciola), che si localizzano a livello delle superfici estensorie delle articolazioni, sono mobili, non dolenti e transitori.
L’acronimo J.O.N.E.S. è usato per ricordare questi criteri e deriva dalle iniziali delle parole inglesi: Joints (articolazioni, poliartrite), O (dove la “O” rappresenta il cuore, indicando dunque la cardite), Nodules (noduli cutanei), Erithema marginatum (eritema marginato), Sydenham’s Chorea (corea di Sydenham).

Criteri minori

febbre,
artralgia,
VES elevata,
positività della PCR,
allungamento del tratto PR all’ECG,
precedente episodio di febbre reumatica.

Febbre reumatica, diagnosi

I criteri maggiori di Jones restano ancora validi, anche se vengono cambiati e aggiornati molto spesso.

Gli esami utili per la diagosi, sono:

analisi del sangue, dove la VES appare elevata;
elettrocardiogramma, dove si riscontrino alcune aritmie o blocchi di conduzione (blocco atrio-ventricolare di primo grado);
radiografia del torace;
ecocardiografia con colordoppler, che mostra insufficienza di una delle valvole cardiache, soprattutto la mitrale e l’aortica;
biopsia endomiocardica;
tampone faringeo (mostra l’infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A);
ricerca di anticorpi verso gli antigeni streptococcici (titolo antistreptolisinico).

La diagnosi differenziale si pone nei confronti di:

endocardite infettiva;
artrite reumatoide;
artrite settica;
epatite B;
rosolia.

Terapie

La gestione della febbre reumatica è diretta alla riduzione dell’infiammazione con farmaci antinfiammatori come l’aspirina o i corticosteroidi.

Oltre al riposo forzato e dieta controllata in caso di cardite, sono previsti una terapia farmacologica e nei casi più gravi una terapia chirurgica.

Per combattere l’infezione viene utilizzata la penicillina V o G, la cui assunzione deve essere garantita per almeno 10 giorni.

La profilassi primaria serve a evitare complicanze della faringotonsillite e prevenire la malattia reumatica.

Altri farmaci:

eritromicina, 250 mg, ogni 6 ore sempre per 10 giorni
prednisone, 40–60 mg (se presente la cardite)

Per quanto riguarda le forme di penicillina: fenossimetil-penicillina 250 mg (da somministrare ogni 6 ore).

Solo in determinati casi, i più gravi, è necessaria la sostituzione valvolare chirurgica mentre la chirurgia riparativa non sempre fornisce risultati positivi.

Vaccino

Non sono attualmente disponibili vaccini per la protezione contro l’infezione da S. pyogenes, sebbene siano in corso ricerche per svilupparne uno. Le difficoltà nello sviluppo di un vaccino includono l’ampia varietà di ceppi di S. pyogenes presenti nell’ambiente e la grande quantità di tempo e persone che saranno necessarie per prove appropriate per la sicurezza e l’efficacia del vaccino.

Complicanze

Alcuni pazienti sviluppano una cardite significativa che si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia. Ciò richiede il trattamento abituale per l’insufficienza cardiaca: ACE-inibitori, diuretici, beta-bloccanti e digossina. A differenza dell’insufficienza cardiaca tipica, l’insufficienza cardiaca reumatica risponde bene ai corticosteroidi.

Prognosi

La prognosi risulta positiva nella quasi totalità dei casi entro due mesi dall’insorgenza. I sintomi regrediscono fino alla loro scomparsa.