Patologie del sangue: la Policitemia vera, o malattia di Vaquez

da Cristiano Antonino il Ott 11, 2022

La policitemia vera (detta anche malattia di Vaquez) è una malattia proliferativa cronica del sangue, caratterizzata da un progressivo aumento dei globuli rossi e causata da un alterato funzionamento delle cellule staminali emopoietiche del midollo osseo

Aumento dei globuli rossi e Policitemia Vera

Le cellule che compongono il sangue sono:

globuli rossi
globuli bianchi
piastrine.

Nei policitemici le cellule emopoietiche producono una quantità eccessiva di tutte e tre le linee cellulari, causando una maggiore viscosità del Sangue (da cui il nome policitemia, “più cellule del sangue”).

Epidemiologia della Policitemia vera

La malattia colpisce più frequentemente gli uomini che le donne, tipicamente nella fascia di età compresa fra i 40 e gli 80 anni, sebbene possa insorgere anche in soggetti più giovani.

Progredisce molto lentamente ed è per questo che per molti anni spesso i pazienti non ne registrano i sintomi.

Sintomi ed effetti della Policitemia Vera

Le persone affette da policitemia vera sono soggette a un aumento del rischio di Trombosi sia arteriose (ictus o attacchi cardiaci) sia venose.

Alcuni pazienti sono soggetti a sanguinamenti causati dalle anomalie piastriniche proprie della patologia, ma la principale causa di morte è la trombosi.

L’obiettivo della terapia, sia essa costituita da salassi periodici o da somministrazione di chemioterapici, è di ridurre l’elevata viscosità del sangue, e prevenire la trombosi.

I parametri per la valutazione del rischio di trombosi sono l’età, eventuali eventi trombotici precedenti e il fumo; oggi, sulla base dei dati di uno studio multicentrico coordinato dal professor Raffaele Landolfi, ordinario di Medicina Interna dell’Università Cattolica di Roma, e pubblicato a novembre su “Blood”, vengono valutati con molta attenzione anche i globuli bianchi.

Policitemia e infarto

Il numero di globuli bianchi sembra infatti influenzare il rischio di infarto nei policitemici; tale correlazione è dimostrabile anche sulla popolazione generale, ma su un campione molto più esteso.

La ragione di tale differenza sembra che possa risiedere nel fatto che la gamma di concentrazione di globuli bianchi nei policitemici è molto più ampia (da 6 a 30 mila globuli bianchi per micro litro) che nella popolazione non policitemica (in cui è raramente maggiore di 9 mila per micro litro).

Lo studio condotto dall’equipe del prof. Landolfi apre una finestra verso una possibile nuova strategia terapeutica per diminuire il rischio di infarto: la riduzione del numero di globuli bianchi.

Per esempio, mediante l’impiego dell’idrossicarbamide, un principio che riduce la proliferazione cellulare e quindi la produzione di cellule del sangue gia impiegato in questa patologia, soprattutto nei soggetti di età più avanzata.

Come suggeriscono anche alcuni cardiologi, vi dovrebbe essere un maggiore interesse al numero di globuli bianchi e all’effetto di terapie capaci di ridurne il numero anche nella popolazione generale ad alto rischio di infarto.

Questa importante ricerca va ad aggiungersi ai risultati dello studio ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) coordinato dal prof. Landolfi e pubblicato a gennaio 2004 sul “New England Journal of Medicine”.

Secondo questo studio multicentrico randomizzato in doppio cieco, condotto in 12 nazioni europee, che ha arruolato 518 soggetti con un follow-up di tre anni, l’aspirina somministrata a basse dosi, riduce significativamente il rischio di trombosi in pazienti affetti da policitemia vera.

Questi risultati indicano un alto rapporto beneficio/rischio dell’impiego dell’aspirina in pazienti affetti da policitemia vera, dimostrando che il suo utilizzo non ha alcuna controindicazione se associato alle altre terapie specifiche per la malattia.

In pazienti policitemici già in trattamento con la Terapia citoriduttiva standard (l’obiettivo di questa terapia è quello di abbassare il numero di globuli rossi) l’aggiunta di basse dosi di aspirina (100 mg die) riduce in maniera importante (di oltre il 50%) il rischio di importanti patologie cardiovascolari (infarto, ictus, trombosi venosa ed embolia polmonare fatali e non fatali).