Miocardite: cause, sintomi, diagnosi e terapia

da Cristiano Antonino Ultimo aggiornamento Lug 26, 2022

Miocardite: “Cardiomiopatia” è un termine generale che indica la malattia primitiva del muscolo cardiaco (miocardio)

Il danno miocardico da coronaropatia e ipertensione è responsabile della stragrande maggioranza delle cardiopatie

In questo articolo tratteremo le patologie a carico del miocardio di origine non ischemica e non ipertensiva, che sono responsabili di circa il 5-10 dei casi di scompenso cardiaco.

Tale gruppo comprende:

cardiomiopatia dilatativa;
cardiomiopatia ipertrofica;
cardiomiopatia restrittiva;
cardiomiopatia alcolica;
cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena;
miocardite.

Miocardite

La miocardite è una patologia infiammatoria auto-limitante del miocardio, il muscolo cardiaco, ma – occasionalmente – potenzialmente letale e capace di colpire soggetti di qualsiasi età.

L’infiammazione del miocardio può avere molte cause, ma di frequente si manifesta come conseguenza di infezioni virali, spesso determinate da Coxsackievirus, Citomegalovirus, virus dell’epatite C, Herpes virus, HIV, Adenovirus, Parvovirus: in questo caso si parla di “miocardite virale” che si verifica durante una replicazione attiva del virus nel miocardio o nella successiva fase auto immune della malattia.

Anche l’espressione miocardite post-virale è stata impiegata per descrivere specificamente la fase autoimmune.

Quando non si può stabilire né una relazione eziologica diretta né unacausa specifica, viene più diffusamente accettato l’uso dell’espressione miocardite linfocitica per indicare questa caratteristica istologica predominante nei soggetti interessati.

Negli Stati Uniti, si stima che circa il 25% dei 750.000 pazienti affetti da scompenso cardiaco presenti DCM, rappresentando il 50% dei pazienti che necessitano di trapianto di cuore.

Sebbene la DCM presenti molteplici cause, l’infezione virale svolge un ruolo chiave nella sua patogenesi ed è responsabile del 21% di casi di DCM su un follow-up medio di 33 mesi.

Nelle reclute militari e negli adulti con meno di 40 anni, gli studi epidemiologici hanno calcolato che la miocardite virale è un fattore eziologico nel 20% dei casi di morte improvvisa.

Le evidenze istologiche di miocardite sono osservate di routine nell’1-9% degli esami autoptici.

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Cause della miocardite

Come già anticipato, l’infezione virale è responsabile della maggior parte dei casi di miocardite nelle società industrializzate.

Gli enterovirus come i Coxsackie B sono virus non enveloped con RNA della famiglia dei picornavirus.

Il gruppo B dei coxsackievirus, in particolare i sottotipi B3 e B4, e gli adenovirus sono ai primi posti nell’elenco dei patogeni dell’uomo.

I coxsackievirus sono distinti dagli altri tipi di picornavirus in base alla loro patogenesi negli organismi ospiti suscettibili e alle classificazioni antigeniche.

Queste classi principali sono il gruppo A dei coxsackievirus (da Al ad A22, A24) e il gruppo B dei coxsackievirus (da B1 a B6).

I coxsackievirus del gruppo A dopo inoculo nei topi lattanti producono miosite e paralisi generalizzata.

I coxsackievirus del gruppo B producono lesioni muscolari focali distinte, necrosi dei cuscinetti grassi interscapolari, danni cerebrali e paralisi spastica.

I miglioramenti ottenuti nell’individuazione molecolare hanno permesso di implicare altri virus, come quelli dell’epatite C e il citomegalovirus umano (CMV), da solo o in combinazione con agenti cardiotropici quali l’HIV.

L’HIV è emerso come uno degli agenti eziologici principali della DCM di origine virale.

Nei pazienti che sono HIV-positivi, la decompensazione cardiaca con mio cardi te interstiziale linfocitica è una frequente complicanza, con una prevalenza stimata tra 1’8% e il 50% o più.

Si è discusso su quale sia il meccanismo preciso della cardiopatia indotta da HIV, ma le prove scientifiche disponibili suggeriscono che l’HIV mostra cardiotropismo.

Tra i pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita attiva (Acquired ImmunoDeficiency Syndrome, AIDS) sono comunemente osservate miocardite e altre infezioni virali, protozoarie e batteriche, il che indica che queste patologie concomitanti e l’autoimmunità potrebbero essere fattori che contribuiscono alla miocardite indotta da HIV Anche agenti infettivi non virali possono causare miocardite.

Nell’America centrale e meridionale, l’infezione con il Trypanosoma cruzi protozoario (malattia di Chagas) è la causa principale di miocardite.

Questa infezione parassitaria è largamente immuno-mediata per cui il trattamento con terapia anti-protozoi con nifurtimox o benzimidazolo apporta benefici.

Parimenti, la presenza di miocardite difterica è stata segnalata nel 22% dei pazienti con un tasso di letalità del 3%

La terapia di combinazione con antitossina difterica e antibiotici è di solito efficace.

Anche le infezioni batteriche, la toxoplasmosi o l’infezione con le spirochete da puntura di zecca, Borrelia burgdorferi (malattia di Lyme) sono note per essere cause di miocardite.

Sebbene non sia stata individuata alcuna causa definita della cardiomiopatia peripartum, è stata scoperta un’infiltrazione linfocitica in una percentuale che arriva al 50% dei campioni bioptici miocardici, facendo ipotizzare la presenza di un processo autoimmune o di suscettibilità potenziata alla miocardite virale.

Infine, numerose cause non infettive di miocardite sono ben documentate e includono agenti farmacologici, droghe, disturbi infiammatori sistemici e malattie granulomatose.

I sintomi e segni della miocardite, possono includere:

dispnea (difficoltà respiratoria);
edema agli arti inferiori (gonfiore alle gambe);
senso di oppressione al petto;
dolore toracico (simile a quello di un infarto del miocardio);
dolore all’alto addome;
palpitazioni ed aritmie (battito cardiaco irregolare);
tachicardia (aumento della frequenza cardiaca);
astenia (stanchezza);
facile affaticabilità anche con sforzi lievi;
febbre;
svenimenti;
sintomi simil-influenzali (come mal di gola e mal di testa).

Diagnosi

All’esame obiettivo le caratteristiche cliniche della miocardite infiammatoria variano notevolmente.

Si può prendere in considerazione l’ipotesi di miocardite virale quando i pazienti vengono visitati dopo una recente malattia febbrile seguita dall’esordio di sintomi cardiaci quali dispnea, astenia, dolore toracico o palpitazioni da aritmie.

Altri possono presentare anomalie del sistema di conduzione, scompenso cardiaco congestizio acuto oppure un evento embolico originato da trombi intracardiaci.

Dopo l’insulto iniziale, possono trascorrere parecchi giorni prima che uno qualsiasi dei sintomi cardiaci si manifesti.

All’esame obiettivo il paziente è spesso tachicardico.

Nei casi gravi, i segni tipici di scompenso cardiaco congestizio sono vene giugulari distese, rantoli polmonari, edema periferico, epatomegalia e ritmo di galoppo S3 all’esame cardiaco.

Se è presente infiammazione pericardica può essere apprezzato uno sfregamento.

Enzimi cardiaci elevati e aumento dei titoli virali confermano la diagnosi.

Sebbene non si rilevino reperti patognomonici di miocardite all’elettrocardiogramma, la tachicardia sinusale e anomalie aspecifiche del segmento ST e dell’onda T sono comuni.

Con l’interessamento pericardico, si osservano i reperti ECG tipici della pericardite acuta, compreso il diffuso sopraslivellamento del segmento ST.

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Le complicanze elettrofisiologiche possono comprendere aritmie, difetti di conduzione o arresto cardiaco; è stata anche descritta morte improvvisa causata da fibrillazione ventricolare.

L’ecocardiografia è impiegata per confermare la gravità della disfunzione ventricolare sistolica e, in alcuni casi, produce variazioni qualitative della luminosità dell’immagine, indicative di miocardite, tuttavia la RM è un potente strumento diagnostico, con alta sensibilità e specificità nella valutazione non invasiva di una miocardite virale sospettata, grazie a progressi nella caratterizzazione tissutale del miocardio.

L’impiego della biopsia endomiocardica transvenosa, introdotta per la prima volta nel 1962, facilita la diagnosi e il trattamento della miocardite nei campioni antemortem.

Sebbene ci si sia basati per molto tempo sulle anomalie istomorfologiche osservate al microscopio ottico, i cosiddetti criteri di Dallas, molti medici patologi e clinici hanno attualmente abbandonato queste classificazioni clinicopatologiche arbitrarie a causa dell’ampia variabilità intra- e interosservatore.

Le anomalie istomorfologiche che confermano tale classificazione della DCM comprendono la fibrosi interstiziale, la degenerazione dei miociti e un aumento della fibrosi riparativa della matrice extracellulare.

Una diagnosi più veloce di miocardite è adesso possibile applicando la reazione a catena della polimerasi (Polymerase Chain Reaction, PCR) per individuare specifici genomi virali nel miocardio.

Quando la biopsia è guidata da tecniche di imaging quali la RM, è stato descritto un aumento della sensibilità e della specificità di questo strumento diagnostico in un numero limitato di studi.

In base alla letteratura scientifica disponibile, le indicazioni per la biopsia endomiocardica sono:

porre la diagnosi di miocardite ipotizzata in un paziente con nuovo esordio di scompenso cardiaco,
considerare le diagnosi alternative (per es. miocardite a cellule giganti) nei pazienti che non sono responsivi alla terapia convenzionale per scompenso cardiaco,
monitorare la risposta dopo terapia immunosoppressiva se clinicamente indicato (per esempio recidiva o progressione della malattia),
decidere riguardo all’impianto di un pacemaker permanente quando la causa è rappresentata da un processo infiammatorio.

Sia la sensibilità che la specificità della biopsia endomiocardica sono ridotte quando l’infezione virale è focale, remota o subclinica.

Nella popolazione pediatrica, un’eziologia virale è una diagnosi frequente per scompenso cardiaco e/o shock cardiogeno di nuova insorgenza.

Negli adulti, la miocardite virale si presenta più insidiosamente

Senza un indice alto di sospetto clinico, può essere erroneamente diagnosticata come scompenso cardiaco secondario a cardiopatia ischemica, diabete, ipertensione o valvulopatia cardiaca.

Per lo scompenso cardiaco di nuova insorgenza che dura da meno di 3 mesi, deve essere presa in considerazione la miocardite idiopatica a cellule giganti (Idiopathic Giant Cell Myocarditis, IGCM) nei pazienti che non rispondono alla terapia convenzionale per scompenso cardiaco.

Per porre la diagnosi è necessario eseguire la biopsia endomiocardica con evidenze istologiche di infiltrato linfocitico infiammatorio diffuso e necrosi miocitica inframmezzata da eosinofili e cellule giganti multinucleate.

La terapia immunosoppressiva è stata impiegata per l’IGCM, ma nessuno studio pubblicato ne ha stabilito il beneficio.

Nuove cognizioni sui meccanismi molecolari correlati alle differenti fasi della malattia, dall’infezione virale al rimodellamento cardiaco, suggeriscono la necessità di rivalutare le pratiche esistenti per la diagnosi e il trattamento della miocardite virale.

La malattia precoce può sfuggire al riconoscimento clinico perché la replicazione virale può essere interamente asintomatica e passare inosservata senza sequele miocardiche.

Ci si può aspettare la guarigione completa con una prognosi eccellente nella maggior parte dei casi di miocardite non complicata

Nei neonati, lo sviluppo di miocardite, spesso dovuta a epidemie nel nido o da madri infette, può progredire in malattia multisistemica che interessa il fegato e il sistema nervoso centrale.

I segni clinici quali difficoltà di nutrizione, letargia e febbre sono preceduti da sindrome da distress o cardiaco o respiratorio, o entrambe.

L’infezione iniziale con interessamento miocardico prepara il contesto per le molteplici fasi della miocardite con aumento del rischio di reinfezione e reattivazione autoimmune della malattia.

I pazienti anziani tipicamente ricercano le cure mediche per la gestione dello scompenso cardiaco congestizio e, forse, della DCM.

Fattori prognostici negativi

Nei pazienti con DCM, i fattori di rischio per morte improvvisa sono un ECG signal-averaged positivo, un basso indice di variabilità della frequenza cardiaca, tachicardia ventricolare o fibrillazione inducibile, tachicardia ventricolare non sostenuta e disfunzione ventricolare sinistra.

Terapia

A tutt’oggi, non è stata delineata una terapia efficace per la miocardite virale.

I trial clinici per la terapia immunosoppressiva non hanno dimostrato un’ efficacia clinica.

I trial empirici in cui gli agenti antivirali specifici sono somministrati in base alla diagnosi genomica mancano di un follow-up a lungo termine degli outcome clinici.

Il trattamento dello scompenso cardiaco che ha origine dalla mio cardi te segue la terapia clinica consolidata e comprende i diuretici, i bloccanti alfa-adrenergici, gli ACE-inibitori e gli antagonisti dell’aldosterone.

I pazienti con evidenze probabili o definite di miocardite si devono ritirare da tutte le attività sportive agonistiche e sottoporsi a un periodo di convalescenza per almeno 6 mesi dall’ esordio delle manifestazioni cliniche.

Gli atleti possono ritornare ad allenarsi e partecipare alle gare dopo questo lasso di tempo se la funzionalità e le dimensioni cardiache ritornano nella norma, se le aritmie clinicamente rilevanti sono assenti e se i marker sieri ci di infiammazione e scompenso cardiaco si sono normalizzati.